Детский врач

В 1932 г. В.Х. Кушинг описал аденомы гипофиза и свянные с этим нарушения, которые проявляются в особенности у девочек и молодых женщин.

Синдром гиперфункции кортикального слоя надпочечника, характеризующийся комплексом клинических и метаболических аномалий, вызванных хроническим излишком кортикостероидных гормонов.

Синдром известен также и под множеством других синонимов:

— «синдром Аперт-Кушинг»;

— «синдром Аперт-Галайз»;

— «синдром Крук-Аперт-Галайз»;

— «синдром Иценко-Кушинга»;

— синдром гиперкортицизма;

— гиперкортикоидизм;

— эндокринное ожирение с остеопорозом;

— базофильный гиперпитуитаризм;

— гипербазофилия передней доли гипофиза;

— генитонадпочечный синдром;

— базофильная аденома гипофиза;

— надпочечниковый синдром;

— кушингоид

Этиопатогенез синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, с обильным выделением глюкокортикоидных гормонов, которое вызвано нарушением диэнцефало-гипофизарной системы с гиперсекрецией АКТГ или присутствием какой-либо опухоли или гиперплазии коры надпочечников.

Присутствие в какой-либо степени мышечной дистрофии миопатического типа (мышечная гипотония, астения) может быть вторичным явлением, вызванным повышенной секрецией кортикостероидных гормонов. Катаболизирующая роль этих гормонов на протеины мышц, поддерживаемая некоторыми исследователями, ссылающимися на нее при появлении миопатии, опровергается другими, которые возражают этому предположению. По их мнению, излишек кортикостероидных гормонов влечет за собой метаболическое нарушение синтеза мышечных протеинов.

Синдром Кушинга появляется во всех возрастах. Он не имеет наследственного характера.

Клиника синдрома Кушинга.

Описаны формы с быстрым началом, проявляющиеся:

• отеком лица;
• быстрым ростом веса;
• аменореей;
• астенией и изменениями личности.

В других случаях начало медленное и проявляется:

• артериальной гипертензией;
• диабетом;
• остеопорозом;
• гирсутизмом;
• олигоменореей;
• прогрессивным увеличением веса и изменением личности.

Со временем все клинические проявления становятся более выраженными.

Ожирение: отложенное на лице (лицо больного приобретает вид «полной луны»), в области затылка («вид горба бизона») и на туловище, причем верхние и нижние конечности, всегда остаются нормальными.

В противоположность с массивностью туловища, конечности кажутся даже тонкими.

Артериальная гипертензия, часто наблюдается, но по характеру умеренная.

Кожные признаки: покровы отечные, в некоторых областях приобретают мраморный вид (cutis marmorata); области бедер, ляжек, ягодиц и грудных желез представляют «полосы беременных». На лице кожа имеет обычно красный цвет. Волосистость появляется рано и сразу становится очень обильной.

Иногда на коже лица и туловища отмечается гиперкератоз или акнэ. Из-за возрастающей хрупкости капилляров могут появляться синяки.

Проявления гипогонадизма отражают вообще снижение половой активности: аменорея или раже олигоаменорея; остановка полового развития (у большого ребенка).

Глазные признаки: ангиоспастическая ретина (видимо обусловленная артериальной гипертензией); атрофия зрительного нерва (редко).

Неврологические признаки: прогрессивная астения и адинамия, стимулирующая иногда миопатию, прогрессивные парезы, локализованные преимущественно на проксимальных мышцах верхних конечностей; судороги (редко).

Психические проявления — различны, ведут, в общем, к изменению личности. Обычно проявляются в форме психических депрессий или снижением психомоторной деятельности; редко проявляются в форме шизофрении. Принято считать, что 25% больных синдромом Кушинга становятся психопатами. Независимо от клинических признаков, никогда не отмечается характерных изменений энцефалограммы.

