Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Нефрология, СИНДРОМЫ, Эндокринология » Синдром Бартера (BARTTER)

Синдром Бартера (BARTTER)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Бартера (BARTTER)В 1962 г. Fr. Barttor (Бартер) описал клинический синдром, редко встречающийся у взрослых и у детей, характеризующийся:

● клеточной околоклубочковой гиперплазией;

● вторичным гиперальдостеронизмом.

Симптомы синдрома Бартера.

Клиническая симптоматология неспецифична и бедна, хотя биогуморальные и патологоанатомические изменения тяжелые и постоянные, а некоторые — специфические.

Таким образом, у больных отмечается:

  • запоздание в развитии роста и веса – чем раннее проявляются биохимические расстройства, тем более выряженное запоздание в развитии роста и веса (первые клинические нарушения появляются не раньше 3-х месячного возраста);
  • мышечная гипотония, вовлекающая всю скелетную мускулатуру, преимущественно конечностей;
  • полиурия;
  • столбнякоподобные конвульсии (у небольшого числа больных);
  • отсутствие отеков и артериальной гипертензии.

Биохимические исследования постоянно выявляют:

  • Гипокальцемию, гипомагниемию;
  • Повышение холестерина в сыворотке крови;
  • Повышение (β-липопротеидов, метаболический алкалоз, гиперальдостеронемия, как при синдроме Конна);
  • Иногда отмечается и понижение натрия и хлора в крови.

Причина (этиопатогенез) синдрома Бартера.

Синдром появляется чаще у взрослых и у подростков, очень редко у детей дошкольного возраста и в исключительных случаях — у грудных детей. Независимо от возраста, отмечается предрасположение у женского пола, а в некоторых случаях был доказан семейный характер аномалии.

Этиология до конца не выяснена. Предполагается наличие гуморального фактора, способствующего ускорению выведения натрия, действующего на уровне проксимального канальца и ведущего к отрицательному балансу натрия путем нарушения его рассасывания на уровне проксимальных канальцев, повышенной деятельности системы ренин-ангиотензин и альдостерон, и повышение потери калия через почку.

Патологическая анатомия синдрома Бартера.

В некоторых случаях микроскопические исследования выявляют вид чистой нефропатии, а наличие множества незрелых с анатомической точки зрения клубочков подсказывает наличие пренатального (антенатального) поражения почек. Незрелые клубочки, как правило, небольшого размера и, чем ближе они расположены к периферии почки, тем они меньше. В других случаях, почечное поражение принимает вид гломерулярной нефропатии, иногда с поражениями канальцев. На микроскопических срезах отмечается повышенное количество гломерулярных клеток и изменение базальной мембраны клубочковых капилляров. Околоклубочковые клетки гипертрофированы и представляют гиперплазию, а в macula densa (плотное пятно – место плотного скопления призматических клеток в дистальном канальце нефрона) наблюдаются: атрофия, пикноз и даже некроз.

Новейшие ултрамикроскопическне исследования (Bartter, I969) выявляют сращения гломерулярных капилляров к капсуле Баумана, изменения базальной мембраны и существование гломерулоканальцевых шунтов (дистальных); гипертрофия стенок почечных артериол.

Течение синдрома Бартера.

С момента начала болезнь прогрессирует медленно к нефросклерозу, интерстициальному фиброзу, к атрофии канальцев и гиалинизации клубочков.

Лечение синдрома Бартера.

Полное отсутствие сосудистого ответа на действие ангиотензина делает неэффективной любую терапевтическую попытку. Единственные терапевтические полезные меры носят неполноценный характер и заключаются в восстановлении водно-электролитного баланса и поддержания в приемлемых границах кислотно-щелочного состояния (КОС).

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , ,

Синдром Бартера (BARTTER)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Бартера (BARTTER)" опубликована в рубрике Нефрология, СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Июль 31st, 2012 в 12:59 дп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

5 коммент. к статье “Синдром Бартера (BARTTER)”

  1. @nia90:

    На какие главные симптомы нужно обратить внимание при диагностике на подозрение синдромма Бартера? Пишу реферат. Нужно главные диагностические моменты указать. Спасибо!

    • Detvrach:

      Главными симптомами синдрома Бартера являются гипокалиемия, гипотензия и алкалоз. Необходимо учитывать при дифференциальной диагностике синдрома Бартера с другими патологиями, что прием петлевых диуретиков (фуросемид, лазикс) может имитировать клинику синдрома Бартера. У беременных такие симптомы могут появляться при многоводие.

  2. Студентка медик:

    А что является окончательным доказательством синдрома Бартера?

    • Detvrach - Детский врач:

      Патогномоничных признаков синдрома Бертера нет, как было отмечено выше. Доказательством является совокупность симптомов и результаты лабораторных анализов.

  3. Студентка медик:

    И как обычно, добавляю дополнения к синдрому Бартера (BARTTER). Похожим заболеванием является синдром Гиттельмана — доброкачественный вариант синдрома Бартера, который протекает значительно легче.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!