Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Инфекция, СИНДРОМЫ » Синдром Уотерхауса — Фридериксена

Синдром Уотерхауса — Фридериксена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром Уотерхауса — ФридериксенаВ 1911 г. В. Уотерхаус, а позже Фридериксен в 1918 году, описывает синдром инфекционного происхождения, отмечающегося у ребенка и характеризующийся сочетанием менингококковой септицемии с кровотечением в надпочечниках. Первое клиническое описание принадлежит Little (1911 г.). В тот же период Bamatter устанавливает менингококковую этиологию синдрома.

Этиопатогенез синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Чаще всего этиология синдрома — инфекционная. В большинстве случаев возбудителем является менингококк. В редких случаях синдром Уотерхауса — Фридериксена появляется и при других тяжелых инфекциях:

  • сепсисах, вызванных другими возбудителями;
  • тяжелых пневмониях;
  • дифтерии;
  • скарлатине.

Помимо инфекционной этиологии, установлено появление синдрома и в других условиях:

  • при некоторых травмах;
  • при опухолях надпочечников;
  • при тромбозах сосудов надпочечников;
  • у новорожденного после родовой аноксии и длительных родов.

Принято считать, что один процент смертельных исходов новорожденных обязан этому синдрому.

Во всех этих этиологических условиях, появление синдрома вызвано полным и внезапным прекращением секреции кортикосупраренальных гормонов или повышенной потребности в них, но намного превышающей возможность их синтеза на уровне надпочечников (при травматических, хирургических, септических или токсических стрессах) у больных со скрытой недостаточностью надпочечников или при неполноценном лечении последней.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена известен также и под другими названиями:

  • синдром Уотерхауса — Бамматера;
  • молниеносная менингококковая септицемия;
  • септицемия детей;
  • молниеносный гиперэргический сепсис;
  • спонтанное кровотечение надпочечников;
  • надпочечная молниеносная пурпура;
  • надпочечная апоплексия;
  • острая кортиконадпочечная недостаточность.

Симптоматология синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Начало — внезапное. При полном здоровье появляются некоторые симптомы тяжелой интоксикации: повышение температуры, бледность, тошнота, рвота, понос, распространенные боли в животе, без перитонеальных признаков, состояние прострации.

В течение нескольких часов состояние больного ухудшается и появляются:

  • Геморрагические проявления. На кожных покровах и слизистых отмечаются петехиальные кровотечения, кровоподтеки или диффузные геморрагии. В нижележащих областях тела, кожные покровы приобретают вид трупных пятен.
  • Тахикардия, пульс едва прощупывается.
  • Артериальная гипотензия (иногда давление даже не может быть проверено).
  • Сосудистый коллапс с цианозом конечностей.
  • Конвульсии, кома. Смерть наступает в первые 16—18 часов, вследствие установки острой надпочечной недостаточности.

Диагностика синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Лабораторные исследования редко доставляют важные данные относительно этиологии синдрома. В большинстве случаев бактериологическое исследование спинномозговой жидкости отрицательное, только в редких случаях выявляются менингококки.

На мазках крови иногда обнаруживаются внутри- или внеклеточные менингококки.

Патологоанатомический анализ надпочечников устанавливает множество геморрагических микроинфарктов. Основным поражением, характеризующим этот синдром, является кровоизлияние в капсулу надпочечников, а не их некроз. Приводится и несколько случаев, при которых не было выявлено никаких морфологических изменений в надпочечниках.

Клиническая картина синдрома, в большинстве случаев, обусловлена тяжелым эндотоксическим шоком.

Течение и прогноз синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Течение и прогноз — очень сдержанны. Большинство не леченых случаев ведет к смерти ребенка в 24—48 часов от начала болезни. Прогноз зависит от быстроты постановки диагноза и назначения антишоковой терапии.

Лечение синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

загрузка...

Синдром Уотерхауса — Фридериксена является одним из самых экстренных педиатрических случаев. Отсюда вытекает необходимость скорейшего назначения лечения после постановки диагноза.

Больной нуждается в немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии.

Цель лечения следующая:

1. Устранение шока и артериальной гипотензии, назначением симпатикомиметических аминов: норадреналин; норартринал; норэфедрин; адреналин (эпинефрин; супраренин), синефрин (Симпатол) или битартрат метераминол (Арамине).

Они применяются с хорошими результатами в инфузиях, под непрерывным наблюдением за кровяным давлением. Когда кровяное давление достигло желательного уровня, инфузия отменяется.

В последнее время более эффективным, чем симпатикомиметики (сосудосуживающие), считаются сосудорасширяющие вещества, благодаря их благоприятному действию на усиление капиллярного тока, который открывает альвеолы и способствует легочному микрокровообращению.

С этой целью применяются:

  • изопропил норадреналин (препарат Изупрел), который вводится детям в дозе от 0,2 до 0,4 мг/день подкожно, внутримышечно или внутривенно (разведенный в 250 мл 5%- раствора глюкозы в капельных вливаниях по 15—20 капель в минуту);
  • гидергин или/и дибензилин; оба вещества действуют путем блокады адренегической системы.

Применение кортикостероидов, на котором настаивают некоторые авторы, другими считается опасным.

