Синдром Жена (JEUNE). Асфиксическая дистрофия грудной клетки
Синдром, описанный в 1964 году Женом, известен и под названием «асфиксическая дистрофия грудной клетки», «общая костная дистрофия» или «полихондро дистрофия», представляет сочетание костных аномалий с дистрофическим характером: дистрофия грудной клетки, метафизарные нарушения длинных костей и характерные повреждения таза. Этиопатогенез синдрома Жена. Синдром Жена имеет семейный и наследственный характер. Передается аутосомно-рецессивным образом, приблизительно 1/4 из числа […]
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!