Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » СИНДРОМЫ, Хирургия » Синдром Пьера Робена

Синдром Пьера Робена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром Пьера РобенаВ 1929 г. П. Робен описал многопорочный синдром, известный с тех пор под названием «синдром Пьера Робена» или «врожденный глоссоптоз с микрогнатией», характеризующийся постоянным сочетанием микрогнатии с глоссоптозом (западением языка) и расчленением мягкого неба, и непостоянно с множеством других аномалий.

Этиопатогенез синдрома Пьера Робена.

Синдром Пьера Робена вызывается аномалией роста и развития зародыша, характеризующейся стойкостью начального зародышевого состояния (вследствие порока первой жаберной дуги). Язык расположен сильно назад, достигая до синусов носа, между глоточно-небными дужками, ориентированными сильно вниз.

Появление этих аномалий обусловлено, по мнению некоторых авторов, некоторыми инфекциями матери во время беременности, а по мнению других, они как бы происходят из-за семейной наследственности (в их пользу говорят пороки лица у некоторых членов одного и того же семейства). Хромосомные исследования не показали явныхизменений.

Симптоматология синдрома Пьера Робена.

—Микрогнатия и ретрогнатия (задним положением верхней или нижней челюсти в черепе).

У больного характерный профиль, похожий на «птичье лицо», рот до конца не закрывается, поэтому его называют «ртом акулы».

—Глоссоптоз. Небольшая и втянутая нижняя челюсть не может держать язык в нормальном положение, так что он впадает назад в гипофарингс, сдавливая надгортанник играет роль клапана и препятствует проникновению воздуха, мешая в то же время и глотанию.

—Расчленение мягкого неба или «стрельчатое небо».

Все эти аномалии способствуют появлению расстройств дыхания и глотания ребенка.

загрузка...

Появляются:

  • диспноэ с брадипноэ;
  • постоянный цианоз, но небольшой интенсивности;
  • асфиксия устанавливается при попытках кормления ребенка;
  • затруднение или невозможность глотания;
  • рвота.

Невозможность питания обусловливает со временем установления атрепсии (тяжелая форма расстройства трофики) и нарушения окостенения.

Течение и прогноз синдрома Пьера Робена.

Течение и прогноз — тяжелые. Смерть наступает чаще всего в первые дни жизни, путем асфиксии из-за глоссоптоза. Позже, в течение первого года жизни, риск наслоенных инфекций (в особенности, аспирационных пневмоний) большой и обусловливает смерть в других случаях.

После возраста 1—2 лет, прогноз относительно хороший.

Лечение синдрома Пьера Робена.

1.Диета:

  • соблюдение сосания в ортостатическом положении;
  • когда нельзя добиться кормления путем сосания, рекомендуется питание через желудочный зонд.

2.Медикаментозное:

  • лечение кислородом в случае цианоза и асфиксии;
  • сердечно — дыхательные аналептики.

3.Хирургическое:

Имеется в виду, в первую очередь, коррекция глоссоптоза следующим образом:

  • поддерживание языка серебряной нитью, проведенной через губу и нижнюю десну (метод Дугласа);
  • проведение двух толстых серебряных нитей через основание языка, а потом через обе щеки (метод Духамеля) — этот метод очень рекомендуется, но только временно, приблизительно 30 дней;
  • в более легких случаях, вытягивание и фиксирование языка с помощью ортопедического аппарата.

Расчленение мягкого неба корригируется рано, пластической операцией, с помощью акриловой пластинки, временно, до 3-х летнего возраста, после чего, можно произвести его окончательное закрытие.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , ,

Синдром Пьера Робена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Пьера Робена" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ, Хирургия в Среда, Апрель 23rd, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

6 коммент. к статье “Синдром Пьера Робена”

  1. Студентка медик:

    По традиции — еще информация о синдроме, для рефератов по этой теме.
    ===============================
    Синдром Робена (аномалад Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.

    Описан французским стоматологом Пьером Робеном (фр. Pierre Robin) (1867—1950)

    Симптомы Синдрома Пьера-Робена:

    Главной проблемой новорожденного с синдромом Пьера Робена являются эпизоды апноэ (остановки дыхания), как правило, возникающие в положении лёжа на спине. Кроме того, с момента рождения ребёнка и на протяжении первых 2 месяцев его жизни Вы можете столкнуться с трудностями при кормлении и угрозой аспирации (попадания) содержимого полости рта в дыхательные пути с развитием угрожающих жизни малыша аспирационных осложнений (остановка дыхания, острый бронхит, пневмония). Именно поэтому новорожденные и дети первых месяцев жизни с синдромом Робена нуждаются в особо пристальном наблюдении и выполнении ряда рекомендаций. Соблюдая представленные далее рекомендации, Вы сможете избежать всех возможных проблем.

    Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия (Рис. 3). С 5-6 суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат соответственно – компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость – костная мозоль (Рис. 4).
    Операция проводится под интубационным наркозом. Такое оперативное лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.

  2. ев-ГЕНИЯ:

    А при синдроме пьера робена может развиться и тугоухость?

    • Detvrach - Детский врач:

      Постоянные признаки синдрома Пьера-Робена являются микрогнатия, западение языка и расчленение неба. Все остальные симптомы являются дополнительными. Тугоухость — не исключение.

  3. Вероника:

    У кого дети с синдромом пьера робена после операции? Пишите в коментариях можем пообщатся.

  4. TAXpayers:

    А что вы скажете по поводу того, в каком возрасте лучше делать операцию по синдрому Пьера Робена?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!