Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Дерматовенерология, СИНДРОМЫ » Синдром Негели

Синдром Негели

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром НегелиВ 1927 г. Негели описал новый вариант пигментного дерматоза, постоянно сочетающегося с пониженной активностью потовых желез и иногда со многими соматическими аномалиями.

Этиопатогенез синдрома Негели.

Этиология не уточнена.

Некоторые авторы считают, что синдром может быть вызван рядом заболеваний вирусного происхождения (вирус краснухи и герпеса). В настоящее время многие авторы допускают наследственное происхождение, уточняя даже, что наследственная передача происходит по аутосомно-доминантному образу. Как патогенный механизм, допускается, что речь идет о миграции меланина из эпидермиса в дерму, с внутриклеточной локализацией пигмента.

Синдром Негели известен часто и под другими названиями:

  • синдром Негели – Блоха – Ядасона;
  • синдром Франчетти – Ядасона;
  • ретикулярно-пигментный дерматоз;
  • «incontinentia pigmenti Naegeli».

Симптоматология синдрома Негели.

Первые клинические признаки появляются у грудных или маленьких детей (возрастные категории, в которых чаще всего встречается этот синдром).

Они состоят из:

  • ретикулярной кожной пигментации. Меланический пигмент из гиподермы, расположенный в форме сети коричневого цвета, распределяется симметрически и двусторонне на шее, груди, животе и конечностях. Пигментация уменьшается очень медленно — обесцвечиваясь; иногда исчезает совершенно;
  • уменьшение потливости, обусловленное гипофункцией потовых желез, а также и зуда;

Клинические признаки, непостоянно сочетающиеся:

  • кератоз ладоней и ступней;
  • запоздалое развитие веса и роста; обычно развитие роста уступает развитию веса;
  • аномалии зубов: зубы патологической формы; появление пятен на эмали зубов.
  • глазные аномалии: косоглазие, нистагм, врожденная катаракта; фиброзная гиперплазия за хрусталиком; атрофия зрительного нерва.

Синдром Негели похож на синдром Блоха — Сульцбергера с той разницей, что пигментация в первом случае имеет форму сети, а во втором — вид капель, отдельных или сгруппированных. К тому же синдром Блоха — Сульцбергера сопровождается множеством пороков различных аппаратов и органов.

Диагностика синдрома Негели.

Лабораторные исследования не указывают на значительные биогуморальные изменения.

Патологоанатомическое обследование доказывает, что по течению синдрома не существует предварительной воспалительной стадии — единственным гистопатологическим поражением является пигментный дерматоз. В базальном слое эпидермиса, меланоциты выделяют в излишке меланический пигмент, но он не задерживается на этом уровне и мигрирует в дерму. Таким образом, последняя получает вид изрезанной бороздами пигментной сети.

Течение и прогноз синдрома Негели: всегда благоприятны.

После выздоровления остается только невыраженная пигментация покровов.

Лечение синдрома Негели.

Не существует специфического лечения.

Ультрафиолетовые лучи могут уменьшить, в значительной мере пигментацию кожи.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , ,

Синдром Негели

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Негели" опубликована в рубрике Дерматовенерология, СИНДРОМЫ в Вторник, Декабрь 24th, 2013 в 10:51 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

2 коммент. к статье “Синдром Негели”

  1. Студентка медик:

    В помощь коллегам студентам, которые будут писать реферат по этому синдрому. Еще три определения данного синдрома.
    =========================================
    Негели синдром
    1) (О. Naegeli, 1885—1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели — Блоха — Ядассона синдром, Франческетти — Ядассона синдром) — разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна, имеющие сетчатый вид и сочетающиеся с симметричной кератодермией; наследуется по аутосомно-доминантному типу;
    2) (О. Naegeli, 1871—1938, швейц. гематолог) — наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, обусловленная нарушением процессов агглютинации тромбоцитов и характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и временем ретракции сгустка при нормальном времени свертывания крови: наследуется по аутосомно-доминантному типу.
    ========================
    Синдром Негели
    Синдром Негели (*161000, синдром Негели-Франческетти-Ядассона, R).

    Клинически: ретикулярная пигментация кожи, гипогидроз, ладонно-подошвенный гиперкератоз, гипоплазия дерматоглифических узоров ладоней, жёлтая эмаль зубов, неправильная форма зубов, добавочные зубы, ониходистрофия, врождённая отслойка ногтя большого пальца стопы, редкие волосы; пигментация кожи исчезает при наступлении половой зрелости.

    Л-ра: Franceschetti A, Jadassohn W: A propos de 1″incontinentia pigmenti, delimitation de deux syndromes differents figurant sous le meme terme. Dermatologica 108: 1-28, 1954; Naegeli B: Familiarer Chromatophorennavus. Schweiz. Med. Wschr. 8: 48, 1927.
    =======================
    Синдром НЕГЕЛИ (О. Naegeli).
    Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

    Симптоматика: характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, часто отмечаются кровотечения из мочеполовых путей. Селезенка не увеличена.
    Анализ крови: количество тромбоцитов нормальное, наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз; время свертывания крови нормальлное, а кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удлинено. На тромбоэластограмме — значительное снижение эластичности тромбов.

    Дифференциальный диагноз с другими формами тромбоцитопатий.
    Лечение: в основном симптоматическое с учетом формы заболевания.

  2. Няшка:

    Чтоб лучше запомнить запоминайте синдром негели-франчетти-ядассона как
    синдром ядовитого сна! :-)
    Мне так легче было запоминать!

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!