Гемофилия. Патология системы гемостаза
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
ТЕРМИНОЛОГИЯ ПО ТЕМЕ
ГЕМОСТАЗ – остановка кровотечения. Остановку кровотечения в соответствующей ситуации можно осуществить наложением тугой повязки, жгута, зажимом на сосуд или перевязкой сосуда. Кровотечение может прекратиться само. Природный гемостаз может быть тромбоцитарно-сосудистым и коагуляционным.
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА — это совокупность клеточных, сосудистых и плазменных факторов, обеспечивающих:
— свободный кровоток по всем сосудам, включая тончайшие капилляры (т.е. несвертываемость и текучесть крови),
— остановку кровотечения (гемостаз) при повреждении целостности сосудов путем образования тромба (это может быть тромбоцитарный белый тромб или красный сверток крови с последующей ретракцией),
-регенерацию тканей с восстановлением ее целостности и
-реканализацию тромба.
Система гемостаза – распространенное, но неудачное одностороннее название, что видно из перечня её задач. Следует отметить, что первая из них – обеспечение текучести крови – является основной, а следующие (2 – 4-я) нужны лишь в случае необходимости, когда повреждаются кровеносные сосуды. Это, чаще всего, механическое повреждение, но могут быть и другие причины, например, воспаление (васкулит).
Кровь может находиться в двух состояниях: жидком (основное) и плотным в виде свёртка или тромба (при необходимости остановки кровотечения или при заболевании). Несмотря ни на что, предложенное О.К.Гавриловым название, отражающее все основные функции системы – «Система регуляции агрегатного состояния крови (система РАСК)» – не нашло поддержки в среде ведущих специалистов.
Клинические проявления кровоточивости
КРОВОТЕЧЕНИЯ: из раны, дёсенные, геморроидальные, маточные и др.
СИНЯК (рис.1.) – окрашивание участка кожи (пятно) кровяным пигментом, в багровый или синий цвет. Синяк отцветает через зеленый и желтый цвета довольно быстро (чуть более недели).
Рис.1. Слева – синяки от соприкосновения в кроватью, симметричные, почти на одном уровне. Справа – синяки на плечах от наложения венного жгута и манжетки при измерении АД, в локтевом сгибе – после венепункции.
ЭКХИМОЗ (рис.2) – «обширное кровоизлияние в кожу или слизистые оболочки» (ЭСМТ, т.III.,с 308) с пропитыванием ткани кровью, имеющее объем, но без образования полости, синоним кровоподтек. Отцветание кровоподтека происходит также через зеленый (вердохромоген и биливердин) и желтый (билирубин) цвета, но очень долго (несколько недель). Судебным медикам хорошо известно, что синяк может появиться далеко внизу от места травмы: кровь пропитывает подкожную клетчатку и не только опускается под действием силы тяжести вниз, но и распространяется в стороны.
Рис.2. Экхимоз после удаления катаракты при неизвестном количестве тромбоцитов. Когда пациентку перевезли в Областную больницу, количество тромбоцитов было 1000/мкл. Кровь пропитала мягкие ткани далеко от операционного поля. На рис.2б видно прокрашивание слизистой полости рта. Рис.2в сделан через неделю после поступления в отделение. Видны участки с зелёным и даже жёлтым оттенком, цвет верхней губы нормализовался. В цело, операция прошла успешно, зрение на оперированный глаз хорошее.
ПЕТЕХИЯ – кровоизлияние в кожу диаметром не более двух миллиметров, не возвышающееся над уровнем окружающей кожи.
Рис.3. а — петехиальная (непальпируемая) пурпура, б – сливные петехии после записи ЭКГ.
ГЕМАТОМА – это объемное напряженное болезненное кровоизлияние с образованием полости (кровяная «опухоль»). Гематомы могут быть подкожными, подфасциальными, межмышечными, забрюшинными и др. Очень редко бывают кровоизлияния в мозг. Температура тканей над поверхностными гематомами повышена.
Рис.4. Слева – препателлярная гематома, справа – внутримышечная гематома.
ПУРПУРА – множественная мелкая геморрагическая сыпь на коже и(или) слизистых оболочках. Различают непальпируемую петехиальную пурпуру (обычно при тромбоцитопении или тромбоцитопатии), и пальпируемую васкулитную пурпуру.
При васкулитах, вследствие воспалительного поражения кровеносных сосудов, даже при нормальном состоянии системы гемостаза, вследствие проникновения эритроцитов в окружающие ткани появляются мелкие кровоизлияния в кожу. Они имеют много особенностей:
- геморрагическая сыпь ярко-красного цвета, она не исчезает при диаскопии, элементы сыпи могут быть различного размера от едва различимого до нескольких миллиметров,
- сыпь вначале может быть папулезной, иногда с зудом, позднее становится геморрагической,
- по крайней мере, некоторые элементы возвышаются над уровнем кожи,
- высыпания симметричные, на конечностях (более выражены на стопах, голенях и бедрах, меньше на предплечьях и плечах),
- элементы сыпи постепенно бледнеют, и приобретает коричневый оттенок вследствие отложения гемосидерина,
- они держатся неделями;
- на фоне старой бледно-коричневой сыпи могут быть новые ярко-красные высыпания,
- редко наблюдается появление геморрагических пузырей, которые лопаются, и под геморрагическими корочками идет медленная эпителизация.
Рис.5. Васкулитная пурпура. Слева – у девушки с васкулитом Шёнляйна-Геноха. Справа – паранеопластическая кожная ангиопатия при агрессивной лимфоме.
