Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Клинико-биологический синдром, который описал американский эндокринолог Джером Конн в 1955 г., при лечении пациентки с аденомой коры надпочечника. Д. Конн решился удалить альдостерому (опухоль коры надпочечника) после чего наступило выздоровление.
Синдром Конна представляет собой постоянное сочетание повышенного артериального давления со значительной потерей калия, причем оба симптома обусловлены чрезмерной секрецией альдостерона корковым слоем надпочечных желез. Подобный гиперальдостеронизм наблюдается при синдроме Бартера.
Этот синдром появляется в литературе и под синонимами: «первичный гиперальдостеронизм», «первичный альдостеронизм Конна-Льюиса», или «нефрит с потерей калия».
Статистика синдрома Конна.
Синдром Конна или первичный гиперальдостеронизм чаще встречается у женского пола, чем у мужского.
Этиопатогенез синдрома Конна.
Появление синдрома Конна обусловлено присутствием аденомы или злокачественной опухоли кортикального слоя надпочечников (в особенности у взрослых), или гиперплазией (у детей), с преобладающей пролиферацией пучковой зоны кортикального слоя надпочечной железы, местонахождение выработки альдостерона.
Как в одном случае, так и в другом, происходит чрезмерная секреция альдостерона; излишек альдостерона влияет на дистальную часть почечных канальцев, обуславливая увеличение рассасывания иона натрия, вместо иона калия и, соответственно, воды. Последовательно этим изменениям, появляется гипокалиемический алкалоз с гипернатриемией, ответственной за появление головной боли, повышение артериального давления, мышечной астении, периодических парезов и параличей, тетаноидных приступов, изменения ЭКГ, наступление изостенурии с полиурией.
Клиника синдрома Конна.
- повышенное артериальное давление, раннее и постоянное. Сопровождается головными болями в области лба или лобно-теменными болями, полидипсией, полиурией;
- астения. На фоне мышечной астении появляются периодические приступы парезов, или параличей. Позже, появляются тетаноидные или спастические приступы, а в еще далее зашедшей стадии — постоянные параличи вялого типа;
- отеки, локализованные, главным образом, на конечностях.
Диагностика синдрома Конна.
- КТ (компьютерная томография надпочечников).
- Электрокардиографическое обследование (ЭКГ) устанавливает наличие признаков гипокалиемии (удлинение интервала Q—Т, сплющивание волны Т).
- Электромиографическое исследование отмечает изменения, которые выявляют повышенную мышечную возбудимость.
- Биохимическое обследование дает убедительные и значительные результаты, доказывая тяжелые изменения, появляющиеся под влиянием излишка альдостерона на гидро-электролитное и щелочно-кислотное равновесие организма.
Определяются:
- значительная гипокалиемия (всегда меньше 160 мг/л), в качестве биохимического постоянного и характерного явления;
- умеренная гипернатриемия;
- метаболический алкалоз;
- моча щелочная с малым удельным весом;
- повышенное выделение альдостерона и калия;
- альбуминурия.
5. Сцинтиграфия с йодохолестеролом. Применяется редко из-за того, что выявляет опухоли надпочечника размером до 2 см.
Течение и прогноз синдрома Конна благоприятны по мере того, как быстро обнаруживается и купируется причина, обусловливающая развитие гиперальдостеронизма.
Лечение синдрома Конна.
В совокупности, лечение должно устранить причину (опухоль или гиперплазию надпочечных желез); после устранения причины, все нарушения становятся обратимыми.
Диетотерапия. Снижения уровня натрия в потребляемой пищи, снижение массы тела при ее избытке.
Хирургическое лечение показано при аденоме или опухолях надпочечников; чаще всего ведет к хорошим результатам; неудачи хирургического лечения связаны или с двусторонним существованием аденомы или с наличием далеко зашедших сосудисто-почечных поражений. Спиронолактон назначают на 3-4 нед. (лучше 6 нед) до оперативного вмешательства для предотвращения возникновения послеоперационных осложнений. Артериальное давление после адреналэктомии приходит в норму через 3-4 месяца после операции.
Медикаментозное лечение, показано в случаях гиперплазии кортикального слоя надпочечников. Заключается в применении антагонистов альдостерона.
Например, спиронолактон (Верошпирон) у детей начальная доза составляет 1-3.3 мг/кг массы тела 1-4 раза в день, через 3-4 дня проводят коррекцию дозы в сторону увеличения.
Электрокардиографические изменения приходят в норму при помощи препарата Альдактон (канреноат калия) Если ребенок весит до 50 кг высшая суточная начальная доза составляет 4-5 мг/кг массы тела, через 4-5 дней доза составляет не более 2-3 мг/кг массы тела. Для грудных детей высшая суточная начальная доза равна 2-3 мг/кг массы тела, затем — не более 1.5-2 мг на кг массы тела. Препарат вводится в/в медленно в крупные вены.
Для лечения синдрома Конна обычно достаточно применение спиронолактона, который корректирует содержание калия. Гипокалиемия, при применение спиронолактона, может исчезнуть в первый день применения. На устранение гипертензии потребуется от 4 до 7 дней лечения. Если спиронолактон не справляется с тяжестью заболевания, тогда назначают дополнительные препараты: мочегонные средства, гипотензивные.
Похожие медицинские статьи
Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Январь 22nd, 2013 в 3:33 пп. К записи добавлены такие Метки: астения, гиперальдостеронизм, гипертензия, отек, синдром
Можно ли сказать, что экг признаки синдрома конна являются 100% гарантией этого заболевания? Какие еще критерии являются показательными при выявлении сидрома Конна?
Нет. ЭКГ-признаки не являются патогномоничными для постановки диагноза синдрома Конна. Показательными критериями для данного заболевания будет сочетание клинической симптоматики и лабораторных подтверждений данной патологии.