Детский врач

Синдром желтухи у новорожденных (СЖН) составляет еще и в настоящее время важную и волнующую задачу науки, занимающейся пери- и неонатальным периодом патологии.

Значительный прогресс, достигнутый, за последние годы, выявление биохимических, физиологических и патологических процессов метаболизма пигментов желчи и функций клетки печени (гепатоцита), изучение энзимных внутри эритроцитарных процессов и их биохимической патологии, так же, как и новые методы обследования, дали возможность распознавать некоторые этиопатогенетические формы желтухи у новорожденных — еще недавно не выделенных в отдельную единицу и недифференцированных — так называемые «затяжные физиологические желтухи», «желтухи вызванные энзимными дефектами эритроцитов» или те, которые вызываются «врожденными расстройствами (ошибками) обмена веществ».

Правильное понимание величин билирубина сыворотки (прямого и непрямого), уробилиногена мочи и стеркобилиногена кала, совместно с правильным анамнезом (уделяя внимание возможности подобных семейно-врожденных заболеваний), история появления и течения желтухи, полное соматическое обследование больного, некоторые рутинные специфические лабораторные пробы а, иногда, и специальные рентгенологические и лабораторные исследования, позволяют в большинстве случаев уточнить этиопатогенез желтухи.

С другой стороны, новые терапевтические возможности — «фототерапия» синим цветом при некоторых видах желтухи с гипербилирубинемией или применении люминала (фенобарбитал), недавно введенному в лечение этих желтух — помимо обменозаменяющего переливания крови, применяемого ранее, позволяет теперь достигнуть лучших результатов при некоторых видах желтухи у новорожденных, считающихся еще недавно тяжелыми, как в течение заболевания, так и в лечении данной патологии.

Знание этиопатогенеза желтухи у новорожденных разрешает одновременно и профилактику некоторых из них.

«Классическая» классификация желтухи у новорожденных в надпеченочные желтухи (гемолитическая), печеночные желтухи (гепатоклеточная) и подпеченочные желтухи (обструктивная) сохраняет еще свою ценность.

Если косвенная гипербилирубинемия (свободная, несвязанная) выявляет гемолитическую желтуху (по различным причинам) или энзиматическую несостоятельность печени (врожденную или приобретенную) связывать свободный билирубин, нарастание прямого или косвенного билирубина (связанного или несвязанного) может быть установлена как при страдании клетки печени (функциональном или органическом), так же и (чаще) при некоторых закупорках желчных путей (когда, как правило, преобладает связанная гипербилирубинемия), таким образом, гипербилирубинемия, как единственный симптом не позволяет, вообще, различить виды желтухи, вызванные поражением клеток печени от желтухи, вызванной обструкцией желчных путей. Для этого требуются другие исследования.

Класификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)

1. Конъюгационная желтуха

1. Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
2. Желтуха недоношенных новорожденных
3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)
4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса)
5. Желтуха у детей с асфиксией
6. Медикаментозная желтуха
7. Желтуха у детей с эндокринной патологией

2. Гемолитическая желтуха

1. Гемолитическая болезнь новорожденных
2. Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)
3. Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексо-киназы и др.)
4. Гемоглобинопатии (таласемия, серповидно-клеточная болезнь)
5. Полицитемия

3. Механическая или обтурационная желтуха.

1. Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия).
2. Внутрипеченочная гипоплазия.
3. Внутриутробная желчекаменная болезнь.
4. Сдавление желчных ходов опухолью.

4. Паренхиматозная желтуха

1. Фетальный гигантоклеточный гепатит
2. Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, лис-териоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)
3. Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.
4. Токсико-медикаментозное поражение печени.
5. Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковис-цидоз).

Этиопатогенетическая классификация желтухи у новорожденных (по Thompson и Sademann, измененная):

I.Физиологическая желтуха.

II.Патологические желтухи:

A.Нарастание билирубина

1.Гемолиз. Изоимунизация АВО. Аутоиммунный гемолиз. Генетическая дистрофия эритроцитов:

• Болезнь Минковского-Шоффара
• Болезнь Томпсона

Генетическое эритроцитарное заболевание:

• Дефицит пируваткиназы
• Дефицит глютатион-редуктазы
• Дефицит 2—3 дифосфоглицеразы
• Дефицит дифосфоглицеромутазы

2.Гипербилирубинемия гигантских гематом

3.Гипербилирубинемия шунтирования

4.Гипербилирубинемия из-за обструкции и пороков кишечника

Б. Нарушения проникновения билирубина в гепатоциты

1. Врожденная — болезнь Гильберта
2. Приобретенное — токсическое, лекарственное, гормональное

B. Нарушения гликуронсвязывания

1. Врожденное — болезнь Криглера-Наджара.
2. Приобретенное вследствие:

• Недоношенности;
• Антигенной активности организма матери;
• Лекарственного воздействия;
• Гипертиреоза;
• Гипоксии;
• Глюцидного дефицита;
• Врожденного гипертрофического стеноза привратника.

Г. Нарушение зкскреции билирубина

1.Нарушение переноса от гепатоцита к желчному капилляру

• конституциональное: синдром (наследственный) Дубина-Джонсона.
• врожденное — синдром Ботор (вирусные инфекции (ЦМВ, краснухи), бактериальные (сифилис, туберкулез));
• приобретенное – сепсис; септикопиемия; токсические лекарственные вещества; синдром «густой желчи».

2.Нарушение транзита на уровне внутрипеченочных желчных путей:

• Муковисцидоз;
• Внутрипеченочная атрезия.

3. Нарушение транзита на уровне внепеченочных желчных путей:

• Атрезия;
• Стеноз внепеченочных желчных путей;
• Сгусток желчи;
• Ложная киста общего желчного протока;
• Врожденный гипертрофический стеноз привратника.

Д. Желтуха, вызванная врожденным отклонением метаболизма углеводов.

• Галактоземия;
• Врожденная непереносимость фруктозы.

В зависимости от момента появления желтухи отличаются:

1. Желтухи, появляющиеся в течение 24—38 часов после рождения и всегда патологические:

1. гемолитическая желтуха вследствие иммунизации Rh или АВО;
2. желтуха при болезни с цитомегалическими включениями;
3. желтуха при болезни Минковского-Шоффара;
4. желтуха при болезни Томпсона, в виде исключения;
5. желтуха при врожденном лейкозе (в виде исключения);
6. желтуха при семейном идиопатическом гемохроматозе (в виде исключения).

2.Желтухи у которые появляются в течение 38—48 часов после рождения, эти виды самые частые.

Физиологическая желтуха у новорожденного самая частая, в то время как патологическая желтуха — разной частоты с множественным и различным этиопатогенезом требует соответствующих исследований.

Ограниченная цель этой работы не дает нам возможность сделать обзор этиопатогенеза в целом, то есть включить все различные клинические формы желтухи у новорожденных. Мы описываем только некоторые характерные синдромы.