Детский врач

W. K. Dandy в 1919 г. и позже, в 1942 г. J. К. Taggart. и А. Б. Walker описали синдром, названный позже С. Benda (1954 г.) «синдром Денди-Уокера», вариант обструкционной порочной гидроцефалии.

Этиопатогенез синдрома Денди-Уокера. Гидроцефалия может быть вызвана любым этиологическим фактором, способным повести к повышению секреции спинномозговой жидкости или нарушить ее прохождение или резорбцию на менингеальной поверхности.

Иногда, изначально бурная гидроцефалия останавливается после нескольких месяцев путем понижения секреции ликвора, или путем появления новых возможностей его резорбции.

В других случаях гидроцефалия, оставшаяся долгое время скрытой и, значит, не выявленной в течение нескольких лет, может, даже внезапно «декомпенсироваться» и, таким образом, стать явной.

С этиологической точки зрения гидроцефалия может быть:

• Постгеморрагической: остаточные явления менингеальных кровоизлияний вследствие родовой травмы;
• Воспалительной: вторичным менингеальным инфекционным процессом (чаще всего пневмококковым; туберкулезным; исключительно редко — при врожденном токсоплазмозе); После мозгового тромбофлебита; После «глиоза» (глиальная облитерирующая пролиферация неизвестной этиологии);
• Туморальной: папилломы сосудистых сплетений, краниофарингиомы, опухоли III-го желудочка; доброкачественные опухоли шишковидной железы, глиомы мозгового ствола (в особенности, медулобластомы IV-го желудочка).

Генетическая сущность синдрома, приписанная некоторым случаям, недоказана.

Симптоматология. Синдром Денди-Уокера составляет анатомо-клинический вариант порочной обструкционной гидроцефалии, главной особенностью которого является атрезия среднего отверстия Маженди и латеральных отверстий Люшка. Возникает гидроцефалия с умеренным расширением латеральных и III-го желудочков, и с большим расширением IV-го.

Первые клинические признаки появляются в раннем детстве (до 4 лет) и даже позже. Аномалия может быть хорошо переносима долгое время. Декомпенсация может наступить только у большого ребенка или у подростка и в исключительных случаях у взрослых.

Клиническая картина синдрома Денди-Уокера представляет некоторые особенности. Вначале наводит на мысль о существовании образования в задней черепной ямке:

• признаками внутричерепной гипертензии (головные боли и рвоты);
• мозжечковым синдромом (расстройства равновесия).

В других случаях отмечается: невыраженный гемипарез, поражение наружного глазодвигательного нерва (остальные черепные нервы остаются незатронутыми); непредвиденное и внезапное увеличение объема черепа и тимпанизм, шум «разбитого горшка» при перкуссии черепа; папиллярный двусторонний (как правило) стаз.

Диагностика синдрома Денди-Уокера

Снимок черепа может указать на увеличение объема задней черепной ямки и изменения «канавки» латеральных синусов, помимо расхождения черепных швов и наличия «пальцевидных отпечатков».

Газовая энцефалография не выявляет наличия воздуха в большой цистерне из-за того, что он останавливается в верхнем сегменте шейного позвоночного столба или проникает в мостовую и межножковую цистерны; иногда, все же, большая цистерна может быть частично заполнена воздухом.

Мозговая артериография не дает характерных элементов.

Газовая вентрикулография является основным параклиническим исследованием и показывает наличие гидроцефалии четырех желудочков, с расширением и укорочением водопровода мозга и патогномоническое расширение IY-гo желудочка, принимающего кистообразный вид.

Лечение синдрома Денди-Уокера. Не существует этиологического лечения.

Нейрохирургическое лечение очень простое и всегда эффективное, радикально отличает с терапевтической точки зрения синдром Денди-Уокера от остальных вариантов гидроцефалии. Вмешательство состоит из широкой резекции стенки кисты желудочка, достаточной для установления долговременного сообщения между IV-ым желудочком и подпаутинными пространствами.