Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Гематология » Гемофилия. Патология системы гемостаза

Гемофилия. Патология системы гемостаза

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Гемофилия. Патология системы гемостазаТЕРМИНОЛОГИЯ ПО ТЕМЕ

ГЕМОСТАЗ – остановка кровотечения. Остановку кровотечения в соответствующей ситуации можно осуществить наложением тугой повязки, жгута, зажимом на сосуд или перевязкой сосуда. Кровотечение может прекратиться само. Природный гемостаз может быть тромбоцитарно-сосудистым и коагуляционным.

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА — это совокупность клеточных, сосудистых и плазменных факторов, обеспечивающих:

— свободный кровоток по всем сосудам, включая тончайшие капилляры (т.е. несвертываемость и текучесть крови),

— остановку кровотечения (гемостаз) при повреждении целостности сосудов путем образования тромба (это может быть тромбоцитарный белый тромб или красный сверток крови с последующей ретракцией),

-регенерацию тканей с восстановлением ее целостности и

-реканализацию тромба.

Система гемостаза – распространенное, но неудачное одностороннее название, что видно из перечня её задач. Следует отметить, что первая из них – обеспечение текучести крови – является основной, а следующие (2 – 4-я) нужны лишь в случае необходимости, когда повреждаются кровеносные сосуды. Это, чаще всего, механическое повреждение, но могут быть и другие причины, например, воспаление (васкулит).

Кровь может находиться в двух состояниях: жидком (основное) и плотным в виде свёртка или тромба (при необходимости остановки кровотечения или при заболевании). Несмотря ни на что, предложенное О.К.Гавриловым название, отражающее все основные функции системы – «Система регуляции агрегатного состояния крови (система РАСК)» – не нашло поддержки в среде ведущих специалистов.

Клинические проявления кровоточивости

КРОВОТЕЧЕНИЯ: из раны, дёсенные, геморроидальные, маточные и др.

СИНЯК (рис.1.) – окрашивание участка кожи (пятно) кровяным пигментом, в багровый или синий цвет. Синяк отцветает через зеленый и желтый цвета довольно быстро (чуть более недели).

Синяки

Рис.1. Слева – синяки от соприкосновения в кроватью, симметричные, почти на одном уровне. Справа – синяки на плечах от наложения венного жгута и манжетки при измерении АД, в локтевом сгибе – после венепункции.

ЭКХИМОЗ (рис.2) – «обширное кровоизлияние в кожу или слизистые оболочки» (ЭСМТ, т.III.,с 308) с пропитыванием ткани кровью, имеющее объем, но без образования полости, синоним кровоподтек. Отцветание кровоподтека происходит также через зеленый (вердохромоген и биливердин) и желтый (билирубин) цвета, но очень долго (несколько недель). Судебным медикам хорошо известно, что синяк может появиться далеко внизу от места травмы: кровь пропитывает подкожную клетчатку и не только опускается под действием силы тяжести вниз, но и распространяется в стороны.

Экхимоз после удаления катаракты при неизвестном количестве тромбоцитов

Рис.2. Экхимоз после удаления катаракты при неизвестном количестве тромбоцитов. Когда пациентку перевезли в Областную больницу, количество тромбоцитов было 1000/мкл. Кровь пропитала мягкие ткани далеко от операционного поля. На рис.2б видно прокрашивание слизистой полости рта. Рис.2в сделан через неделю после поступления в отделение. Видны участки с зелёным и даже жёлтым оттенком, цвет верхней губы нормализовался. В цело, операция прошла успешно, зрение на оперированный глаз хорошее.

ПЕТЕХИЯ – кровоизлияние в кожу диаметром не более двух миллиметров, не возвышающееся над уровнем окружающей кожи.

петехиальная (непальпируемая) пурпура, б – сливные петехии после записи ЭКГ

Рис.3. а — петехиальная (непальпируемая) пурпура, б – сливные петехии после записи ЭКГ.