Другие клинические непостоянно сочетающиеся проявления: реберные или позвоночные переломы, происходящие даже при самых малых травмах; гирсутизм; сахарный диабет; мочекаменная болезнь; прогрессивный дефицит роста.

Хотя синдром Кушинга чаще появляется у детей школьного возраста, все же до 1969 г. было описано 30 случаев и у грудных детей.

Для клинических форм у грудных детей характерно:

• запоздалое развитие веса и роста;
• значительный общий остеопороз;
• ожирение в больших пропорциях (иногда уродливых);
• гирсутизм (очень часто);
• повышенная восприимчивость к инфекциям.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга.

Лабораторные исследования синдрома Кушинга выявляют: полицитемию, эозинофилию, гипергликемию, часто сопровождающуюся гликозурией; гипокалиемию; задержку натрия; гиперхолестеринемию; спонтанную креатинурию, превышающую 100 мг/день, у старшего ребенка и у взрослого человека; повышенное выделение мочой 17-гидроксикортикоидов (при клинической форме у грудного ребенка), как и 17-кетостероидов; повышенное выделение калия мочой.

Рентгенологическое обследование костной системы при синдроме Кушинга показывает: разлитый остеопороз позвонков, с сужением их тела, придавая им вид «рыбьих позвонков1»; сужение и преждевременное окостенение ростовых хрящей.

Электромиография и мышечная биопсия указывают на присутствие изменений миопатического типа, находящихся в основе гипотонии и адинамии, которыми страдают больные.

Течение и прогноз синдрома Кушинга — умеренные. Без лечения больные погибают через несколько лет, вследствие наслоенных инфекций (с быстрой тенденцией к сепсису). Даже в случаях операции, показатель смертности высокий, из-за послеоперационного шока или сосудистых тромбозов.

Лечение синдрома Кушинга.

Лечение будет индивидуализированным, в зависимости от причины, вызывающей появление синдрома и от уровня, на котором он действует.

При гипофизарных повреждениях (вторичный гиперкортицизм) необходимо стремиться к корригированию первичного дефицита координационного центра, ответственного за секрецию надпочечных желез, путем рентгенотерапии гипофизарной области (наружным доступом), но результаты — неудовлетворительны; хирургическая гипофизектомия, за которой следует облучение, с целью консолидации послеоперационных результатов.

При поражении надпочечников (первичный гиперкортицизм) следует уточнить сущность гиперкортицизма (опухоль или гиперплазия надпочечника).

При постановке диагноза опухоли коры надпочечников производится хирургическое вмешательство и субституционное и послеоперационное лечение, в различных дозах от случая к случаю. Дозы уменьшаются постепенно после 7—8 дней от операции, а затем в течение 1—2 дней назначается АКТГ (предпочтительно в инфузиях, с целью стимуляции оставшегося надпочечника), в случае, когда не было произведено полного двустороннего удаления надпочечников. Назначение АКТГ, в дозе от 20—40 МЕ/день, внутримышечно, продолжается 3—4 недели. Время, в течение которого дозы должны прогрессивно уменьшаться. Общая длительность субституционного и стимулирующего лечения продолжается приблизительно 3 месяца. Хирургическое вмешательство противопоказано, когда у больного очень плохое общее состояние, сердечная недостаточность или тяжелая наслоенная инфекция.

Когда не имеется опухоли, а только гиперплазия надпочечников, рентгенотерапия гипофиза, может, нередко, повести к выздоровлению. Когда это лечение оказывается неэффективным, применяется субтотальное, тотальное и даже двустороннее удаление надпочечников, после которого, всю жизнь, больному необходимо применять субституционное гормональное лечение.

Недавно сделанные попытки нейтрализации излишка гормонов коры надпочечников, назначением некоторых синтетических противокортизоловых препаратов, как например, аминоглютамид, дают возможность предвидеть новые терапевтические возможности лекарственного порядка при некоторых случаях синдрома Кушинга.