Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » СИНДРОМЫ, Эндокринология » Синдром Нонне-Милроя-Мейжа

Синдром Нонне-Милроя-Мейжа

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Нонне-Милроя-МейжаВ 1863 году был описан синдром под названием «лимфатический отек в сочетании с различными пороками», изученный и дополненный позже Мейжем (1889), Нонне (1891) и Милроем (1892) и названный «синдром Нонне-Милроя-Мейжа».

Он характеризуется постоянным сочетанием следующих симптомов: трофический отек конечностей, эндокринные нарушения и врожденные пороки некоторых органов.

Этиопатогенез синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.

Не выяснен. Появление синдрома, по мнению некоторых авторов, может быть обусловлено генетической аномалией, передающейся доминантным образом, нерегулярно, связанной с полом. По мнению других авторов, синдром вызывается некоторыми гипофизарными поражениями, в состоянии обусловить нарушение эндокринных функций этой железы.

В медицинской литературе, та же клиническая картина появляется под множеством синонимов:

  • синдром Мейжа;
  • синдром Милроя-Мейжа;
  • трофический дермит с лимфатическим отеком Вирхова;
  • хронический наследственный трофический дерматит;
  • гиподермическая псевдоотечная гипертрофия;
  • врожденный элефантиаз;
  • наследственный лимфатический идиопатический отек;
  • трофоневроз;
  • нрвно-артритический псевдоэлефантиаз.

Симптоматология синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.

Трофический отек конечностей. Отек бледный, немного синеватый, твердый, безболезненный. Отекшие зоны имеют нормальную местную температуру. Трофический отек локализуется предпочтительно на нижних конечностях, редко на верхних и, исключительно редко, на ладонях и пальцах. Кожные складки неподвижны вследствие отека.

Эндокринные нарушения:

  • генитальный инфантилизм (гипогенитализм);
  • жироотложение на нижних конечностях, в особенности на бедрах, приобретающие форму «штанов для верховной езды».

Другие аномалии:

  • запоздалое психомоторное развитие различной интенсивности (от слабоумия до олигофрении);
  • моторное развитие умеренно запоздалое (ребенок стоит на ногах и начинает ходить довольно поздно);
  • легкое запоздание в развитии роста, общая гипотония мышц;
  • pterigium colli (иногда сочетающийся), акромикрия;
  • кифоз;
  • кифосколиоз;
  • genu valgum;
  • гидроцеле;
  • в области с трофическим отеком появляются гнойные накопления вследствие вторичной инфекции.

Течение и прогноз синдрома Нонне-Милроя-Мейжа — благоприятные. Иногда прогноз более тяжелый из-за тяжелых психических признаков, возможно сочетающихся и с другими значительными аномалиями.

Лечение синдрома Нонне-Милроя-Мейжа.

Эффективного лечения не существует.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , ,

Синдром Нонне-Милроя-Мейжа

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Нонне-Милроя-Мейжа" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Эндокринология в Вторник, Декабрь 24th, 2013 в 11:05 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

6 коммент. к статье “Синдром Нонне-Милроя-Мейжа”

  1. Yulia:

    Я совсем запуталась. Подскажите а болезнь Милроя и Синдром Нонне-Милроя-Мейжа — это одно и тоже? И одинаковы ли их симптомы?

    • Detvrach - Детский врач:

      Да. Это одна и та же патология. У многих синдромов есть синонимы.

      • Чайка:

        Спасибо Юле и Детврачу. Вчера у нас было занятие по этому синдрому. А перед этим, я почитала Ваш сайт. Препод у нас — огромная сволочь, хотел завалить меня и с хитрым тоном такой говорит мне: А болезнь милроя мейжа и синдром Нонне-Милроя-Мейжа это одно и тоже? А я, такая умная и деловая говорю — Ну конечно же! Это синонимы.
        Он и потух!!!!! )))))))) :) :)

  2. Студентка медик:

    В помощь студентам-медикам, моим коллегам :)
    Для тех, кто будет писать рефераты по Синдрому Нонне-Милроя-Мейжа
    ======================
    Синдром Нонне-Милроя-Мейжа (М. Nonne, 1861-1959, нем. невропатолог; W. F. Milroy, 1855-1942, амер. врач; Н. Meige, 1866-1940, франц. врач; син.: Мейжа болезнь, Милроя болезнь) — наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофедемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, психической и физической отсталостью.
    =======================
    Наследственное заболевание, характеризующееся развитием трофедемы лица и/или конечностей. В настоящее время принята классификация, согласно которой выделяют два типа наследственной лимфедемы: тип I (болезнь (Нонне–)Милроя, или первичная врождённая лимфедема) и тип II (болезнь Мейжа, или поздняя лимфедема).

    Наследственная лимфедема I типа обусловлена мутацией гена FLT4 (локус 5q35.3), кодирующего рецептор фактора роста эндотелия сосудов-3. Большинство случаев характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью (около 84%), вариабельной экспрессивностью и возрастом дебюта (от рождения до 35 лет). Заболеваемость – 1:6000 новорождённых; соотношение полов 1:2,3. Как правило, дебют заболевания – с рождения или сразу же после рождения. У ребёнка отмечается дистальный плотный тёплый отёк конечностей, безболезненный, без тенденции к изъязвлению и варикозу. В большинстве случаев отёк сохраняется на всю оставшуюся жизнь; изредка возможно спонтанное выздоровление.
    ======================
    Син.: Болезнь Мейжа. Болезнь Милроя. Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофедемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, отставанием физического и психического развития. Описали немецкий невропатолог M. Nonne (1861–1959), американский врач W. Milroy (1855–1942), французский врач H. Meige (1866–1940).

  3. Людмила Яновна:

    Подскажите где и как за границей можно лечить синдром нонне-милроя-мейжа? И куда ехать в Германию, Францию или можнет есть еще где хоршие клиники? И хотелось бы знать хоть примерно сколько это стоит?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!