Детский врач

Пациентка К, 1959г.р., бухгалтер.

Из болезней отмечает: аутоиммунный тиреоидит (получает L–тироксин 100 мг/день), поллиноз, хронический бронхит с редкими обострениями. Перенесла, пиелонефрит. Вредных привычных интоксикаций нет.

Месячные с 13 лет, регулярные по 4 дня, обильные. Беременностей 6: 4 аборта, 2 срочных родов. Сын и дочь здоровы.

С января 2007 г. нарастает слабость, неустойчивость в вертикальном положении, потемнение в глазах при быстром вставании. Частые головные боли. Заметила увеличение шейных лимфоузлов. С июля 2001 г сухой кашель. Сделана биопсия лимфоузла. Ещё до получения результатов направлена к гематологу, госпитализирована в неотложном порядке.

Состояние тяжёлое. Рост 152см, масса тела 55кг. Кожа и слизистые бледные. Лимфоузлы: шейные до 0,5см, подмышечные до 1см, безболезненные плотные. Щитовидная железа не пальпируется. Опорно-двигательный аппарат без патологии. В покое ЧД 18/мин. Никаких особенностей со стороны лёгких не выявлено. ЧСС 84/мин. Систолический шум в зоне лёгочной артерии. Шум волчка на правой ярёмной вене. АД 120/80 мм рт. ст.

Язык влажный, чистый. Зубы санированы.

Пальпация живота безболезненна, в боковых областях пассивная резистентность. Печень 14(4)х13х12 см. Селезёнка (9)24/14 см. Оба органа безболезненные, плотноваты.

Анализы крови

Группа крови 0(I), на эритроцитах выявлены фиксированные антиэритроцитарные антитела (ПАГТ 3+).

Биохимические и иммунологические исследования:

Общий белок 88г/л. А 45%, α1 — 3,9%, α2 – 6,2%, b — 8,9%, g — 35,9%. ЛДГ 584 Е/л; общий белок сыворотки крови 87г/л, М-компонент в гамма-фракции – 31.23г/л (рис.1) за счет иммуноглобулина М при снижении уровня IgA-0,4г/л и Ig G-4.8г/л. Билирубин 7 мкмоль/л, АЛТ 26,3, АСТ 25,4, креатинин 34 мкмоль/л, ТТГ 27,28.

Рис.2. Гистограмма белков при электрофорезе на ацетатной гелевой плёнке.

КТ:

Шея – увеличенных лимфоузлов не выявлено.

Грудная клетка – несколько подмышечных лимфоузлов до 10-14 мм. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. В лёгких изменений не выявлено.

Брюшная полость – селезёнка 88х184 мм, печень, почки, поджелудочная железа без изменений. Матка, мочевой пузырь без особенностей. Паховый лимфоузел справа 20 мм. Кости без очаговых образований.

Гистология и иммуногистохимическое исследование лимфоузла.

Лимфома маргинальной зоны: CD20+, bcl2+, kappa+ (на мембране), CD5–, CD10–, CD23–, Ki67 имеют 5-10% опухолевых клеток.

В трепанобиоптате подвздошной кости – нодулярно-интерстициальный тип инфильтрации костного мозга при В–клеточном лимфопролиферативном заболевании.

Диагноз.

Основное заболевание. Лимфома маргинальной зоны с поражением периферических лимфоузлов, селезенки, костного мозга с продукцией моноклонового иммуноглобулина М, IVА ст.

Осложнение основного заболевания: Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами, компенсация.

Сопутствующее заболевание: Первичный гипотиреоз.

Перелито 2 дозы одногруппной эритромассы с индивидуальным подбором донора. После 6 курсов полихимиотерапии по схеме СОР (ноябрь 2007г.) достигнута ремиссия. Нормализовались размеры печени и селезёнки (не пальпируется, по УЗИ 55см2).

*Аллергическая реакция.

При дальнейшем наблюдении рецидива лимфомы не было, самочувствие оставалось хорошим, работала в полную силу, однако лейкопения оставалась, полной нормализации уровня IgM не было и не восстановился уровень IgA и IgG.

С начала августа 2011г. появился сухой кашель, одышка, сердцебиение при нагрузке.