ГЕМАТОМА – это объемное напряженное болезненное кровоизлияние с образованием полости (кровяная «опухоль»). Гематомы могут быть подкожными, подфасциальными, межмышечными, забрюшинными и др. Очень редко бывают кровоизлияния в мозг. Температура тканей над поверхностными гематомами повышена.

препателлярная гематома,  внутримышечная гематома

Рис.4. Слева – препателлярная гематома, справа – внутримышечная гематома.

ПУРПУРА – множественная мелкая геморрагическая сыпь на коже и(или) слизистых оболочках. Различают непальпируемую петехиальную пурпуру (обычно при тромбоцитопении или тромбоцитопатии), и пальпируемую васкулитную пурпуру.

При васкулитах, вследствие воспалительного поражения кровеносных сосудов, даже при нормальном состоянии системы гемостаза, вследствие проникновения эритроцитов в окружающие ткани появляются мелкие кровоизлияния в кожу. Они имеют много особенностей:

  • геморрагическая сыпь ярко-красного цвета, она не исчезает при диаскопии, элементы сыпи могут быть различного размера от едва различимого до нескольких миллиметров,
  • сыпь вначале может быть папулезной, иногда с зудом, позднее становится геморрагической,
  • по крайней мере, некоторые элементы возвышаются над уровнем кожи,
  • высыпания симметричные, на конечностях (более выражены на стопах, голенях и бедрах, меньше на предплечьях и плечах),
  • элементы сыпи постепенно бледнеют, и приобретает коричневый оттенок вследствие отложения гемосидерина,
  • они держатся неделями;
  • на фоне старой бледно-коричневой сыпи могут быть новые ярко-красные высыпания,
  • редко наблюдается появление геморрагических пузырей, которые лопаются, и под геморрагическими корочками идет медленная эпителизация.
загрузка...

Васкулитная пурпура

Рис.5. Васкулитная пурпура. Слева – у девушки с васкулитом Шёнляйна-Геноха. Справа – паранеопластическая кожная ангиопатия при агрессивной лимфоме.

З.С.Баргкаган предложил выделять пять типов кровоточивости толькопо данным непосредственного исследования больного:

  • гематомный,
  • пятнисто-петехиальный,
  • смешанный,
  • васкулитно-пурпурный,
  • ангиоматозный

ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ характеризуется:

  1. появлением после травмы гематом (см. рис.4) и гемартрозов (рис.6),
  2. отсроченными длительными обильными кровотечениями после повреждения целостности ткани (резаные, рваные, колотые раны, удаление зуба, операция).

Этот тип кровоточивости наблюдается у больных гемофилией.

Гемартрозы у пациента, страдающего гемофилией

Рис. 6. Гемартрозы у пациента, страдающего гемофилией.

Длительные кровотечения при гемофилии наблюдаются при повреждении кровеносных сосудов, диаметром более 100 мкм. При повреждении более мелких сосудов, в частности при проведении уколочной пробы, длительного кровотечения не бывает (рис.7), т.к. остановка кровотечения осуществляется с помощью тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Не надо путать длительные кровотечения у гемофиликов с лабораторными тестами на кровоточивость.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз без участия плазменных факторов свёртывания

Рис.7. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз без участия плазменных факторов свёртывания, кроме фибриногена и фактора Виллебранда: а – разрыв микрососуда, б – эластическое сужение просвета с участием эндотелина, в – адгезия тромбоцитов к субэндотелию, г – адгезия и агрегация тромбоцитов с образованием тромбоцитарного белого тромба, д – реакция высвобождения, ретракция тромба, сжатие его сосудистой стенкой и остановка кровотечения.

Схема адгезии и агрегации тромбоцитов

Рис.8. Схема адгезии и агрегации тромбоцитов. Активированные тромбоциты образуют псевдоподиеподобные выросты, которые соединяются молекулами фибриногена (отмечены красным цветом) – агрегация. С помощью гликопротеида Ia/IIa тромбоциты прилипают к субэндотелию (непрочная связь), затем с помощью фактора фон Виллебанда происходит прочная адгезия.