В 1968 году М. Войкулеску выразил мнение, что сочетание больших доз гемисукцината гидрокортизона с Изупрелом, является спасительным для больного. Число выживших после подобной терапии увеличилось почти в четыре раза.

Назначение гемисукцината гидрокортизона рекомендуется в большой дозе: 8—10 мг/кг веса тель/день, внутривенно — быстро. Общая доза может быть распределена на 4 приема, через каждые 6 часов, внутривенно.

Ввиду того, что некоторые авторы допускают гипотезу наличия внутрисосудистой коагуляции после сосудистого тромбоза, они же считают противопоказанным назначение кортикостероидов и рекомендуют общезаменяющую трансфузию крови на гепарине или гепарин, в дозе от 2500 до 25 000 Ед/ в день ребенку, старше двух с половиной лет, в/в или в/м. — под строгим контролем уровня протромбина.

К этому присоединяются:

  • кислород (через носовой зонд, маску или под тентом), давление которого достигает 6 литров в минуту, во избежание мозговой аноксии;
  • сердечнососудистые аналептики;
  • успокаивающие средства;
  • Витамины С, В1 и В6.

2.Восстановление глюцидных резервов и коррекция гидроэлектролитического дефицита достигается:

  • инфузиями гидроэлектролитических растворов (глюкозы; физиологического раствора);
  • инфузиями плазмозаменителей: декстран или реомакродекс, 100—200 мл/день из 10% раствора;
  • назначением плазмы (показанной все реже и реже);
  • метаболический ацидоз корригируется назначением бикарбоната натрия или ТНАМ одновременно с перфузией вышеупомянутых растворов;
  • при тяжелой олигурии вводится 10—25 мл 25% раствора Манитола, в/в медленно;
  • при острой почечной недостаточности рекомендуется прибегать к гемодиализу.

С того момента, когда больной может глотать, начинается питание через рот (сначала жидкости) без того, чтобы пренебрегать параллельным добавлением, внутривенным назначением, гидроэлектролитических растворов.

3.Этиологическое лечение. Ввиду того, что в 90% случаев синдром Уотерхауса — Фридериксена вызывается менингококками, рекомендуется пенициллин в больших дозах. Так, грудному ребенку по 500 000 Ед/кг веса тела/день; ребенку 1—6 лет — 600 000 Ед/кг веса тель/день; по 500 ООО Ед/кг веса тела/день ребенку старше 6 лет, в перфузиях или, с меньшей эффективностью каждые три часа внутримышечно. После 2—3 дней лечения, дозы уменьшаются наполовину, а уколы назначаются раз в 6 часов. Только у подростков, после 7—8 дней благоприятного лечения, пенициллин может быть заменен 2 флаконами Эфитарда, в/м, раз в 12 часов.

В некоторых случаях показано сочетание сульфизоксазола (Неоксазола) в дозе от 0,15—0,20 г/кг веса тела/день, грудным детям старше 3 месяцев, распределенного на 4—6 приемов, перорально. Через 5—7 дней доза может быть уменьшена до 0,10—0,12 г/кг веса тела/день.

В тех случаях, когда этиология неизвестна, сначала рекомендуется гемисукцинат хлорамфеникола в дозе 50—80 мг/кг веса тела/день, в/в (распределенного на 4 укола, каждые 6 часов), или в беспрерывной перфузии.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , ,

Синдром Уотерхауса — Фридериксена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Уотерхауса — Фридериксена" опубликована в рубрике Инфекция, СИНДРОМЫ в Понедельник, Март 24th, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

5 коммент. к статье “Синдром Уотерхауса — Фридериксена”

  1. Студентка медик:

    И снова я. :)
    Для ищущих материалы для рефератов по этому синдрому.
    ==================
    Синдром Уотерхауза—Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)

    Синдром Уотерхауза—Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников) Это состояние, характеризующееся быстрым развитием тяжелых нарушений водно-электролитного обмена, острой недостаточностью кровообращения, неврологическими и диспепсическими явлениями в результате внезапного выпадения функции коры надпочечников.
    Заболевание может развиваться в любом возрасте с одинаковой частотой у лиц как мужского, так и женского пола.

    =====================

    Диагностика синдрома Уотерхауса-Фридериксена
    При исследовании в крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитопения, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, повышение остаточного азота в крови. В диагностике помогает тщательно собранный анамнез, неврологическое исследование, наличие гипогликемии (при тромбозе и инсульте нередка гипергликемия), гипонатриемии, а также данные исследования спинномозговой жидкости.

    =====================

    О лечении синдрома Уотерхауза-Фридериксена
    В первую очередь, лечение основывается на замещении дефицита кортикостероидов, коррекции водно-электролитического обмена (борьбе с дегидратацией тканей, нарушением натрий-калиевого равновесия), повышении артериального давления, устранении гипогликемии, борьбе с инфекцией.

  2. olcha:

    Я правильно поняла, что синдром Уотерхауса — Фридериксена успешно лечится с помощью усиленных доз пенициллина и сульфизоксазола ?

    • Detvrach - Детский врач:

      Применяют антибиотики широкого спектра действия, которые угнетают размножение менингококков и устраняют симптомы заболевания.

  3. Журавка:

    Насколько я поняла, синдром уотерхауз фредириксона этот сидром встречается во время эпидемий и наблюдается чаще у детей и стариков?! Верно?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!