Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Кардиология, СИНДРОМЫ » Синдром Лютембаше

Синдром Лютембаше

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром ЛютембашеСиндром, описанный в 1916 г. Лютембаше, представляет собой сложную сердечную мальформацию, состоящую из постоянного сочетания врожденного дефекта межпредсердной перегородки с врожденным или приобретенным стенозом митрального клапана. Синдром известен под названием «синдром L».

Этиопатогенез синдрома Лютембаше

Не выяснен. Врожденный дефект, появившийся из-за неизвестных влияний, затрагивает морфологическое развитие сердца и обусловливает значительные гемодинамические изменения.

Симптоматология синдрома Лютембаше

  • сердцебиения залпами,
  • диспное,
  • цианоз.

Хотя существует дефект межпредсердной перегородки, цианоз не появляется, так как артериовенозное шунтирование направлено слева направо. Существуют все же случаи, при которых шунтирование — в обратном направлении и тогда цианоз появляется рано. Но существует и возможность поздней установки цианоза, когда отмечается недостаточность правого желудочка, а кровь, застоявшаяся в правом предсердии переходит в левое (поздний цианоз Bard-Curtillet). Пресистолический шум в 3 и 4 левом подреберье, бледные покровы.

Диагностика синдрома Лютембаше

Рентгенологические исследования. Просвечивание и снимок сердца выявляют увеличение всех его диаметров (шаровидное сердце) или значительное расширение правого предсердия. Дуга аорты суженная, малых размеров, левое предсердие не расширено (в отличие от ревматического митрального стеноза, когда левое предсердие всегда сильно увеличено).

Зондирование сердца весьма полезно для диагноза, так как выявляет: разницу диастолического давления между левым предсердием и желудочком. Подтверждает наличие значительного межпредсердного шунтирования и увеличение содержания кислорода в крови правого пердсердия из-за шунтирования слева направо.

Электрокардиографическое исследование выявляет значительные биоэлектрические изменения, проявляющиеся:

  • отклонением направо электрической оси сердца (декстрограмма);
  • волна Р высокая в первых стандартных отведениях;
  • комплексы QRS бифазные;
  • частичная или полная блокада правой ветви.

IIатологоанатомическое обследование подтверждает наличие сердечных аномалий, характерных для синдрома Лютембаше:

—межпредсердное сообщение принимает 2 вида:

а)вторичное открытие боталового отверстия — последствие митрального стеноза;

б)первичный врожденный дефект межпредсердной перегородки, большого размера (обычно);

—стеноз митрального клапана;

—расширенная легочная артерия.

Течение и прогноз синдрома Лютембаше — благоприятные, в большинстве случаев, но иногда может появиться фибрилляция предсердия. В дальнейшей стадии прогрессирования (неблагоприятной) устанавливается правая сердечная недостаточность (которой способствует и существование расстройств ритма) и бронхолегочная недостаточность; в редких случаях отмечается появление эмболии или тромбозов легочной артерии.

Лечение синдрома Лютембаше.

Единственное показанное лечение — хирургическое и только в некоторых случаях и в определенных стадиях поражения сердца. Показание для хирургического вмешательства обусловлено степенью митрального стеноза (в особенности, когда последний очень узкий) и от стадии легочной гипертензии. Лечение состоит в рассечении двустворчатого клапана или разрыва его пальцем и закрытия межпредсердного сообщения путем «атриосептопексии».

Похожие медицинские статьи

  • Синдром Кугеля-СтолофаСиндром Кугеля-Столофа Синдром, описанный в 1933 г. Кугелем и Столофом, известен под названием «врожденная […]
  • Синдром ЭдвардсаСиндром Эдвардса В короткое время после описания Патау и Смитом трисомии 13- 15 (D), известной с тех пор […]
  • Синдром НунанСиндром Нунан На основании 11 изученных случаев, A. Нунан, совместно с другим ученым, описал в 1962 […]

Симптомы: , , , ,

Синдром Лютембаше

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Лютембаше" опубликована в рубрике Кардиология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Декабрь 16th, 2013 в 12:03 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!