Детский врач

Хроническая анемия – это состояние, при котором в крови человека снижено содержание гемоглобина. Это может быть самостоятельная нозологическая форма или синдром. Синдром может выступать как осложнение основного заболевания или как составная часть какой-либо болезни. Например, анемия при неспецифическом язвенном колите является его осложнением, а анемия при остром лейкозе – составной частью основного заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ анемий

(Л.И.Идельсон, 1985, с сокращениями и изменениями)

1. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ

1.1. Острая постгеморрагическая анемия

1.2. Хроническая постгеморрагическая анемия

2. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

2.1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина

2.1.1. Анемии, обусловленные дефицитом железа или нарушением реутилизации железа (анемии хронического заболевания)

2.1.2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов (напр., при свинцовой интоксикации, дефиците витамина В6)

2.2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)

2.1.1. Витамин В12-дефицитные анемии

2.2.2. Фолиево-дефицитные анемии

2.2.3. Анемии, связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга (апластические)

2.4. Анемии, связанные с дефицитом эритропоэтина (ХПН0

3. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОВЫШЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ)

3.1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с

3.1.1. дефектами мембраны эритроцита (сфероцитарная, овалоцитарная и др.),

3.1.2. нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.),

3.1.3. нарушением структуры и синтеза гемоглобина (гемоглобинозы и гемоглобинопатии).

3.2. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с

3.2.1. воздействием антител (иммунные),

3.2.2. изменением структуры мембраны эритроцитов, обусловленным соматической мутацией (пароксизмальная ночная гемоглобинурия),

3.2.3. механическим или химическим повреждением мембраны эритроцитов (змеиный, грибной яды, мышьяковистый водород, протез клапана сердца и др.)

При хронических анемиях могут наблюдаться следующие синдромы:

1. анемический,
2. сидеропенический,
3. синдром гемолиза,
4. недостаточности эритропоэза,
5. неэффективного эритропоэза
6. повышенной регенерации эритрона.

Анемический синдром включает симптомы, общие для всех хронических анемий, вне зависимости от их этиологии и патогенеза.

Клинические симптомы, типичные, но не обязательные у каждого больного.

Данные расспроса:

• слабость и (или) быстрая утомляемость;
• снижение толерантности к физической нагрузке – одышка и сердцебиение при физической нагрузке, не вызывавшей в прошлом этих симптомов;
• головокружение, потемнение в глазах (чаще при быстром вставании из положения лежа или при переходе из положения в наклон в вертикальное, а так же в душных помещениях);
• обмороки в тех же ситуациях,
• головная боль, пульсация в висках, шум в голове,
• снижение умственной работоспособности (ошибки при письме, счете),
• утяжеление симптоматики у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Симптомы, выявляемые физическими методами исследования:

• бледность кожи и слизистых (белая конъюнктива век свидетельствует о прекоматозном состоянии);
• анемические шумы на легочной артерии с точкой максимальной громкости слева от грудины во 2-3-м межреберьях и непрерывный шум яремной вене в вертикальном положении больного (шум волчка).

Лабораторный симптом один (обязательный) – снижение уровня гемоглобина у мужчин <130 г/л, у женщин <120 г/л, у беременных £110-100 г/л (в зависимости от степени физиологической гиперволемии).

Гемолиза синдром развивается при укорочении срока жизни эритроцитов.

Клинические симптомы:

• билирубиновая желтуха при различной степени бледности,
• увеличение селезенки (иногда и печени),
• более темная с коричневым оттенком моча, еще более темнеющая при стоянии на свету (за счет стеркобилиногена и стеркобилина, в анализах неточно используется термин «уробилин»),
• повышение температуры тела.

Лабораторные симптомы:

• желтушная окраска плазмы (в том числе при определении СОЭ),
• возможно появление эритрокариоцитов в крови,
• гипербилирубинемия (непрямая реакция),
• повышение стеркобилиногена и стеркобилина в суточном кале и моче,
• повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, преимущественно за счет 1-го и (или) 2-го изоферментов

При внутрисосудистом гемолизе, кроме перечисленных симптомов, наблюдаются:

• гемосидеринурия (реакция Перльса в осадке мочи дает синее окрашивание, смотрят под микроскопом),
• гемоглобинурия (при массивном гемолизе): моча мутная темно-бурая, вплоть до черного цвета. При остром гемолизе моча может быть прозрачной розовой «лаковая моча», если он продолжается, моча становится мутной бурого цвета.

Обычно гемолиз вызывает анемию, т.е. имеются признаки и анемического синдрома. В некоторых редких случаях, при невыраженном гемолизе и хорошей компенсаторной способности костного мозга (см. синдром повышенной регенерации эритрона), анемии может не быть.

Синдром недостаточности эритропоэза (лабораторный).

Этот синдром не имеет специфических клинических симптомов. Он включает лабораторные признаки: уменьшение количества ретикулоцитов в крови и эритрокариоцитов в костном мозге. Чаще всего он является составной частью более сложного синдрома недостаточности миелопоэза, что проявляется, кроме анемии, нейтропенией и тромбоцитопенией. Он наблюдается при апластической анемии, острых лейкозах, лучевой болезни, передозировке цитостатических препаратов.

Синдром повышенной регенерации эритрона (лабораторный):

• ретикулоцитоз в крови,
• возможно появление в крови эритрокариоцитов,
• увеличение количества эритрокариоцитов в костном мозге, за счет этого происходит
• уменьшение соотношения ГРАНУЛО : ЭРИТРО.

Этот синдром наблюдается после кровопотери и при гемолитических анемиях, а также при эффективном лечении дефицитных анемий, особенно мегалобластных. В последнем случае ретикулоцитоз бывает лишь в течение нескольких дней, что называют ретикулоцитарным кризом.

В практике терапевта чаще всего встречаются пациенты с хроническими анемиями. Все их объединяет анемический синдром, симптомы которого не зависят от этиологии и патогенеза анемии, в то время как симптомы, составляющие другие, перечисленные выше синдромы, ими обусловлены.