Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » СИНДРОМЫ, Эндокринология » Синдром Бонневи-Ульриха

Синдром Бонневи-Ульриха

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Бонневи-УльрихаСиндром, описанный в 1935 году Ульрих, совместно с Бонневи, представляет собой патологию гонад, сочетающуюся с множеством врожденных пороков, проявившихся и проявляющихся у детей раннего возраста и у детей школьного возраста. С многих точек зрения, синдром похож на синдром Тернера, но последний становится очевидным в пубертатном периоде. Некоторые авторы включили синдром Бонневи-Ульриха в синдром Тернера

Этиопатогенез синдрома Бонневи-Ульриха

Этиопатогенез — не выяснен. Вероятно, речь идет о хромосомной аберрации, на уровне половых хромосом. Описано много случаев без нарушения гонадальной дисгенезии. Кариотип синдрома Ульриха-Боневи принадлежит типу XX, с положительным половым хроматином.

Симптоматология (клиника) синдрома Бонневи-Ульриха

Половой инфантилизм, не подчеркнутый, но постоянный, трудно выявляется в раннем возрасте, так как вторичные характеристики появляются позже.

Нанизм. Рост новорожденных меньше нормального (чаще он варьирует от 46—48 см.).

Последовательное развитие роста медленное, дети приобретают характерный конституциональный вид:

  • голова относительно большая;
  • лицо круглое;
  • гипоплазия нижней челюсти;
  • шаровидный аспект грудной клетки;
  • мышцы плечевого пояса хорошо развиты, иногда, легкое ожирение.

Рост костей запоздалый, намного уступающий возрасту ребенка.

Психическое запоздание — постоянное, но не очень интенсивное. Во многих случаях у больных отмечается умеренное психомоторное запоздание; речь, ходьба и умственные способности проявляются поздно.

«Pterygium colli» — двусторонняя. Кожа шеи и плеча представляет складки или кожные спайки, непокрытые волосами, чаще локализованные между акромионом и сосцевидным отростком — в форме «крыльев»; шея кажется короткой («проконсулярная шея» или «лапчатая» шея).

Течение и прогноз синдрома Бонневи-Ульриха

Течение и прогноз — обычно благоприятны.

Лечение синдрома Бонневи-Ульриха

Этиологического лечения не существует.

Симптоматическое лечение сводится к назначению андрогенных гормонов, стимулирующих рост и развитие. Показан: метилтестостерон, 1 мг/день, в.м., 2 раза в неделю.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , ,

Синдром Бонневи-Ульриха

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Бонневи-Ульриха" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Суббота, Октябрь 12th, 2013 в 11:24 пп. К записи добавлены такие Метки: , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!