Синдром Нонне-Милроя-Мейжа
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1863 году был описан синдром под названием «лимфатический отек в сочетании с различными пороками», изученный и дополненный позже Мейжем (1889), Нонне (1891) и Милроем (1892) и названный «синдром Нонне-Милроя-Мейжа».
Он характеризуется постоянным сочетанием следующих симптомов: трофический отек конечностей, эндокринные нарушения и врожденные пороки некоторых органов.
Этиопатогенез синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.
Не выяснен. Появление синдрома, по мнению некоторых авторов, может быть обусловлено генетической аномалией, передающейся доминантным образом, нерегулярно, связанной с полом. По мнению других авторов, синдром вызывается некоторыми гипофизарными поражениями, в состоянии обусловить нарушение эндокринных функций этой железы.
В медицинской литературе, та же клиническая картина появляется под множеством синонимов:
- синдром Мейжа;
- синдром Милроя-Мейжа;
- трофический дермит с лимфатическим отеком Вирхова;
- хронический наследственный трофический дерматит;
- гиподермическая псевдоотечная гипертрофия;
- врожденный элефантиаз;
- наследственный лимфатический идиопатический отек;
- трофоневроз;
- нрвно-артритический псевдоэлефантиаз.
Симптоматология синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.
Трофический отек конечностей. Отек бледный, немного синеватый, твердый, безболезненный. Отекшие зоны имеют нормальную местную температуру. Трофический отек локализуется предпочтительно на нижних конечностях, редко на верхних и, исключительно редко, на ладонях и пальцах. Кожные складки неподвижны вследствие отека.
Эндокринные нарушения:
- генитальный инфантилизм (гипогенитализм);
- жироотложение на нижних конечностях, в особенности на бедрах, приобретающие форму «штанов для верховной езды».
Другие аномалии:
- запоздалое психомоторное развитие различной интенсивности (от слабоумия до олигофрении);
- моторное развитие умеренно запоздалое (ребенок стоит на ногах и начинает ходить довольно поздно);
- легкое запоздание в развитии роста, общая гипотония мышц;
- pterigium colli (иногда сочетающийся), акромикрия;
- кифоз;
- кифосколиоз;
- genu valgum;
- гидроцеле;
- в области с трофическим отеком появляются гнойные накопления вследствие вторичной инфекции.
Течение и прогноз синдрома Нонне-Милроя-Мейжа — благоприятные. Иногда прогноз более тяжелый из-за тяжелых психических признаков, возможно сочетающихся и с другими значительными аномалиями.
Лечение синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.
Эффективного лечения не существует.
Похожие медицинские статьи
Синдром Нонне-Милроя-Мейжа
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Нонне-Милроя-Мейжа" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Декабрь 24th, 2013 в 11:05 дп. К записи добавлены такие Метки: врожденные пороки, инфантилизм, отек, синдром, слабоумие
Я совсем запуталась. Подскажите а болезнь Милроя и Синдром Нонне-Милроя-Мейжа — это одно и тоже? И одинаковы ли их симптомы?
Да. Это одна и та же патология. У многих синдромов есть синонимы.
Спасибо Юле и Детврачу. Вчера у нас было занятие по этому синдрому. А перед этим, я почитала Ваш сайт. Препод у нас — огромная сволочь, хотел завалить меня и с хитрым тоном такой говорит мне: А болезнь милроя мейжа и синдром Нонне-Милроя-Мейжа это одно и тоже? А я, такая умная и деловая говорю — Ну конечно же! Это синонимы.
Он и потух!!!!! ))))))))
В помощь студентам-медикам, моим коллегам
Для тех, кто будет писать рефераты по Синдрому Нонне-Милроя-Мейжа
======================
Синдром Нонне-Милроя-Мейжа (М. Nonne, 1861-1959, нем. невропатолог; W. F. Milroy, 1855-1942, амер. врач; Н. Meige, 1866-1940, франц. врач; син.: Мейжа болезнь, Милроя болезнь) — наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофедемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, психической и физической отсталостью.
=======================
Наследственное заболевание, характеризующееся развитием трофедемы лица и/или конечностей. В настоящее время принята классификация, согласно которой выделяют два типа наследственной лимфедемы: тип I (болезнь (Нонне–)Милроя, или первичная врождённая лимфедема) и тип II (болезнь Мейжа, или поздняя лимфедема).
Наследственная лимфедема I типа обусловлена мутацией гена FLT4 (локус 5q35.3), кодирующего рецептор фактора роста эндотелия сосудов-3. Большинство случаев характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью (около 84%), вариабельной экспрессивностью и возрастом дебюта (от рождения до 35 лет). Заболеваемость – 1:6000 новорождённых; соотношение полов 1:2,3. Как правило, дебют заболевания – с рождения или сразу же после рождения. У ребёнка отмечается дистальный плотный тёплый отёк конечностей, безболезненный, без тенденции к изъязвлению и варикозу. В большинстве случаев отёк сохраняется на всю оставшуюся жизнь; изредка возможно спонтанное выздоровление.
======================
Син.: Болезнь Мейжа. Болезнь Милроя. Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофедемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, отставанием физического и психического развития. Описали немецкий невропатолог M. Nonne (1861–1959), американский врач W. Milroy (1855–1942), французский врач H. Meige (1866–1940).
Подскажите где и как за границей можно лечить синдром нонне-милроя-мейжа? И куда ехать в Германию, Францию или можнет есть еще где хоршие клиники? И хотелось бы знать хоть примерно сколько это стоит?
Чтобы узнать о лечении за границей синдрома нонне-милроя-мейжа, вы можете просмотреть рекламу клиник на нашем сайте.