Синдром Пьера Робена
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1929 г. П. Робен описал многопорочный синдром, известный с тех пор под названием «синдром Пьера Робена» или «врожденный глоссоптоз с микрогнатией», характеризующийся постоянным сочетанием микрогнатии с глоссоптозом (западением языка) и расчленением мягкого неба, и непостоянно с множеством других аномалий.
Этиопатогенез синдрома Пьера Робена.
Синдром Пьера Робена вызывается аномалией роста и развития зародыша, характеризующейся стойкостью начального зародышевого состояния (вследствие порока первой жаберной дуги). Язык расположен сильно назад, достигая до синусов носа, между глоточно-небными дужками, ориентированными сильно вниз.
Появление этих аномалий обусловлено, по мнению некоторых авторов, некоторыми инфекциями матери во время беременности, а по мнению других, они как бы происходят из-за семейной наследственности (в их пользу говорят пороки лица у некоторых членов одного и того же семейства). Хромосомные исследования не показали явныхизменений.
Симптоматология синдрома Пьера Робена.
—Микрогнатия и ретрогнатия (задним положением верхней или нижней челюсти в черепе).
У больного характерный профиль, похожий на «птичье лицо», рот до конца не закрывается, поэтому его называют «ртом акулы».
—Глоссоптоз. Небольшая и втянутая нижняя челюсть не может держать язык в нормальном положение, так что он впадает назад в гипофарингс, сдавливая надгортанник играет роль клапана и препятствует проникновению воздуха, мешая в то же время и глотанию.
—Расчленение мягкого неба или «стрельчатое небо».
Все эти аномалии способствуют появлению расстройств дыхания и глотания ребенка.
Появляются:
- диспноэ с брадипноэ;
- постоянный цианоз, но небольшой интенсивности;
- асфиксия устанавливается при попытках кормления ребенка;
- затруднение или невозможность глотания;
- рвота.
Невозможность питания обусловливает со временем установления атрепсии (тяжелая форма расстройства трофики) и нарушения окостенения.
Течение и прогноз синдрома Пьера Робена.
Течение и прогноз — тяжелые. Смерть наступает чаще всего в первые дни жизни, путем асфиксии из-за глоссоптоза. Позже, в течение первого года жизни, риск наслоенных инфекций (в особенности, аспирационных пневмоний) большой и обусловливает смерть в других случаях.
После возраста 1—2 лет, прогноз относительно хороший.
Лечение синдрома Пьера Робена.
1.Диета:
- соблюдение сосания в ортостатическом положении;
- когда нельзя добиться кормления путем сосания, рекомендуется питание через желудочный зонд.
2.Медикаментозное:
- лечение кислородом в случае цианоза и асфиксии;
- сердечно — дыхательные аналептики.
3.Хирургическое:
Имеется в виду, в первую очередь, коррекция глоссоптоза следующим образом:
- поддерживание языка серебряной нитью, проведенной через губу и нижнюю десну (метод Дугласа);
- проведение двух толстых серебряных нитей через основание языка, а потом через обе щеки (метод Духамеля) — этот метод очень рекомендуется, но только временно, приблизительно 30 дней;
- в более легких случаях, вытягивание и фиксирование языка с помощью ортопедического аппарата.
Расчленение мягкого неба корригируется рано, пластической операцией, с помощью акриловой пластинки, временно, до 3-х летнего возраста, после чего, можно произвести его окончательное закрытие.
Похожие медицинские статьи
Синдром Пьера Робена
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Пьера Робена" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Хирургия в Среда, Апрель 23rd, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: асфиксия, диспное, микрогнатия, мягкое небо, синдром, язык
По традиции — еще информация о синдроме, для рефератов по этой теме.
===============================
Синдром Робена (аномалад Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
Описан французским стоматологом Пьером Робеном (фр. Pierre Robin) (1867—1950)
Симптомы Синдрома Пьера-Робена:
Главной проблемой новорожденного с синдромом Пьера Робена являются эпизоды апноэ (остановки дыхания), как правило, возникающие в положении лёжа на спине. Кроме того, с момента рождения ребёнка и на протяжении первых 2 месяцев его жизни Вы можете столкнуться с трудностями при кормлении и угрозой аспирации (попадания) содержимого полости рта в дыхательные пути с развитием угрожающих жизни малыша аспирационных осложнений (остановка дыхания, острый бронхит, пневмония). Именно поэтому новорожденные и дети первых месяцев жизни с синдромом Робена нуждаются в особо пристальном наблюдении и выполнении ряда рекомендаций. Соблюдая представленные далее рекомендации, Вы сможете избежать всех возможных проблем.
Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия (Рис. 3). С 5-6 суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат соответственно – компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость – костная мозоль (Рис. 4).
Операция проводится под интубационным наркозом. Такое оперативное лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.
А при синдроме пьера робена может развиться и тугоухость?
Постоянные признаки синдрома Пьера-Робена являются микрогнатия, западение языка и расчленение неба. Все остальные симптомы являются дополнительными. Тугоухость — не исключение.
У кого дети с синдромом пьера робена после операции? Пишите в коментариях можем пообщатся.
А что вы скажете по поводу того, в каком возрасте лучше делать операцию по синдрому Пьера Робена?
Все зависит от конкретного пациента и стадии заболевания.