В то время как тромбоцитарно-сосудистый гемостаз при гемофилии не страдает, коагуляционный гемостаз (внутренний путь активации протромбиназы) оказывается несостоятельным (рис.9). Дефицит факторов VIII, IX или XI вызывает соответственно гемофилию А, В или С.

Заместительная терапия проводится недостающим фактором. Однако, существует альтернативный путь активации внутреннего механизма свёртывания через фактор VII, лекарственный препарат которого, полученный инженерно-генетическим методом с тщательной очисткой от ненужных веществ, остающихся в процессе производства, и лишённый вирусов, оказывается очень полезным при гемофилических кровотечениях, включая ингибиторные формы.

Следует отметить, что ПТИ и МНО при гемофилии нормальны, т.к. внешний механизм активации протромбиназы не страдает (рис.9).

Схема коагуляционного гемостаза

Рис.9. Схема коагуляционного гемостаза. Красным выделены факторы, дефицит которых вызывает гемофилию. Подчёркнуты факторы протромбинового комплекса. Голубая стрелка – альтернативный путь активации ФIX.

Дифференциальная диагностика гемофилии с тромбофилией

Таким образом, диагностика гемофилии складывается из следующих этапов:

  • Выявление гематомного тип кровоточивости.
  • Проведение простых лабораторных тестов, которые оказываются нормальными (количество тромбоцитов, ПТИ, длительность кровотечения в пробе Дьюка или его модификаций), за исключением АПТВ, которое удлинено. Но нормальное АПТВ не исключает гемофилии.
  • Определение активности факторов VIII и IX.

В настоящее время все пациенты с гемофилией имеютспециальные документы, содержащие всю необходимую информацию для оказания неотложной помощи. В распоряжении врачей есть лекарственные препараты, содержащие нужный фактор. Особое внимание уделяется детям, поэтому не развиваются тяжёлые гемартрозы с ограничением подвижности суставов (см.рис.6). Соблюдающие основные рекомендации пациенты сохраняют трудоспособность.

Nota Bene:

  • Лечение осложнений у больного гемофилией должно начинаться в первые минуты-часы после травмы
  • Остановка кровотечения или ограничение развития гематомы (гемартроза) должно осуществляться в/в вливанием препаратов, содержащих недостающий фактор
  • Нельзя делать внутримышечные инъекции (опасность образования гематом), охлаждать суставы (деструкция хряща, остеоартроз), назначать eАКК при гематурии (возможность развития острой почечной недостаточности)
  • Нельзя давать аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты и содержащие их комплексы в любых дозах, а также назначать пенициллин и его синтетические аналоги в больших дозах (развитие тромбоцитопатии)

БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ НЕЛЬЗЯ:

  • делать пункции гематом без крайней необходимости (показания: сдавление нерва, крупного кровеносного сосуда, мочеточника, полого органа)
  • до остановки кровотечения вливать цельную кровь, эритромассу и препараты, не содержащие недостающий фактор (уменьшение в крови концентрации недостающего фактора).
загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , ,

Гемофилия. Патология системы гемостаза

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Гемофилия. Патология системы гемостаза" опубликована в рубрике Гематология в Вторник, Ноябрь 27th, 2012 в 9:56 пп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

7 коммент. к статье “Гемофилия. Патология системы гемостаза”

  1. Gemochka:

    При гематурии у больных гемофилией нельзя применять для гемостаза ЭААК. Мне такое встретилось в тестах. Подскажите, как это расшифровуется?

  2. Маришка Астафьева:

    Скажите а ваша схема схема коагуляционного гемостаза верная. Можно ли расчитывать на то что вней нет ошибок?

    • Detvrach - Детский врач:

      Да. схема коагуляционного гемостаза правильная. Взята из учебника для написания реферата в свое время. Жаль не вспомню из какой книги.

  3. MMKO:

    Скажите а что такое препателлярная гематома? Готовлюсь к коллоквиуму.

  4. Alexandr Tomilov:

    Это очень неопределённо. Препателлярная гематома — это кровоизлияние в препателлярную синовиальную сумку

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!