Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » СИНДРОМЫ, Эндокринология » Синдром Мориака

Синдром Мориака

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром МориакаПод названием «синдром Мориака», «вторичный сахарный гликогеноз» или «детский сахарный диабет» подразумевается клиническая форма, характеризующая сахарный диабет у детей, подвергающихся долгое время лечению инсулином, но слишком незначительными дозами по отношению к оптимальным, требуемым для устранения гипергликемии.

Эта тяжелая клиническая форма диабета у ребенка была описана в 1930 году Мориаком.

Этиопатогенез синдрома Мориака.

В основе синдрома Мориака находится ряд комплексных гормональных расстройств, с вовлечением гипоталамо-гипофизарной системы и влиянием на надпочечники, которые отвечают хронически повышенным выделением гликортикоидных гормонов. Запоздание в развитии роста и веса является последствием гликонеогенеза и кетогенеза, обусловленными недостатком подвоза калорий из-за очень строгого безсахарного режима и излишним компенсаторным подвозом жиров.

В большинстве случаев синдром Мориака был распознан у подростков от 14 до 18 лет.

Симптоматология синдрома Мориака.

На фоне и в рамках сахарного диабета (подтвержденного клинически и биологически) у ребенка отмечается ряд клинико-биологических признаков, характерных данному возрасту:

  • торможение роста и развития, ведущее к установке дисгармоничного нанизма, характеризующегося малым ростом и ожирением;
  • торможение половой зрелости: генитальный инфантилизм; запоздалый пубертатный период;
  • ожирение, локализованное на лице (вид «лунного лица») и на верхней половине туловища;
  • значительное увеличение печени, размеры которой меняются изо дня в день («печень-гармоника»), сопровождаемое явным венозным окольным кровообращением, но без увеличения селезенки;
  • общий остеопороз:
  • раннее и тяжелое заболевание сетчатки вследствие диабета, к которому присоединяется иногда и приобретенная катаракта.

Диагностика синдрома Мориака.

Биохимические обследования: неустойчивая гипергликемия, способная очень легко привести к диабетической коме. Гиперхолестеринемия, гиперлипемия.

Биопсия печени выявляет диффузную жировую и гликогенную нагрузку.

Течение синдрома Мориака.

Синдром Мориака является тяжелой формой диабета; его трудно компенсировать и он имеет большую тенденцию к ацидозу и гипергликемической коме.

Прогноз синдрома Мориака — тяжелый из-за трудностей биохимического восстановления и очень частых инфекционных осложнений.

Лечение синдрома Мориака.

Синдром Мориака лишен специфического лечения. Лечение основной болезни (диабета), согласно известным лекарственным и диетическим схемам, может улучшить клиническое состояние. Лечение инсулином правильно примененное, в соответствующих дозах, корригирует гипергликемию и уменьшает жировую и гликогенную нагрузку печени.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , , ,

Синдром Мориака

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Мориака" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Декабрь 24th, 2013 в 10:32 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!