Детский врач

Описанный Савином в 1956 году синдром, носящий с тех пор его имя, представляет постоянное сочетание клинических симптомов: ихтиоз, дистрофия роговицы и полиморфные аллергические проявления.

Этиопатогенез синдрома Савина.

Этиология не известна. Синдром носит наследственный, семейный характер. Его передача связана с полом (здоровая мать передает порок только мальчикам).

Симптоматология синдрома Савина:

Кожный ихтиоз, как специфическое поражение подростков и взрослых, состоящее из покрытия кожи сухой чешуей, похожей на «рыбную чешую» или на «панцирь».

Кожа становится сухой и жесткой, покрытой маленькой чешуей серо-желтоватого цвета, легко отделяемой трением, а между чешуйками появляются многочисленные трещины. У новорожденного кожная аномалия проявляется в форме эксфолиативного дерматита с появлением многочисленных больших пузырей, с последующим отслоением кожи.

Дистрофическое поражение роговицы, состоящее в ее узловатом утолщении, с разнообразным видом, или в появлении некоторых изъязвлений. Оба типа поражений ведут к появлению нарушений зрения.

Полиморфные аллергические признаки: кожные (эритема; аллергические отеки), дыхательные (вегетативный насморк), гематологические (эозинофилия).

Лечение синдрома Савина.

Эффективного лечения не существует.