Гранулематоз Вегенера
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Гранулематоз Вегенера описанный автором в 1936 году, относится к группе системных васкулитов и характеризуется гранулематозно-некротическим поражением мелких сосудов.
Этиопатогенез возникновения гранулематоза Вегенера.
Этиология на данный момент неизвестно, но предполагают, что причиной возникновения гранулематоза является вирус.
Доказано, что в основе патогенеза гранулематоза лежат иммунные и коагуляционные нарушения, которые вызывают гранулематозно-некротические процессы.
Симптомы гранулематоза Вегенера.
Клиническая картина характеризуется классической симптоматикой: наличие патологического процесса в верхних дыхательных путях, поражение легких, почек. Течение заболевания принято делить на три периода:
- Начальный период с локализацией патологического процесса в верхних дыхательных путях, который имеет продолжительность течения от 1 до 2 лет;
- Период распространения, который характеризуется поражением легких и почек;
- Терминальный период с развитием легочно-сердечной или почечной недостаточности.
В начальном периоде заболевания пациенты жалуются на гнойно-некротические выделения из носа, периодические носовые кровотечения, затруднение носового дыхания.
Во время риноскопии выявляются грязные корочки, которые тяжело снимаются, эрозии, язвы. На носовых раковинах можно обнаружить гранулематозную ткань с неровной поверхностью, иногда с перфорацией в хрящевой и костной части перегородки носа с последующим образованием седловидного носа. При прогрессировании патологический процесс распространяется на слизистую оболочку околоносовых пазух, глотки, гортани, трахеи, бронхов, глаз, редко на уши, суставы с соответствующей симптоматикой. При пункции гайморовых пазух у большинства пациентов патологического содержимого не получают. При гранулематозе орбиты появляется экзофтальм, ограниченная подвижность глазного яблока, кератит, хемоз с последующей атрофией зрительного нерва.
При поражении легких, почек появляется соответствующая клиническая картина. Как правило, при выраженной рентгенологической картине наблюдается скудная аускультативная симптоматика.
Диагноз подтверждается патогистологическим исследованием и характеризуется деструктивно-гранулематозными изменениями в сочетании с васкулитом.
Лечение гранулематоза Вегенера.
Лечение назначают длительное. Назначают гормональные препараты (преднизолон, начинают с высоких доз, а потом – поддерживающие дозы), цитостатики (циклофосфан и другие). Дозу подбирают индивидуально.
Похожие медицинские статьи
Гранулематоз Вегенера
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Гранулематоз Вегенера" опубликована в рубрике ЛОР, Пульмонология в Среда, Апрель 3rd, 2013 в 12:20 пп. К записи добавлены такие Метки: легкие, лор, носовое дыхание, носовое кровотечение, седловидный нос