Рентгенологически – базальный пневмосклероз, ателектазы в нижней доле левого легкого, на фоне которых нельзя исключить воспалительный процесс.

Кровь от 25.08.11: Le 2.9х103/мкл (э-3, п-5 с-59 лим-21 мон-11), Hb 139г/л, Эр 4,58 ретикулоциты 2.5% , Тромбоц. 204х103/мкл, соэ 5 мм/ч.

Биохимия: общий белок 70 г/л; ЛДГ 239 Е/л. IgА — 0,44г/л, IgG – 6,33г/л, IgМ — 9,33г/л. Группа крови 0(I), резус-положительная, выявлены фиксированные антитела (ПАГТ-1+).

УЗИ от 8.09.11: паховый лимфоузел 26х8мм без дифференцировки на слои, площадь селезенки 65см2.

В трепанобиоптате от 31.08.11: в 6 костномозговых полостях 60-80% жира. Зональность кроветворения сохранена. Фиброза нет. Достоверных признаков опухолевого роста не выявлено.

Спирометрия от 25.08.11: очень легкое нарушение бронхиальной проходимости на фоне очень легкого снижения ЖЕЛ.

Компьютерная томография грудной клетки от 30.08.11: 2-сторонняя полисегментарная пневмония на фоне фиброзных изменений в легких.

Антибактериальная терапия Цефтриаксоном 2,0гр/день с 1.09.11 (накануне повышение температуры 1-кратно до 38,7) с положительным эффектом.

На контрольной КТ от 12.09.11: 2-сторонняя пневмония в ст. разрешения.

Продолжена а/б терапия: Таваник 0,5 дважды в день в течение 10дней. Самочувствие улучшилось, но оставался кашель и беспокоила одышка при физической нагрузке.

На коже боковой поверхности грудной клетки слева появились высыпания (рис.2).

Рис.4. Кожные высыпания.

В октябре 2011 г. усилились кашель и одышка, 16.10.11. было повышение температуры до 38.0°С. Выполнена ФБС. Диагноз: Хр. бронхит с бронхоэктазами.

Проведен курс Амоксиклава с кратковременным положительным эффектом.

С конца октября 2011г. – герпес с поражением левой половины лица, проводилась терапия: Ацикловир, Арбидол, Полиоксидоний. Кашель и одышка уменьшались до середины ноября, затем возврат клинических проявлений.

14.12.11 – трансбронхиальная (через н/долевой бронх справа) биопсия легкого: в 1-м из двух кусочков структура, напоминающая неказеозную эпителиоидно-клеточную гранулему. Гистологическая картина интерпретирована как саркоидная реакция при ЛПЗ. Пациентка направлена в гематологическое отделение для проведения ПХТ.

Учитывая сохранение повышенного уровня IgM, нельзя было исключить сохранение опухолевого клона из продуцирующих IgM клеток маргинальной зоны. Пациентка госпитализирована в гематологическое отделение.

При поступлении: Жалобы на сердцебиение в покое, одышку, сухой кашель при нагрузке. Состояние средней тяжести. Периферические л/у мелкие, печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови от 28.12.11: Le 2.31х103/мкл (э-6, п-1 с-50 лимф.-28 мон.-15), Hb 149г/л, Эр 4,55, тромбоц. 137х103/мкл, СОЭ 5 мм/час.

Биохимия: общий белок 73 г/л; глюкоза 5.5 мочевина 5,1 ммоль/л; креатинин 50 мкмоль/л; билирубин 8.3 мкмоль/л; АЛТ 17, АСТ 21, ЛДГ 285 Е/л (норма до 250). IgА – 0,46г/л, IgG – 6,09г/л, IgМ – 6,07г/л.

Общий анализ мочи: уд.вес 1,010, рН 5.5, белок-отр, эр. не обнаружены, лейкоциты 17/мкл,.

ПЦР к вирусам герпеса I, II, VI типов, ВЭБ, ЦМВ – отрицательный результат.

ЭКГ: синусовый ритм 88 в 1 мин. Умеренно выраженные изменения в миокарде.

УЗИ от 30.12.11: все периферические л/у (мах – до 14х7мм) с дифференцировкой на слои. Площадь селезенки -55см2 .

