Детский врач

В 1933 году шведский офтальмолог Шегрен (1899–1986) описал синдром, характеризующийся секреторной недостаточностью всех экзокринных желез в сочетании с ревматоидным артритом. До научной работы Шегрена синдром был описан, но не полностью Хауэром в 1925 году и Виссманом в 1932 году. В большинстве публикаций, синдром появляется под названием «синдром Шегрена», но также появляется и под множеством других названий.

Распространенность синдрома Шегрена: среди аутоиммунных заболеваний по частоте выявления находится на лидирующих позициях.

Классификация синдрома Шегрена:

1. Первичный.
2. Вторичный (как осложнение других системных заболеваний: СКВ, склеродермия, ревматоидный артрит)

Этиопатогенез синдрома Шегрена.

Причины возникновения синдрома Шегрена аналогичны причинам возникновения всех аутоиммунных заболеваний, а именно:

1. Выработка патологических антител организмом на свои же антигены нормальных тканей после перенесенных заболеваний со схожими антигенами.
2. Изменение антигенной структуры нормальных тканей перенесенной инфекцией (возникновение аутоиммунного гепатита после обычного гепатита).
3. Появление повреждений тканевых барьеров, которые отделяют одни иммунные системы от других.

Любая из приведенных причин аутоиммунного ответа приводит к гибели железистых клеток и выводных протоков.

Синонимы синдрома Шегрена:

• синдром Джогерта-Хауэра-Шегрена;
• синдром Микулича-Шегрена;
• синдром Микулич-Джогерт-Шегрен;
• сухой кератоконъюнктивит;
• ксеродерматоз Турена;
• атрофическая дакриосиалоаденопатия;
• дакриосиалокейлопатия;
• синдром секреторного торможения;
• артро-глазо-слюнный синдром;
• синдром сухих слизистых;
• сухой синдром.

Симптоматология (клиника) синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена чаще бывает у детей старшего возраста и взрослых. Характерен больше женскому полу, чем мужскому.

Клинические проявления выявляются медленно и протекают прогрессивно.

Характерным для синдрома у ребенка является раннее уменьшение слюнной секреции, с проявлением остальных клинических признаков через несколько дней.

Поражения слизистых

• ксеростомия (сухой рот), как начальное проявление синдрома, характеризуется:
• увеличением вязкости слюны;
• уменьшением слюнной секреции и впоследствии сухость рта и глотки. Слизистая рта становится красной, сухой;
• сухость слизистой носа и функциональных верхних дыхательных путей, вследствие чего появляются и функциональные нарушения и перемежающиеся инфекции верхних дыхательных путей:
• сухость слизистой ануса и вульвы, сопровождающейся сильным ано-вульварным пруритом (зудом);
• ксерофтальмия (сухой глаз)- постоянный глазной признак. Отсутствие слез, даже при плаче, обусловливает появление сухого кератоконъюнктивита и последующих нарушений зрения.

Поражения кожных покровов

• кожа сухая, жесткая, покрыта тонкой шелухой, вследствие уменьшения выделения пота;
• волосы редкие, ломкие; часто у больных появляются участки алопеции или даже диффузная алопеция;
• пурпура, в особенности, на сгибательных поверхностях.

Суставные проявления

Ревматоидный артрит: появляются артралгии, сопровождающиеся артритическими признаками на уровне больших суставов и позвоночного столба. У взрослых, артрит намного предшествует появлению остальных клинических признаков.

Диагностика синдрома Шегрена.

1. ускоренное СОЭ;
2. гиперпротеинемию и гипергаммаглобулинемию (приблизительно в 60% случаев);
3. небольшое малокровие, но с повышенным количеством железа в крови;
4. умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом и эозинофилией;
5. недостаточность эндокринной секреции поджелудочной железы;
6. сниженная кислотность или отсутствие кислотности желудка;
7. тесты для коллагеноза (латекс, ревматоидный фактор) — положительные;
8. присутствие тиреоглобулиновых антител, связывающих комплемент по отношению к некоторым тканям;
9. определение антиядерных антител (ANA-статус);
10. сиалометрия: нестимулированное собирание слюны (положительная проба – до 2,0 мл слюны); стимулированное аскорбиновой кислотой собирание слюны (положительная проба – до 3,0 мл слюны; норма – 3-6 мл);
11. рентгенконтрастное исследование протоков слюнных желез (сиалография) – расширение и деформация протоков;
12. консультация офтальмолога – сухость слизистой глаза при осмотре с щелевой лампой;
13. УЗИ — исследование слюнных желез

Патологическая анатомия синдрома Шегрена.

Слезные, околоушные и подчелюстные железы представляют воспалительную реакцию, характеризующуюся в начале, в инфильтративной стадии, присутствием множества лимфоцитов и эозинофилов.

Позже, устанавливается дегенерация ацинусов и закупорка выводящих каналов; устанавливается и процесс склероза: склерозная ткань замещает почти всецело ткань желез.

Околоушные слюнные железы гипоплазированы, а слизистая желудка атрофирована. Суставные поражения схожи с поражениями ревматоидного полиартрита.

Течение и прогноз синдрома Шегрена.

Течение медленное, прогрессивное и иногда волнистое; никогда не угрожает жизни больного. Большинство с медленной положительной динамикой; реже происходит спонтанное выздоровление.

Лечение синдрома Шегрена.

Этиологического лечения не существует.

Симптоматическое лечение состоит в:

• систематичном назначении глюкортикоидных дериватов, АКТГ или синтетических антималярийных веществ (хлорохин); они могут улучшить, но не могут излечить суставные, глазные и слюнные проявления;
• инсталляции в глаза 1—2% раствора пилокарпина, 2—3 капли, 2—3 раза в день, для стимуляции слезной секреции;
• продолжительное и поддерживающее применение витаминов А, В1, В2, С и PP;
• лечение воспаления слезных желез и использование «искусственных слез»;
• постоянная санация полости рта из-за высокого риска развития кариеса.