Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Аллергология, Дерматовенерология » Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Системный мастоцитозМужчина, 1979 года рождения, в течение жизни перенёс аппендэктомию, операцию по поводу варикоцеле. Во время службы в армии перенёс ДТП с потерей сознания и ушибом глаза. Аллергические реакции отрицает. Курит, алкоголем не брезгует. В последние годы не работает. Более 10 лет назад на теле появилась красно‐коричневая сыпь, без каких‐либо ощущений, которая постепенно распространилась по всему телу, за исключением кожи головы.

В январе 2009 г. после длительной алкоголизации случился первый приступ: озноб, повышение температуры до 40°С, сердцебиение, рвота, резкая слабость, падение АД – 60/0 мм рт. ст., госпитализирован. Через несколько часов чувствовал себя хорошо. Подобный приступ повторился ещё раз во время нахождения в стационаре в течение 10 дней. Выявлена анемия – гемоглобин 100 г/л, антитела к HCV при отсутствии повышения активности ферментов. Результаты других исследований и проводимое лечение не известны.

Приступы продолжали появляться с одинаковой симптоматикой, но иногда без подъёма температуры. Несколько раз госпитализирован по скорой помощи. Диагнозы, с которыми выписывался из больниц, куда поступал в неотложном порядке:

  • подострый инфекционный эндокардит митрального и трёхстворчатого клапанов, миокардиодистрофия.
  • синдром ВСД с кризами смешанного характера, СН II ст.
  • цирроз печени Child B, язвенная болезнь 12-пёрстной кишки, стеноз привратника с клиникой гастростаза. Вегетативные пароксизмы как следствие гастростаза.

12 мая 2010 г. поступил в гастроэнтерологическое отделение с целью уточнения диагноза.

Общий осмотр:

Самочувствие хорошее. Отмечает потерю массы тела с января на 9 кг.

Отмечена инъекция конъюнктивы склер, гиперемия кожи с мелкопятнистой пигментацией, при диаскопии высыпания бледнеют, становятся бледно‐коричневыми (фото). Ритм сердечной деятельности регулярный, 108 в 1 мин. Тоны приглушены. В предсердечной области выслушивается громкий систолический шум с проведением в подмышечную область АД 110/70 мм рт. ст. печень по Курлову 14(5)´12´10 см, край плотный закруглён, селезёнка во время вдоха выступает на 2 см ниже рёберной дуги.

сыпь при системном мастоцитозе

УЗИ: печень, правая доля 200 мм, левая 138 см, равномерной эхоплотности, жёлчный пузырь 42´15 мм, стенка 4 мм, содержимое гомогенное. Селезёнка – площадь 96 см2. в брюшной полости небольшое количество свободной жидкости. Почки без патологических изменений.

Анализ крови.

  • HGB 120 г/л, RBC 3,75´1012/L, MCV 88,6 fL, MCH 31,9 pg, MCHC 36 g/dL, RDW 15,3%, PLT 43´103/L, RETIC 1.94%
  • WBC 11,24´109/L, NEUT 76.7%, LYMPH 16.5%, MONO 4.6%, EOS 0.2%, BASO 0.1%, LUC 1.8%

Другие дополнительные исследования. Моча без патологии.

Сыворотка крови:

общий белок 69 г/л, А. 60,9%, a13,5%, a210,1%, b11,0%, g14,5%. АЛТ 33 (5−40), АСТ 11 (5−37), мочевина 5,3 ммоль/л, глюкоза 9,7 ммоль/л, ЩФ 138 (21−117), креатинин 76 мкмоль/л, ЛДГ 91 (0−248), ГГТП 71 (10−60).

ЭКГ без отклонений от нормы,

Гемостазиограмма без грубых отклонений от нормы, тромбоциты 204 тыс./мкл (!)

В 17 час.45 мин вызов дежурного врача. Пациент жалуется на тошноту, сердцебиение. ЧСС 110/мин. АД 90/0 мм рт. ст. выраженная гиперемия лица. Тоны приглушены. Систолический шум над всем сердцем. Живот безболезненный.

Кордиамин 2 мл п/к, Преднизолон 60 мг в 200 мл раствора капельно.

Снята ЭКГ (рис.3).

Через 15 мин. АД нормализовалось.

