Детский врач

Описанный в 1937 г. Вискотт и позже Олдрич (1937), представляет собой иммунодефицит у детей раннего возраста. Синдром известен и под другими названиями: «синдром Олдрича», синдром «Вискотта-Олдрича-Хантли», синдром «Олдрича-Стейнберга-Кэмпбела». Этиопатогенез синдрома Вискотта — Олдрича. Синдром Вискотта — Олдрича носит наследственный характер и передается рецессивным образом, связанным с полом (заболевают только мальчики, девочки только передают болезнь). В […]

Эритроциты – высоко специализированные клетки крови, которые составляют основную ее массу. 1.Дыхательная функция осуществляется эритроцитами за счет пигмента гемоглобина (95% сухой массы эритроцита), который имеет способность присоединять к себе и отдавать кислород и углекислый газ (переносит кислород от легких к тканям и углекислый газ от тканей к легким). 2.Питательная функция – заключается в адсорбции на […]

Согласно определению, данному Британским комитетом по гематологическим стандартам в 1990г., тромбофилия – это врождённый или приобретённый дефект гемостаза, приводящий к высокой степени предрасположенности к тромбозам. Вероятно, термин «гиперкоагуляционный синдром», предложенный в 1997 г. А.И.Воробьёвым (А.И.Воробьев, С. А. Васильев, В. М. Городецкий. Гиперкоагуляционный синдром: патогенез, диагностика, лечение. Тер.архив, 2002, №7, с.73-76), имеет тот же смысл. Выдержки […]

В 1944 году Дж. Вальденстрем описал синдром, характеризующийся гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы, совместно с присутствием большого количества макроглобулинов в сыворотке крови. Эпидемиология макроглобулинемии Вальденстрема. Встречается редко. Распространенность заболевания приблизительно 3 случая на 1 млн. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Этиопатогенез макроглобулинемии Вальденстрема. Этиология еще не известна (2013 год). Синдром включается в группу парапротеинозов, ввиду того, что […]

Изучен и описан в 1952 г. кубинским врачем Чедиак и дополнен в 1954 г. японским врачем Хигаси. Этиопатогенез синдрома Чедиака-Хигаси. Синдром Чедиака-Хигаси обязан нарушению энзимной деятельности, о которой очень малоизвестно. Но, что известно в настоящее время это то, что аномалияимеет наследственный и семейный характер и передается аутосомно-рецессивным образом, одинаково для обеих полов. Энзиматический дефект, вероятно, […]