Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Дерматовенерология, СИНДРОМЫ » Синдром Ротмунда-Томсона (ROTHMUND)

Синдром Ротмунда-Томсона (ROTHMUND)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром Ротмунда-ТомсонаВ 1868 году Ротмунд описал клинический синдром, характеризующийся постоянным сочетанием пойкилодермии (син. пестрая кожа) с врожденной катарактой и, непостоянно, с многочисленными другими аномалиями.

Этиопатогенез синдрома Ротмунда-Томсона.

Этиология не известна.

Более новые исследования показали наследственный характер синдрома Ротмунда подчеркивая, что он передается рецессивно-аутосомным образом, преимущественно, детям женского пола. Появление этого синдрома у потомков, по-видимому, связано с единокровием родителей. В некоторых случаях, родители могут иметь некоторые клинические проявления, характерные синдрому, в форме атрофического дерматоза или наличия телеангиэктазии.

Как кожные проявления, так и катаракта становятся явными, в большинстве случаев, у грудных детей между 3 и 6 месяцами и устанавливаются окончательно приблизительно в возрасте 5 лет. Присутствие кожной гиперпигментации обязано выработке в чрезмерном количестве меланина базальными клетками эпидермиса; ввиду отсутствия меланического пигмента на этом уровне, он проникает и скопляется в некоторых зонах дермы.

Синдром известен и под многими другими названиями:

загрузка...
  • синдром Ротмунда-Вернера;
  • пойкилосклеродермия типа Ротмунд;
  • ретикулярная атрофическая пойкилодермия;
  • кожная врожденная дистрофия;
  • синдром «глаза и кожа».

Симптоматология (клиника) синдрома Ротмунда-Томсона

Кожные признаки

Они являются выражением некоторых дегенеративных поражений кожи, появляющихся на 3-м месяце жизни и состоящих из склеро- и пойкилодермии, гиперпигментации или депигментации, телеангиэктазий.

Глазные проявления

Врожденная катаракта, всегда двусторонняя, устанавливающаяся намного позже, чем кожные признаки; она появляется обычно у детей в возрасте приблизительно 3—5 лет и в очень короткое время становится окончательной. В виде исключения, катаракта может начаться сразу после рождения.

Другие клинические проявления, непостоянно сочетающиеся:

  • запоздалое развитие роста и веса;
  • аномалии придатков кожи: алопеция; раннее облысение; редкие брови и ресницы или их отсутствие; дистрофия ногтей;
  • аномалии зубов; микродентия; олигодонтия или многочисленный кариес зубов;
  • раннее ожирение; лицо лунообразное.

Течение и прогноз синдрома Ротмунда-Томсона — благоприятные. Синдром Ротмунда совместим с нормальной жизнью. Интеллект, в большинстве случаев, нормальный. Даже в редких случаях появления психических недостатков незначительны.

Лечение синдрома Ротмунда-Томсона.

Специфического лечения не существует.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , ,

Синдром Ротмунда-Томсона (ROTHMUND)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Ротмунда-Томсона (ROTHMUND)" опубликована в рубрике Дерматовенерология, СИНДРОМЫ в Среда, Ноябрь 27th, 2013 в 11:22 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!