20 час. Самочувствие хорошее, сердцебиения не ощущает. ЧСС 98/мин. АД 120/80 мм рт. ст.

ЭКГ вне приступа (рис.4)

экг при системном мастоцитозе

Подобные приступы повторялись ежедневно или через день.

Эхокардиография. Вегетаций на створках клапанов нет. Увеличение левого предсердия 41´61 мм, EF 0.61, FS 0.33. Сегментарная кинетика левого желудочка хорошая. Трикуспидалльная регургитация I ст. давление в правом желудочке 41 мм Hg.

Пунктат грудины (рис 5, окраска по Романовскому‐Гимзе, рис.6, окраска толуидиновым синим).

Пунктат грудины при системном мастоцитозе

Выберите правильный диагноз:

  • цирроз печени
  • пигментная крапивница
  • системный мастоцитоз
  • карциноидный синдром

Объяснение

У больного системный агрессивный мастоцитоз.

Тучные клетки относятся к системе крови. Они могут встречаться в специальной литературе под разными названиями: тканевые базофилы, мастоциты, гепариноциты, клетки Эрлиха, лаброциты (labros греч. огромный). Тучные клетки вездесущи – находятся повсеместно в рыхлой соединительной ткани, в том числе в «органах» системы крови (костном мозге, селезенке, лимфатических узлах). Так как ТК играют важную роль в иммунном ответе, большая часть их находится в местах встречи с патогеном:

  • на границе внутренней и внешней среды организма – в слизистых оболочки и коже
  • вокруг кровеносных сосудов

В гранулах ТК обнаруживают биологически активные вещества во многих отношениях антагонистического действия:

загрузка...
  • гепарин и другие кислые глюкозоамингликаны
  • гистамин и другие биогенные амины.

Секретируя их в окружающую среду в определенных количествах и последовательности, ТК поддерживают относительное постоянство среды своего микрорайона, что позволяет считать их местными регуляторами тканевого гомеостаза. При сенсибилизации организма тучные клетки играют решающую роль в клинических проявлениях аллергии.

Мастоцитозами называются все заболевания, в основе которых лежит избыточная тучноклеточная пролиферация. Различают кожный мастоцитоз – пролиферация тучных клеток ограничивается кожей и системный мастоцитоз – пролиферация ТК в других различных тканях и не всегда в коже.

Кожный мастоцитоз. Дифференциальная диагностика:

  • Пигментная крапивница
  • Диффузный кожный мастоцитоз
  • Пятнистая телеангиэктазия
  • Буллезный мастоцитоз
  • Мастоцитома кожи

При пигментной крапивнице (наиболее частом варианте кожного мастоцитоза) на коже имеется пигментно-сосудистая сыпь красно-коричневого цвета, которая при диаскопии становится бледно-коричневой – сосудистый компонент исчезает.

Иногда больной ощущает кожный зуд, жжение, покалывание, усиливающиеся при механическом раздражении (трение, давление, после душа, ванны) – элементы становятся более яркими, выпуклыми – пигментная крапивница.

Эти же симптомы появляются при химическом раздражении (прием аспирина, НПВП, опиатов, мышечных релаксантов и др.).

Если врач во время осмотра больного потрёт кожу каким-либо твердым предметом, появляется стойкая эритема и волдыри – положительный симптом Унны-Дарье.

Положительный симптом Унны-Дарье

Положительный симптом Унны-Дарье

Буллёзный мастоцитоз у ребёнка

Буллёзный мастоцитоз у ребёнка. Пузыри могут появляться при солнечном облучении даже через оконное стекло. Это достаточно редкий вариант кожного мастоцитоза.

Врачебная тактика при пигментной крапивнице

Исключить системный мастоцитоз

Наблюдение

  1. Избегать переохлаждения, перегревания, трения в местах высыпаний
  2. Выяснить, какие факторы, в т.ч. лекарства, провоцируют жжение, кожи, зуд, появление волдырей и исключить их
  3. Симптоматическое лечение – антигистаминные препараты

Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз.

