Синдром Киммельстила -Уилсона
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный в 1936 г. Киммельстилом и Уилсоном, является сочетанием нефропатии с заболеваниями сетчатки в рамках далеко зашедших клинических форм сахарного диабета, как у взрослых, так и у детей старшего возраста.
Хотя эти пороки известны под названием синдрома Киммельстила – Уилсона, в медицинской литературе они появляются и под множеством других названий:
- сахарный гломерулосклероз;
- сахарный гломерулогиалиноз;
- внутрикапиллярный гломерулосклероз Киммельстила –Уилсона;
- клубочковая дегенерация;
- синдром сахарного нефроза;
- синдром сахарного диабета — гипертензии — нефроза;
- гипертензивный межкапиллярный почечный гломерулосклероз.
Симптоматология синдрома Киммельстила -Уилсона.
В клинической картине в целом доминирует сахарный диабет, в далеко зашедшей прогрессивной стадии, к которому прибавляются специфические признаки синдрома Киммельстила — Уилсона:
- артериальная гипертензия, обусловленная установившимся почечным склерозом;
- снижение остроты зрения из — за диабетической ретинопатии.
Диагностика синдрома Киммельстила -Уилсона.
Биохимическое исследование выявляет повышение мочевины в крови; повышение протеинурии, в особенности, из-за повышенного выделения серинов; умеренную гликозурию, по отношению к начальным показателям.
Патологическая анатомия синдрома Киммельстила –Уилсона.
Патологоанатомические и гистохимические исследования — единственные, способные установить прогрессивный момент сахарного диабета, при котором появляются изменения почек и глаз, одновременно доказывая большое сходство между поражениями паренхимы почек и поражениями сетчатки.
Микроскопические поражения почек сгруппированы под названием «межкапиллярный почечный гломерулосклероз» — множественный и затрагивающий клубочки, почечные канальцы и почечные артериолы. При этом наблюдаются:
- гиалиновая и фибриноидная дегенерация базальной мембраны клубочка, которая сильно утолщается и разделяется во многих местах. Просвет клубочковых капилляров — суженный, а в некоторых сегментах даже закупорен;
- гиалиновая дегенерация эпителия канальцев с нарастанием содержания нейтральных жиров и холестерина (входящие в клеточную структуру эпителия канальца);
- склероз артериол почек.
Гистопатологическое исследование глаза выявляет множество микроаневризм, а также признаки, указывающие на пролиферативные и экссудативные явления в сетчатке.
Течение и прогноз синдрома Киммельстила — Уилсона.
Течение и прогноз — тяжелые, вследствие прогрессивной почечной недостаточности, ведущей к уремии и к смертельному исходу.
Лечение синдрома Киммельстила -Уилсона.
К обычному лечению сахарного диабета, применяемому при появлении этого синдрома, добавляется лечение кортикостероидами (суперкортил, преднизолон) в больших дозах (2 мг/кг веса/день), в течение 3—4 недель.
При лечении глюкокортикоидами, почечные признаки значительно улучшаются, но после прекращения лечения, часто наблюдаются рецидивы.
Кортикотерапия не влияет никаким образом на заболевание сетчатки в результате сахарного диабета.
Похожие медицинские статьи
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) В 1955 г. Гассер описал очень тяжелый синдром, часто встречающийся у детей, […]
Синдром Гренблад-Страндберга В 1929 г. Гренблад, совместно с Страндбергом, описал синдром, характеризующийся общим […]
Синдром Мориака Под названием «синдром Мориака», «вторичный сахарный гликогеноз» или «детский сахарный […]
Синдром Киммельстила -Уилсона
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Киммельстила -Уилсона" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Среда, Декабрь 11th, 2013 в 12:18 дп. К записи добавлены такие Метки: гипертензия, глаза, диабет, почки, сахарный диабет, синдром
В помощь при написании реферата.
==============================
Синдром КИММЕЛСТИЛА-УИЛСОНА (P. Kimmelstiel- С. Wilson, 1936 г.) (вариант перевода: Киммелыптила-Уилсона).
Развивается у больных сахарным диабетом одновременно с другими сосудистыми осложнениями.
Симптоматика: характеризуется поражением клубочков почек — протеинурия, отеки, гипертензия, гипоальбуминемия. Сочетается с диабетической ретинопатией и нейропатией. Прогрессирующее течение. Преимущественно наблюдается у больных инсулинозависимой формой сахарного диабета. Потребность в инсулине снижается параллельно с прогрессированием нефропатии.
Лечение: соблюдение диеты с ограничением белка и соли, компенсация сахарного диабета, симптоматическое лечение.
===========================
Синдром Киммельстил-Уилсона (диабетический гломерулосклероз) — узелковая форма гломерулосклероза, специфическая для сахарного диабета, получила название в честь патологоанатомов Киммельстил и Уилсона, обнаруживших и описавших в 1936 году своеобразное узелковое склеротическое поражение клубочков почек у лиц с сахарным диабетом. При диабете наблюдаются диффузный и узелковый варианты поражения почечных клубочков. Узелковая форма, описанная Киммельстил и Уилсоном, чаще встречается при сахарном диабете 1-го типа уже вскоре после манифестации заболевания, постепенно прогрессирует, приводя в итоге к диабетическому гломерулосклерозу и развитию ХПН. В клинической практике термином «синдром Киммелльстил-Уилсона» характеризуют нефросклеротическую, азотемическую стадию поражения почек при сахарном диабете. Последнее время этим термином пользуются реже, пользуясь диагнозом «Диабетическая нефропатия, хроническая болезнь почек 5 стадии»Ефимов А.С. и соавт.).
=====================
Диабетический гломерулосклероз. Синдром Киммельстила-Уилсона
Диабетический гломерулосклероз — это поражение почек, обусловленное сахарным диабетом, чаще возникает при тяжелых формах сахарного диабета и длительном его течении.
Изменения в почках возникают в результате нарушения обмена углеводов, жиров, протеинов, нарушения гемостаза. Имеют значение наследственное предрасположение, в некоторых случаях — образование антител к базальной мембране капилляров клубочков в результате антигенного воздействия.
Выделяют три стадии развития диабетического гломерулосклероза. Для начальной стадии характерно появление протеинурии и изменение мочевого осадка, отечно-гипертоническая проявляется нефротическим и тяжелым гипертензивным синдромами. В азотемическую стадию отмечается почечная недостаточность.
Тупой сайт. Неправильное название синдрома у вас. синдром называется «Уилсон-Кейтсмитл».
Если пишете тохотя бы проверяйте.
Сам ты тупой, Каратель!!! Посылать тебя в медицинскую энциклопедию — все равно, что послать на … ))) Кто нас лечить будет… Хамы и недоучки!
Во всех медицинских энциклопедиях этот синдром назывался, называется и будет называться — Синдром Киммельстила-Уилсона