Синдром Казабаха-Меррит
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный Казабахом и Мерритом в 1940 году, известен и под названием «синдром гемангиомы и тромбопении» или «множественная фиброоптическая пещеристая ангиоэктазия». Проявляется у грудных детей и характеризуется сочетанием пурпуры, вследствие недостаточности тромбоцитов, с анемией и врожденной гемангиомой.
Этиопатогенез синдрома Казабаха-Меррит — еще не известен.
Симптоматология синдрома Казабаха-Меррит
— тяжелая тромбопеническая пурпура, проявляющаяся пурпуровой сыпью, петехиями, кровоподтеками и даже кровотечением в слизистых оболочках — появляется внезапно.
Часто она сопровождается тяжелыми неврологическими проявлениями:
- летаргическое или аментивное состояние (глубокая степень спутанности сознания);
- бред;
- судороги;
- спастический парез или паралич;
- обильные кровоизлияния под твердую оболочку мозга;
—анемия — обычно, нормохромная. Ее интенсивность зависит от тяжести кровотечения. Редко она гемолитического типа;
—врожденная гемангиома — локализуется на лице, шее или грудной клетке, принимает пещеристый вид или проявляется в форме простого расширения кровеносных сосудов.
Непостоянно сочетается с увеличенной печенью и иногда с легкой желтухой.
При тяжелых формах, описанная симптоматология сопровождается клиническими признаками и биогуморальными изменениями, указывающими на установление острой почечной недостаточности.
Диагностика синдрома Казабаха-Меррит
Биохимическое исследование выявляет: значительную тромбоцитопению, нормохромную анемию, редко, гемолитического характера, нарастание мочевины в крови, нехарактерные изменения протеинограммы.
Патанатомия синдрома Казабаха-Меррит
Патологоанатомическое исследование гемангиомы выявляет наличие сосудистого образования, похожего, с точки зрения структуры, на патологически измененную селезенку, губчатой плотности из-за множества полостей, наполненных кровью.
Течение и прогноз синдрома Казабаха-Меррит
Течение — чаще всего —острое, редко, подострое или хроническое. В предпоследнем варианте течения, возможны ремиссии и даже на длительный период.
Лечение синдрома Казабаха-Меррит
Лечение: облучение гемангиомы рентгеновскими лучами может повести к ее уменьшению. Или прижигание.
В некоторых случаях было применено, с хорошими результатами, энергичное лечение кортизоном, совместно с удалением селезенки: этот метод действует благоприятно на тромбоцитопению и анемию (в особенности, когда последняя гемолитическая).
Похожие медицинские статьи
Синдром Казабаха-Меррит
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Казабаха-Меррит" опубликована в рубрике Гематология, Онкология, СИНДРОМЫ в Среда, Декабрь 11th, 2013 в 9:10 пп. К записи добавлены такие Метки: анемия, гемангиома, кровоизлияния, кровь, опухоль, пурпура, синдром
А знаете как я запоминал название Синдрома Казабаха-Меррит?
Синдром Казаха-Метеорита!