З.С.Баргкаган предложил выделять пять типов кровоточивости толькопо данным непосредственного исследования больного:
- гематомный,
- пятнисто-петехиальный,
- смешанный,
- васкулитно-пурпурный,
- ангиоматозный
ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ характеризуется:
- появлением после травмы гематом (см. рис.4) и гемартрозов (рис.6),
- отсроченными длительными обильными кровотечениями после повреждения целостности ткани (резаные, рваные, колотые раны, удаление зуба, операция).
Этот тип кровоточивости наблюдается у больных гемофилией.
Рис. 6. Гемартрозы у пациента, страдающего гемофилией.
Длительные кровотечения при гемофилии наблюдаются при повреждении кровеносных сосудов, диаметром более 100 мкм. При повреждении более мелких сосудов, в частности при проведении уколочной пробы, длительного кровотечения не бывает (рис.7), т.к. остановка кровотечения осуществляется с помощью тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Не надо путать длительные кровотечения у гемофиликов с лабораторными тестами на кровоточивость.
Рис.7. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз без участия плазменных факторов свёртывания, кроме фибриногена и фактора Виллебранда: а – разрыв микрососуда, б – эластическое сужение просвета с участием эндотелина, в – адгезия тромбоцитов к субэндотелию, г – адгезия и агрегация тромбоцитов с образованием тромбоцитарного белого тромба, д – реакция высвобождения, ретракция тромба, сжатие его сосудистой стенкой и остановка кровотечения.
Рис.8. Схема адгезии и агрегации тромбоцитов. Активированные тромбоциты образуют псевдоподиеподобные выросты, которые соединяются молекулами фибриногена (отмечены красным цветом) – агрегация. С помощью гликопротеида Ia/IIa тромбоциты прилипают к субэндотелию (непрочная связь), затем с помощью фактора фон Виллебанда происходит прочная адгезия.
В то время как тромбоцитарно-сосудистый гемостаз при гемофилии не страдает, коагуляционный гемостаз (внутренний путь активации протромбиназы) оказывается несостоятельным (рис.9). Дефицит факторов VIII, IX или XI вызывает соответственно гемофилию А, В или С.
Заместительная терапия проводится недостающим фактором. Однако, существует альтернативный путь активации внутреннего механизма свёртывания через фактор VII, лекарственный препарат которого, полученный инженерно-генетическим методом с тщательной очисткой от ненужных веществ, остающихся в процессе производства, и лишённый вирусов, оказывается очень полезным при гемофилических кровотечениях, включая ингибиторные формы.
Следует отметить, что ПТИ и МНО при гемофилии нормальны, т.к. внешний механизм активации протромбиназы не страдает (рис.9).
Рис.9. Схема коагуляционного гемостаза. Красным выделены факторы, дефицит которых вызывает гемофилию. Подчёркнуты факторы протромбинового комплекса. Голубая стрелка – альтернативный путь активации ФIX.
Дифференциальная диагностика гемофилии с тромбофилией
Таким образом, диагностика гемофилии складывается из следующих этапов:
- Выявление гематомного тип кровоточивости.
- Проведение простых лабораторных тестов, которые оказываются нормальными (количество тромбоцитов, ПТИ, длительность кровотечения в пробе Дьюка или его модификаций), за исключением АПТВ, которое удлинено. Но нормальное АПТВ не исключает гемофилии.
- Определение активности факторов VIII и IX.
В настоящее время все пациенты с гемофилией имеютспециальные документы, содержащие всю необходимую информацию для оказания неотложной помощи. В распоряжении врачей есть лекарственные препараты, содержащие нужный фактор. Особое внимание уделяется детям, поэтому не развиваются тяжёлые гемартрозы с ограничением подвижности суставов (см.рис.6). Соблюдающие основные рекомендации пациенты сохраняют трудоспособность.
Nota Bene:
- Лечение осложнений у больного гемофилией должно начинаться в первые минуты-часы после травмы
- Остановка кровотечения или ограничение развития гематомы (гемартроза) должно осуществляться в/в вливанием препаратов, содержащих недостающий фактор
- Нельзя делать внутримышечные инъекции (опасность образования гематом), охлаждать суставы (деструкция хряща, остеоартроз), назначать eАКК при гематурии (возможность развития острой почечной недостаточности)
- Нельзя давать аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты и содержащие их комплексы в любых дозах, а также назначать пенициллин и его синтетические аналоги в больших дозах (развитие тромбоцитопатии)
БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ НЕЛЬЗЯ:
- делать пункции гематом без крайней необходимости (показания: сдавление нерва, крупного кровеносного сосуда, мочеточника, полого органа)
- до остановки кровотечения вливать цельную кровь, эритромассу и препараты, не содержащие недостающий фактор (уменьшение в крови концентрации недостающего фактора).
Похожие медицинские статьи
Гемофилия. Патология системы гемостаза
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Гемофилия. Патология системы гемостаза" опубликована в рубрике Гематология в Вторник, Ноябрь 27th, 2012 в 9:56 пп. К записи добавлены такие Метки: гематома, кровотечение, кровь, тромбоцит
При гематурии у больных гемофилией нельзя применять для гемостаза ЭААК. Мне такое встретилось в тестах. Подскажите, как это расшифровуется?
Обычно имеется ввиду раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты (ЭААК).
Скажите а ваша схема схема коагуляционного гемостаза верная. Можно ли расчитывать на то что вней нет ошибок?
Да. схема коагуляционного гемостаза правильная. Взята из учебника для написания реферата в свое время. Жаль не вспомню из какой книги.
Скажите а что такое препателлярная гематома? Готовлюсь к коллоквиуму.
Препателлярная гематома — это закрытое повреждение коленного сустава.
Это очень неопределённо. Препателлярная гематома — это кровоизлияние в препателлярную синовиальную сумку