Группа крови 0(I)+пол, выявлены фиксированные антитела (ПАГТ-2+).

Маркеры гепатитов, ВИЧ – отриц.

Лечение: С 29.12.11 по 2.01.12. Курс CVP: Циклофосфан 1200мг в/в капельно, Винбластин 10мг в/в струйно однократно в 1-й день, преднизолон 90мг внутрь 1-5-й дни.

Агранулоцитоз с 4-го дня курса до 16-го дня от начала курса. С 6.01.12 – явления ОРЗ, возврат одышки, кашель при нагрузке. Повышение температуры однократно 11.01.12 до 37,3°С, отделение мокроты желтого цвета. А/бактериальная терапия Таваником 500мг/день внутрь с 11.01.12 5 дней.

Компьютерная томография грудной клетки от 16.01.12: организующаяся пневмония и бронхиолит.

Спирометрия 18.01.12: умеренное нарушение бронхиальной проходимости на фоне нормальной ЖЕЛ.

Отмечает уменьшение одышки и кашля. ОАК Le -2,07 (б-1, э-4, миелоциты-1, п/я-7, с/я-48, лимф.-24, мон.-15), Hb -132г/л, Эр -3,94, Tр -125тыс/мкл, СОЭ-8мм/час. О.белок -65г/л, Ig А-0,37г/л, IgG 5.14г/л, Ig М -3.17г/л. ЛДГ -280. СРБ — 8.0мг/л.

Правильный диагноз:

Лимфома маргинальной зоны с поражением периферических лимфоузлов, селезенки, костного мозга с продукцией моноклонового иммуноглобулина М, IVА ст.

Объяснение

Некоторые кожные высыпания (папулы с пупковидным втяжением), характерны для ряда вирусных заболеваний. Расположение элементов и содержимое пустул (рис.3, показывает наличие элементов, характерных для котагиозного моллюска) дают основание думать об инфекции, вызванной Poxvirus Molluscum contagiosum.

Рис. 5. Стрелками показаны элементы контагиозного моллюска с пупковидным вдавлением. Крупные элементы содержат творожистую массу с типичными «створками моллюска».

Рис.6. Содержимое пустулы – видоизменённые эпителиоциты, напоминающие створки моллюска.

При получении материала не удалось выдавить содержимое пустулы, пришлось воспользоваться иглой, что привело к повреждению мелких кровеносных сосудов, поэтому в препарате много эритроцитов. Слева – нативный препарат, справа – окрашенный, иммерсионное увеличение.

Трансторакальная биопсия лёгкого позволила исключить туберкулёзное поражение. Микроскопия не выявила грибкового поражения, но посев материала биоптата показал рост Aspergillus niger.

Пациентка получила курс лечения Вориконазолом и с диагнозом Неспецифическое интерстициальное заболевание лёгких получает Преднизолон, начиная с 35 мг (4 недели) с постепенным снижением. Состояние сразу улучшилось. Исчез кашель, постепенно прекратилась одышка, отсутствует повышение температуры. Показатели крови 10.07.2012: гемоглобин 144 г/л, Л. 2,18 тыс./мкл, б.1%, п.1%, с.59%, лимф.24%, мон.15%, тромбоц. 121000/мкл, СОЭ 5 мм/час. IgM 7,31г/л, IgA 0,33г/л, IgG 5,36 г/л. Значительное улучшение картины при КТ лёгких.

Контагиозный моллюск – это кожное заболевание, возбудителем которого является molluscum contagiosum virus. Источником вируса может быть только больной человек. Животные не болеют.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, как у взрослых, так и у детей. Передача вируса происходит половым и контактным путём при совместном использовании с больным человеком постельного и нательного белья, полотенец и т.д. Этот путь особенно распространен в детских коллективах при совместном использовании игрушек, посуды, а также в бассейнах, общественных банях и т.д. Передача вируса в быту является причиной развития заболевания у нескольких членов семьи одновременно.

Как правило, контагиозный моллюск имеет благоприятное течение и даже в отсутствие лечения редко приводит к развитию осложнений. Возможными осложнениями являются дерматиты.