Детский врач

Первое описание синдрома в 1912 г. принадлежит S. Н. Пламмеру. Позже, в 1919 году, Винcон его дополнил в форме, в которой он известен на нынешнее время.

Этиопатогенез синдрома Пламмера-Винcона.

Проблема этиопатогенеза не разрешена. В появлении клинических признаков значительную роль приписывают отсутствию железа, особенно, в периоды повышенной необходимости организма (эта аномалия появляется исключительно у девочек в пубертатный период). В этиологии этого синдрома фигурирует также гиповитаминоз, но это предположение не основано на солидных аргументах, так как проявления гиповитаминоза являются скорее вторичными дигестивными нарушениями, обусловленными желудочной гипосекрецией.

Синдром Пламмера-Винcона известен и под другим названием:

• сидеропеническая дисфагия;
• синдром Петерсона;
• синдром Петерсона – Келли;
• синдром Келли;
• сидеропенический синдром.

Синдром встречается в сочетании с гипохромной анемией и болезненной дисфагией, появляющиеся в частности у молодых девушек, редко у дошкольников, и в виде исключения у грудных детей.

Симптоматология синдрома Пламмера-Винcона.

Клинические аномалии вызываются атрофией слизистой рта, глотки, пищевода и желудка.

• умеренно повышенная температура (37,5—38°);
• эзофагит с дисфагией, перемежающейся, болезненной (протекает в приступах), от простого ощущения инородного тела (узел в горле) до острых болей при глотании;
• атрофия слизистой в форме глоссита Гунтера;
• ощущение сухости рта и слизистых;
• трофические изменения ногтей и зубов;
• гипосекреторные нарушения;
• общие признаки анемии (головокружения; головные боли; астения);
• блефароконъюнктивит, кератит;

Диагностика синдрома Пламмера-Винcона.

Лабораторные исследования выявляют железодефицитную анемию с очень сниженными значениями гемоглобина, снижение кислотности желудочного сока, доходящей, иногда до ахлоргидрии.

Течение и прогноз синдрома Пламмера-Винcона.

Течение прогрессивное и весьма болезненное. Прогноз, как ни странно, бывает благоприятен. С лечением или без него, клинические признаки исчезают в возрасте 18—22 лет.

Лечение синдрома Пламмера-Винcона.

Применение больших доз железа оказывает благотворное действие, так как все клинические проявления быстро исчезают. В то же время оно составляет терапевтическую пробу с решающей ролью в диагнозе синдрома.

Предпочитается пероральное назначение железа, если не противопоказано, либо в виде бивалентного железа (сернокислое железо, глюконат железа, восстановленное железо), либо тривалентного (Ferrum Haussmann) в дозах 150—250 мг элементарного железа в день, в три приема, во время еды.

Абсорбция железа облегчается присутствием аскорбиновой и соляной кислот, поэтому они должны всегда сочетаться с главным лечением. Только в исключительных случаях (когда нельзя использовать прием внутрь) прибегают к парентеральному назначению (в/м или в/в) железа и/или переливаниям крови (при последнем существует риск посттрансфузионного гепатита).