Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Гематология, СИНДРОМЫ » Синдром Якша-Гайема

Синдром Якша-Гайема

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Якша-ГайемаСиндром, описанный в 1889 г. К. Якша и Дж. Гайем, дополненный в 1891 г. К. Люизет, представляет собой постоянное сочетание железодефицитной анемии с рахитом и спленомегалией. Синдром встречается у грудных детей и у детей младшего детства.

Этиопатогенез синдрома Якша-Гайема.

Этиология не уточнена. С патогенетической точки зрения считается, что синдром Якша-Гайема обусловлен уменьшением длительности жизни эритроцитов, в сочетании с гематопоэтической недостаточностью костного мозга, появившемся, вследствие недостаточности питания с количественной и, в особенности, с качественной точек зрения. В этих условиях костный мозг вырабатывает дистрофические эритроциты, длительность жизни которых очень короткая. Применение богатой пищевой диеты (правильной и уравновешенной) быстро ведет к устранению дефектов эритроцитов (появляются нормальные эритроциты и исчезают признаки гемолиза).

Так как срок жизни эритроцитов уменьшен, а гематопоэтический костный мозг недостаточен для того, чтобы противодействовать установлению анемии, то входит в функцию эктопический компенсаторный неоэритропоэз, находящийся в селезенке и меньше в печени.

Рахит также появляется, как последствие неправильного питания, к которому присоединяется и наличие анемии. Установившийся рахит ведет к развитию интенсивного, но обратимого фиброза костного мозга, ответственного за прогрессивную гипоплазию костного мозга и ее последствие — анемии, из-за алиментарной недостаточности.

Синонимы синдрома Якша-Гайема:

  • синдром Якша-Люизет;
  • анемия Якша-Гайема;
  • псевдолейкозная детская анемия;
  • детская селезеночная анемия;
  • анемия рахитических детей.

Клиника синдрома Якша-Гайема.

  1. Тяжелый рахит, рано выявляющийся (обычно в первые 2—3 месяца жизни), проявляющийся лобными выпуклостями, ломкими, тонкими и сухими волосами, широко открытыми родничками, бороздой Гаррисона, реберными четками, суставными браслетами.
  2. Значительная спленомегалия, плотность селезенки повышенная.
  3. Железодефицитная анемия, проявляющаяся клинически только бледностью кожи и слизистых.
  4. Другие сочетающиеся клинические проявления:
  • дистрофия, устанавливающаяся в особенности при нерациональном кормлении, избытком мучных продуктов;
  • наслоенные инфекции (легочные, кожные, ушные, мочевые), повторные и иногда тяжелые, из-за снижения резистентности организма грудного ребенка.

Диагностика синдрома Якша-Гайема.

Гематологические исследования выявляют важные изменения, как в периферической крови, так и в гематопоэтическом костном мозгу. В периферической крови больных обнаруживается тяжелая гипохромная анемия; лейкоцитоз с нейтрофилией, незначительное уменьшение концентрации железа в крови: множество молодых элементов белой (миелоциты) и красной (эритробласты) серий; нормальное или слегка уменьшенное число тромбоцитов.

Миелограмма, вообще бедная клетками, но с повышенным процентом лимфоидных элементов по сравнению с другими.

Изотопные исследования, с применением Хрома 51 и Железа 59 показали: снижение длительности жизни гематина; понижение деятельности костного мозга; компенсаторный печеночно-селезеночный эритропоэз.

Течение и прогноз синдрома Якша-Гайема.

Благоприятны вследствие обратимого характера всех клинических и гематологических проявлений.

Лечение синдрома Якша-Гайема.

Лечение, в первую очередь, преследует корригирование или улучшение условий среды и питания. Правильное кормление грудного ребенка (уравновешанное и содержащее соответственные питательные вещества и витамины) препятствует и может даже вылечить этот синдром.

Применение витамина D и кальция (в обыкновенных дозах, применяемых при лечении рахита) в течение нескольких месяцев, обусловливает уменьшение спленомегалии, и исчезновение миелоцитов из периферической крови. Анемия уменьшается медленно, а клинические признаки рахита становятся более стертыми.

Применение препаратов железа полезно при всех клинических формах, а переливание крови только в случаях тяжелой анемии.

Рекомендуется применение стандартного гаммаглобулина, в дозах 1 мл из 16% раствора или 2 мл из 10% раствора, повторяемого через 3 недели, для борьбы с возможностью тяжелых инфекций, которые могут появиться у этих больных.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , ,

Синдром Якша-Гайема

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Якша-Гайема" опубликована в рубрике Гематология, СИНДРОМЫ в Воскресенье, Февраль 17th, 2013 в 11:37 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!