Инфильтрация тучными клетками может быть в любых органах и тканях

Симптомы мастоцитоза напрямую зависят от дегрануляции ТК и выделения активных веществ, содержащихся в гранулах

Симптомы могут быть местные и системные

Выраженность симптомов зависит от количества ТК, подвергнувшихся одновременной дегрануляции

Кожа поражается не у всех больных

Клинические проявления мастоцитоза обусловлены одновременной дегрануляцией большого количества тучных клеток и зависит от локализации их скоплений (инфильтратов). При дегрануляции ТК из них выделяется большое количество различных активных веществ.

активные вещества тучных клеток

Увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов наблюдается соответственно у 20-72, 40-70, 10-50 процентов больных.

При гистаминовых кризах падает АД с неврологической симптоматикой: судорожные припадки, нарушение когнитивных функций, эмоциональные вспышки и др.

Выраженная инфильтрация ТК костного мозга приводит к изменениям в крови:

  • Анемия
  • Лейкопения (нейтропения) с частыми инфекционными эпизодами
  • Тромбоцитопения с возможным геморрагическим синдромом
  • Двухростковая цитопения
  • Панцитопения
  • Эозинофилия
  • Моноцитоз
  • Миелофиброз (по трепанобиоптату).
  • Рентгенологические находки встречаются у половины пациентов:
  • Генерализованный остеопороз
  • Очаги остеолиза
  • Очаги остеосклероза
  • Комбинация остеосклеротических и остеолитических очагов («изъеденная молью» кость).
  • Диагностика системного мастоцитоза:
  • Типичные высыпания (могут отсутствовать)
  • Триптаза сыворотки (повышение)

Исследование биопсийного материала кожи и костного мозга:

  • количество тучных клеток
  • цитограмма ТК и СЦК
  • иммуногистохимия:
  • метахромазия
  • триптаза
  • Cl-ацетат АС-D-эстераза
  • CD2, CD25, CD68, CD117

У данного пациента в костном мозге было 24% тучных клеток, при окраске толуидиновым синим все клетки и их ядра окрашиваются, а гранулы тучных клеток – в красно-фиолетовый. На микрофотографии видно, что метахроматические гранулы имеются как в клетках так и внеклеточно.

Лечение системного мастоцитоза зависит от того, является он индолентным или агрессивным. При индолентном системном мастоцитозе используются антигистаминные препараты, интерферон. Наиболее эффективным препаратом в лечении агрессивного системного мастоцитоза является кладрибин.

Мастоцитоз может ассоциироваться с другими гемобластозами: острыми и хроническими лейкозами, лимфомами, а также с миелодиспластическим синдромом.

В этих случаях в плане лечения приоритетным является основное заболевание: лейкоз, лимфома или МДС.

Александр Томилов

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , , ,

Системный мастоцитоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Системный мастоцитоз" опубликована в рубрике Аллергология, Дерматовенерология в Пятница, Ноябрь 9th, 2012 в 3:44 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , , , ,

4 коммент. к статье “Системный мастоцитоз”

  1. gematolog:

    Очень интересная статья.Спасибо.Подскажите пожалуйста еще один момент:как можно отдифференцировать холинергическую крапивницу от мастоцитоза у ребенка,не имеющего системных проявлений?
    И еще один вопрос: Стоит ли проводить более углубленное обследование детей и подростков с холинергической крапивницей в отношении мастоцитоза? Ведь по сути дела патогенез схож,в обоих случаях гистамин или другие медиаторы…Можно ли рассматривать х\э крапивницу как фактор риска для развития мастоцитоза…

    • Detvrach:

      Они могут сочетаться. Но при мастоцитозе элементы крапивницы появляются при воздействии провоцирующих факторов на фоне уже имеющейся постоянной пигментно-сосудистой сыпи красно-коричневого цвета, которая при диаскопии становится бледно-коричневой – сосудистый компонент исчезает.
      Если нет пигментной крапивницы, т.е. типичной для мастоцитоза сыпи, не надо дополнительных исследований. Кожный мастоцитоз у детей надо рассматривать как доброкачественную гиперплазию тучных клеток, которая скорее всего преходяща.
      Никакая крапивница не является фактором риска мастоцитоза. Кожный мастоцитоз — это избыточная пролиферация тучных клеток неопухолевого характера и часто обратима. Чем раньше возникнет, тем больше вероятности, что будет регресс.

  2. Tygraghma:

    А что такое cd68 при мастоцитозе? Это анализ какой то?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!