Детский врач

Синдром Бабинского – Фрелиха описан одновременно P. G. Babinski и A. A. Frohlich в 1900 г. и, в своей чистой форме, характеризуется сочетанием ожирения с гипогенитализмом, вызванным функциональным или органическим, гипоталамо-аденогипофизарным расстройством.

Синдром известен и под другими названиями:

• адипозо-гипогенитальный синдром,
• синдром «Launois-Cleret-Frohlieh» (Лаунс-Клерет-Фрелиха),
• адипозо-гипогенитальный синдром «Langeron» («Лангерон»),
• гипофизо-таламический синдром,
• синдром Cleret –Frohlich (Клерет- Фрелиха).

Этиопатогенез. Синдром Бабинского – Фрелиха (Babinski-Frohlich) появляется в любом возрасте, так как этиологические причины могут действовать в любой момент развития. Все же, самые частые случаи встречаются у детей в период полового созревания или, у молодых, преимущественно мужского пола, в период развития полового созревания и половой зрелости.

С этиологической точки зрения, имеются два возможных варианта развития заболевания, а именно:

• наследственное происхождение (недостаточно доказанное);
• вследствие поражения гипоталамуса (злокачественные или доброкачественные опухоли или обусловленные остаточными постэнцефалитическими явлениями).

Симптоматология

Ожирение. Ожирение может начинаться во всяком возрасте. Чем возраст ребенка меньше, тем более равномерно ожирение всего тела. У детей старшего возраста и у взрослых, ожирение чаще всего ограничено и располагается преимущественно на плечах, бедрах и ягодицах. Если отложение жирового слоя возникает быстро, то появляются стрии в области бедер, ягодиц и даже на груди. Излишек ожирения лица делает его лунообразным.

Гипогенитализм. Вообще, развитие половых органов происходит очень медленно и поздно, а половая зрелость и повышение гонадотропина и 17-кетостероидов отсутствует.

У мальчиков наружные половые органы малых размеров, с одной стороны из-за недоразвития, а с другой стороны, из-за развития жирового слоя на лобковой области, которая частично покрывает половой член.

Генитальный инфантилизм становится явно выраженным в период половой зрелости, во время которой и ставится диагноз большинства подобных случаев.

Другие непостоянно сочетающиеся явления:

• нанизм, обусловленный поздним развитием скелета;
• сонливость или, наоборот, бессонница;
• гипо- или гипертермия;
• обильная потливость;
• гиперфагия (переедание);
• полиурия (повышенное выделение мочи);
• неврологические проявления при наличии внутричерепных опухолей (головные боли, эпилептические припадки);
• гемианопсия (двухсторонняя слепота);
• genu valgum (деформация коленных суставов).

Вышеупомянутые явления могут сочетаться с эпифизарными и диэнцефальными расстройствами, клинически выраженными нанизмом, акромегалией и гипофизарным диабетом.

В конечной стадии у больных появляются полиурия, сонное состояние и прогрессивные психические расстройства.

Лабораторные исследования показывают:

• понижение гликемии ниже нормы и удлинение кривой вызванной гликемии;
• выделение гонадотропинов и 17-кетостероидов (в период половой зрелости) понижено или отсутствует.

Исследование глазного дна показывает существование невыраженного папиллярного застоя и двусторонней височной гемианопсии.

Рентгенологическое обследование иногда выявляет изменения формы турецкого седла или даже присутствие внутричерепных опухолей .

С патологоанатомической точки зрения описаны следующие формы заболевания:

а)лезиональные формы, вызванные опухолями эндокринных желез или нервной ткани (у детей наиболее часто встречающейся— краниофарингиома, а у взрослых —хромофобная аденома), воспалительные или сосудистые поражения;

б)функциональные формы (доброкачественные), при которых патологоанатомические исследования не выявляют никаких патоморфологических изменений, как в эндокринных, так и в нервных структурах.

Течение и прогноз зависят от причины, вызвавшей возникновение этого синдрома. У детей, чаще всего синдром развивается из-за существования краниофарингиомы и прогноз заболевания неблагоприятный.

Лечение. При опухолях, лечение производится путем облучения, хирургического удаления опухоли или при помощи сочетания обоих лечебных методов.

Рентгенотерапия показана в случаях нераспространенных опухолей. Результаты лечения краниофарингиомы у детей — незначительные, но при хромофобных аденомах у взрослых — результаты лучше.

При формах с быстрым течением болезни, после безрезультатной рентгенотерапии или при болезни, вызванной опухолью, компрессией, необходимо хирургическое вмешательство с удалением опухоли, после которого продолжается применение послеоперационной рентгенотерапии для консолидации результатов хирургического лечения.

Лечение ожирения является скорее гигиенодиетическим, чем лекарственным. Рекомендуется низкокалорийная пищевая диета; много движения; спорт на свежем воздухе; катализирующие средства типа экстрактов щитовидной железы (тиротон или тиротоксин), которые способствуют уменьшению ожирения.

Анорексигенные препараты противопоказаны или рекомендуются с осторожностью и только в начальной стадии болезни. Лечить гипогонадизм трудно, в виду того, что гормон роста, полученный из гипофиза животных неэффективен для человека; гормон роста, полученный из гипофиза человека эффективен, но его приготовление затруднительно.

При крипторхизме назначается гонадотропный гормон из хориона (гонакор; пролан) в дозе до 1000 МЕ, через каждые 3 дня до достижения общей курсовой дозы 10 ООО МЕ; курс лечения повторяется 2—3 раза. Иногда результаты подобного лечения не только недостаточны, но даже вредны, вследствие появления ряда тяжелых аллергических реакций.

Только в препубертатном периоде показано лечение при помощи половых гормонов, как например: пропионат тестостерона, в дозе 25 мг внутримышечно, 2 раза в неделю по 100 мг на курс лечения, которое повторяется 2—3 раза, или препарат тестолент 50—100 мг, внутримышечно, в единой месячной дозе. Если после нескольких курсов подобного лекарственного лечения не удается добиться опускания яичка в мошонку необходимо прибегать к хирургическому лечению крипторхизма.

При запоздании половой зрелости у мальчиков, применяется такое же лечение и в тех же дозах, как и при крипторхизме. У девочек результат лечения гонадотропным гормоном — незначительный и поэтому предпочтительно применять лечение эстрогенными гормонами.