Детский врач

Самым тяжелым осложнением желтухи со свободной (несвязанной) гипербилирубинемией является билирубинемическая энцефалопатия (ядерная желтуха), которая может появиться, когда непрямая гипербилирубинемия превышает 18—20 мг/л, независимо от обусловливающей ее причины.

Риск ядерной желтухи гораздо меньше при скоплении прямого (связанного) билирубина. Профилактика ядерной желтухи в настоящее время заключается в:

• переливании крови с целью устранения свободного билирубина из кровообращения;
• инфузии человеческого альбумина с целью присоединения свободного билирубина;
• фототерапии синим светом для фотоокисления, или для дегидрогенизации свободного билирубина; вследствие этих реакций появляется лейкодериват, нетоксический для нервной клетки;
• применении фенобарбитала (луминал), который как энзиматический индуктор может стимулировать митохондрии печени с целью большего синтеза глюкуронилтрансферазы, необходимой для метаболизации свободного билирубина.

Синдром Дубина – Джонсона (известный и под названием «наследственной, врожденной гипербилирубинемии» или «семейной негемолитической хронической желтухи») — является желтухой вследствие врожденного дефицита выделения билирубина.

Синдром Ротора — семейная негемолитическая желтуха со смешанной гипербилирубинемией, при которой преобладает прямой, несвязанный билирубин; в моче желчный пигмент.

В клетках печени отсутствует липофусцин. Желтуха появляется чаще у грудного ребенка, иногда даже сразу после рождения.

Снндром Ротора и синдром Дубина — Джонсона представляют собой клинические варианты одного и того же врожденного дефекта выделения связанного билирубина, с полным сохранением остальных функций печени.

Синдром Грега — при краснухе, часто сопровождается желтухой, обусловленной врожденным поражением клеток печени.

Краснуха, перенесенная матерью в первые 3 месяца беременности и переданная через плаценту, плоду, может обусловить как остаточное явление развитие «синдрома Грега», характеризующегося некоторыми глазными поражениями (катаракта, глаукома и микрофтальмия) с врожденными заболеваниями сердца и с глухотой. Поражение печени, среди других прогрессирующих поражений, проявляется:

• желтухой с ранним началом (в первые 24—48 часов жизни) и со свободной и связанной гипербилирубинемией,
• стойким увеличением печени и селезенки,
• гиперхромической мочей,
• обесцвеченным стулом и гуморальными признаками задержки желчи;
• гиперхолестеринемией;
• нарастанием щелочных фосфатаз.

Новорожденный является носителем вируса ( в зеве; кале; в ликворе) и источником инфекции.