Детский врач

Одним из редких вариантов врожденного соединения пищевода с дыхательными путями является врожденный изолированный бронхопищеводный свищ. Его частота составляет 0,1 — 0,5 % от всех заболеваний пищевода в детском возрасте.

Суть заболевания заключается в аномальном отхождении бронха от пищевода, и вследствие этого все легкое или часть легочной ткани лишена снабжения воздухом. Данный порок развития известен также под названиями: «внутридолевая легочная секвестрация», «дополнительное легкое», «дополнительная доля легкого».

Впервые отхождение бронха от пищевода было описано в 1861 г. К. Rokitanski.

В отечественной литературе имеются описания легочной секвестрации, но без свища с пищеводом Баиров Г. А., 1968; Климкович И. Г., 1975, и др.

В связи с большой редкостью изолированных бронхопищеводных свищей опыт каждого хирурга насчитывает единичные наблюдения. Только В. Reilly и соавт. (1973) приводят в своей работе опыт лечения 3 больных, S. John и соавт. (1965) и P. Dakaraju и соавт. (1974) сообщили каждый о 2 подобных больных.

В 1962 г. N. Halasz и соавт. опубликовали обзор литературы по бронхопищеводным свищам у детей в сочетании с легочной секвестрацией. Им удалось найти всего 12 историй болезни, причем 3 из них были опубликованы патологоанатомами, обнаружившими этот порок на вскрытии.

А Moscarella и R. Wylie в 1968 г. также пытались провести анализ сводных данных, но их материал состоял всего из 9 историй болезни.

Порок настолько плохо известен, что не только практикующие врачи, но и авторы, специально анализирующие эти наблюдения, рассматривают его вместе с ТПС [Cornu P. et al., 1961; Blackburn W., Amoury R., 1966]. В результате данные о клинике, топографии, методах лечения этого своеобразного порока развития теряются на фоне значительно большего количества трахеопищеводных свищей. Нами подвергнуто анализу 26 историй болезни больных в возрасте до 15 лет, один ребенок 2 года и 6 мес был успешно оперирован.

Топографо-анатомические особенности легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Порок встречается в двух формах:

1) в виде отхождения главного или долевого бронха непосредственно от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого (рис. 4);

2) в виде дополнительной доли легкого, бронх которой отходит от пищевода. Доля имеет автономное кровоснабжение, чаще всего из брюшного отдела аорты (рис. 5).

Бронхопищеводные свищи обычно располагаются на границе средней и нижней третей пищевода. Свищевое отверстие в стенке пищевода иногда достигает значительных размеров — до 1,5 см в диаметре. Обычно несколько сантиметров свища, непосредственно отходящих от пищевода, по строению ничем от него не отличаются, но затем свищ приобретает типичную бронхиальную структуру, которая в самой ткани легкого распадается на более мелкие бронхи.

Эктопия главного бронха всегда наблюдается справа, а аберрантное легкое или эктопированный долевой бронх — слева. Поражается, как правило, нижняя доля левого легкого. Что касается дополнительного легкого, то для него характерно расположение над левым куполом диафрагмы. В связи с этим при левосторонних бронхопищеводных свищах часто создается впечатление об ателектазе нижней доли. Постоянная локализация таких свищей облегчает их диагностику.

Клиническая картина и диагностика легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.