Синдром Бартера (BARTTER)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1962 г. Fr. Barttor (Бартер) описал клинический синдром, редко встречающийся у взрослых и у детей, характеризующийся:
● клеточной околоклубочковой гиперплазией;
● вторичным гиперальдостеронизмом.
Симптомы синдрома Бартера.
Клиническая симптоматология неспецифична и бедна, хотя биогуморальные и патологоанатомические изменения тяжелые и постоянные, а некоторые — специфические.
Таким образом, у больных отмечается:
- запоздание в развитии роста и веса – чем раннее проявляются биохимические расстройства, тем более выряженное запоздание в развитии роста и веса (первые клинические нарушения появляются не раньше 3-х месячного возраста);
- мышечная гипотония, вовлекающая всю скелетную мускулатуру, преимущественно конечностей;
- полиурия;
- столбнякоподобные конвульсии (у небольшого числа больных);
- отсутствие отеков и артериальной гипертензии.
Биохимические исследования постоянно выявляют:
- Гипокальцемию, гипомагниемию;
- Повышение холестерина в сыворотке крови;
- Повышение (β-липопротеидов, метаболический алкалоз, гиперальдостеронемия, как при синдроме Конна);
- Иногда отмечается и понижение натрия и хлора в крови.
Причина (этиопатогенез) синдрома Бартера.
Синдром появляется чаще у взрослых и у подростков, очень редко у детей дошкольного возраста и в исключительных случаях — у грудных детей. Независимо от возраста, отмечается предрасположение у женского пола, а в некоторых случаях был доказан семейный характер аномалии.
Этиология до конца не выяснена. Предполагается наличие гуморального фактора, способствующего ускорению выведения натрия, действующего на уровне проксимального канальца и ведущего к отрицательному балансу натрия путем нарушения его рассасывания на уровне проксимальных канальцев, повышенной деятельности системы ренин-ангиотензин и альдостерон, и повышение потери калия через почку.
Патологическая анатомия синдрома Бартера.
В некоторых случаях микроскопические исследования выявляют вид чистой нефропатии, а наличие множества незрелых с анатомической точки зрения клубочков подсказывает наличие пренатального (антенатального) поражения почек. Незрелые клубочки, как правило, небольшого размера и, чем ближе они расположены к периферии почки, тем они меньше. В других случаях, почечное поражение принимает вид гломерулярной нефропатии, иногда с поражениями канальцев. На микроскопических срезах отмечается повышенное количество гломерулярных клеток и изменение базальной мембраны клубочковых капилляров. Околоклубочковые клетки гипертрофированы и представляют гиперплазию, а в macula densa (плотное пятно – место плотного скопления призматических клеток в дистальном канальце нефрона) наблюдаются: атрофия, пикноз и даже некроз.
Новейшие ултрамикроскопическне исследования (Bartter, I969) выявляют сращения гломерулярных капилляров к капсуле Баумана, изменения базальной мембраны и существование гломерулоканальцевых шунтов (дистальных); гипертрофия стенок почечных артериол.
Течение синдрома Бартера.
С момента начала болезнь прогрессирует медленно к нефросклерозу, интерстициальному фиброзу, к атрофии канальцев и гиалинизации клубочков.
Лечение синдрома Бартера.
Полное отсутствие сосудистого ответа на действие ангиотензина делает неэффективной любую терапевтическую попытку. Единственные терапевтические полезные меры носят неполноценный характер и заключаются в восстановлении водно-электролитного баланса и поддержания в приемлемых границах кислотно-щелочного состояния (КОС).
Похожие медицинские статьи
Синдром Бартера (BARTTER)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Бартера (BARTTER)" опубликована в рубрике Нефрология, СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Июль 31st, 2012 в 12:59 дп. К записи добавлены такие Метки: гиперальдостеронизм, почечные канальцы, почечный клубочек, синдром
На какие главные симптомы нужно обратить внимание при диагностике на подозрение синдромма Бартера? Пишу реферат. Нужно главные диагностические моменты указать. Спасибо!
Главными симптомами синдрома Бартера являются гипокалиемия, гипотензия и алкалоз. Необходимо учитывать при дифференциальной диагностике синдрома Бартера с другими патологиями, что прием петлевых диуретиков (фуросемид, лазикс) может имитировать клинику синдрома Бартера. У беременных такие симптомы могут появляться при многоводие.
А что является окончательным доказательством синдрома Бартера?
Патогномоничных признаков синдрома Бертера нет, как было отмечено выше. Доказательством является совокупность симптомов и результаты лабораторных анализов.
И как обычно, добавляю дополнения к синдрому Бартера (BARTTER). Похожим заболеванием является синдром Гиттельмана — доброкачественный вариант синдрома Бартера, который протекает значительно легче.