Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Дерматовенерология, СИНДРОМЫ » Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейная

Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейная

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейнаяСиндром, описанный в 1926 году Сениром и Ашером, характеризуется сочетанием следующих дерматологических поражений: пузыри пемфигоида (син. пузырчатка неакантолитическая), сыпь по типу красной волчанки на лице, и дерматита, имеющего аспект себореи.

Этиопатогенез синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Этиопатогенез не выяснен. Делались попытки объяснить появление этого синдрома действием некоторых вирусных инфекций или токсических факторов (еще неизвестных) на организм.

Под влиянием этих факторов, в организме происходят энзиматические нарушения (изобилие протеолитических ферментов — протеаз — в клетках эпидермиса или инактивация ингибиторов этих ферментов). Результатом этих энзиматических нарушений является лизис тонофибрилл и расстройство мальпигиевых клеток. Некоторые нарушения в метаболизме нуклеиновых кислот, по-видимому, обусловливают появление гигантских клеток, имеющих чудовищный аспект, похожих на клетки при раковых процессах.

Некоторые ученые придерживаются мнения, что синдром Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной является продуктом аутоиммунных процессов в организме.

Синдром известен и под другими названиями в медицинской литературе:

  • эритематозный пемфигус;
  • себорейный пемфигус;
  • пемфигоидный себорейный синдром;
  • пемфигус Сенира – Ашера;
  • эритематозная (себорейная) пузырчатка;
  • pemphigus erythematosus s. seboreicus.

Симптоматология синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Эритема лица является первым клиническим признаком этого синдрома и появляется в форме эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие и рыхлые корочки серовато-желтого цвета (похожие на красную волчанку). Иногда эритема покрыта мягкой и толстой чешуей и струпами.

Дерматит себорейного вида появляется в форме ограниченных очагов поражения, покрытых толстой чешуей и струпами, легко отделяющимися, оставляя изъязвленный сочащийся эпидермис. В последствии приводящий к алопеции в этих местах.

Пузырчатая сыпь появляется позже и располагается преимущественно на туловище, на голове и лице. Пузыри появляются и исчезают быстро. После того как они высыхают, остаются чешуйки и круглые, толстые струпы желто-коричневого цвета. После их отделения остаются пигментные пятна.

Другие клинические проявления непостоянно сочетающиеся:

  • признаки нарушения общего состояния невыраженные (повышенная температура, анорексия, астения) или даже отсутствуют;
  • зуд кожи или чувство местного «ожога».

Диагностика синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Лабораторные исследования показывают нехарактерные изменения некоторых биологических констант.

Патологическая анатомия синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Характерные поражения — акантолизис — расположены в мальпигиевом слое. Акантолитические клетки, встречающиеся в большом числе в жидкости пузырей совершенно дегенерированы и потеряли свойство кератинизации.

Течение и прогноз синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Течение и прогноз — благоприятны. Течение, чаще всего хроническое (несколько лет) с частыми периодами ремиссии. Редко, оно протекает быстро к излечению и только, в виде исключения, становится тяжелым, со смертельным исходом.

Лечение синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Диета.

Питание должно быть богатым протеинами, для покрытия, хотя бы частично, потери протеинов через жидкость пузырей.

1.Общее:

—антибиотики с широким спектром (преимущественно тетрациклины) для устранения или предупреждения наслоенных инфекций;

—кортикостероиды: из них фтористые стероиды являются самыми активными в отношении кожных поражений.

Самым эффективным является препарат Триамцинолон в дозе 1 мг/кг веса тела/день, перорально, до исчезновения кожных поражений, после чего доза уменьшается прогрессивно по 5 мг каждые 7 дней до достижения предельной дозы для поддерживающего лечения (разной от случая к случаю).

С меньшей эффективностью можно назначать преднизолон в дозе 1,5—2 мг/кг веса тела/день, 7 дней; при отсутствии какого бы то ни было улучшения, дозу можно удвоить или даже утроить.

Несмотря на ее иногда поразительный эффект, кортикотерапия не излечивает, но способствует только получению некоторой длительной ремиссии. В некоторых случаях с тяжелым течением, лечение кортикостероидами продолжается годами или даже всю жизнь, несмотря на вторичные нежелательные эффекты, которые могут появиться;

—цитостатические и иммуносупрессивные препараты (Метотрексат, Имуран), показанные при наличии некоторых аутоиммунных элементов;

—анаболики (Мадиол, Стеранабол, Дианабол, Тестостерон).

—общеукрепляющее лечение: хлористый кальций; хлористый калий; витамины В1, В12, С, D2, стандартный гаммаглобулин, повторяемый каждые 14 дней; переливание крови.

2.Местное:

—местные промывания антисептическими растворами: 2% раствор борной кислоты, раствор риванола;

—местное применение олеоизвесткового линимента с антибиотиками; неомицин, Бацитрацин, тетрациклин, виофарм;

—применение кремов с кортикостероидными гормонами.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , ,

Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейная

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейная" опубликована в рубрике Дерматовенерология, СИНДРОМЫ в Среда, Апрель 9th, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

3 коммент. к статье “Синдром Сенира – Ашера. Пузырчатка себорейная”

  1. Студентка медик:

    И по традиции, добавляю к каждому синдрому еще выдержки для реферата
    ==============
    Сенира — Ашера синдром

    (F.Е. Senear, 1889—1958, американский дерматолог; В. Usher, р. 1899 г., канадский дерматолог)
    себорейная.

    Пузырчатка I Пузырча́тка
    акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
    В патогенезе П. ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.
    Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют П. вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).
    Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди (рис. 1), спины, затем количество их увеличивается (рис. 2). Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.
    ==============
    пузырчатка себорейная
    (р. seborrhoicus; син.: П. эритематозная, Сенира-Ашера синдром) истинная П., при которой появлению поверхностных пузырей предшествует возникновение очагов эритемы с инфильтрацией, образованием чешуек и мокнутием.
    ==============
    Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, себорейную, листовидную, вегетирующую. При вульгарной пузырчатке на коже нормального типа или слизистых оболочках являются пузыри единичного характера, имеющие размер с грецкий орех, с бесцветным, понемногу мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие взрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна эрозии. При себорейной или эритематозной пузырчатке процесс возникает, по общему правилу, на лице, груди или волосистой части головы. Первичный элемент – пузырь, который в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, по общему правилу, обладает небольшими размерами, быстро засыхает в корочки сероватого оттенка. При снятии пузырей на теле человека обнаруживается эрозии. Акантолитические клетки обнаруживаются. При редко встречающейся листовидной пузырчатке пузыри не видные, понемногу созревает эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз.

  2. Милена:

    А в чем разница между клиническими формами истинной пузырчатки: вульгарной, себорейной, листовидной, вегетирующей?
    Ведь это все проявления синдрома сенира-ашера я правильно думаю?

    • Detvrach - Детский врач:

      Нет. К синдрому Сенира-Ашера относится только себорейная пузырчатка.
      Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира—Ашера): в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой вначале поражаются слизистые оболочки, процесс начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы).
      В начале заболевания на лице появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки серовато-желтоватого цвета, при отторжении которых обнажается эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, которая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Из-за наличия довольно четких границ поражения, корок или чешуек-корок, эритемы, обострения процесса при инсоляции себорейную пузырчатку часто приходится дифференцировать с себорейным дерматитом или дискоидной красной волчанкой. Заболевание месяцы, годы может иметь ограниченный характер, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!