Синдром Эдди (ADIE). Синдром миотонического зрачка
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
J.W. Adie (Эдди) описал этот синдром в 1931 г. и он представляет собой сочетание некоторых офтальмологических и неврологических расстройств и характеризуется клинической пупиллотонией (ригидность зрачка), анормальными реакциями зрачка, отсутствием костно-сухожильных рефлексов (в особенности на нижних конечностях). Хотя в большинстве литературных источников, синдром носит имя автора („синдром Adie»), тот же симптоматический комплекс встречается описанным и под другими названиями:
- «Синдром Weill» (синдром Вэил);
- «Weill – Reys» (Вэил – Рэйс),
- «Wеіll – Rеуs – Adіе» («Вэил – Рэйс – Эдди»),
- «Adie – Holmes» («Эдди – Холмс»),
- «Adie – Kehrer» («Эдди – Кехер»),
- «Markus» («Маркус»),
- «пупиллотония Adie»,
- «псевдо – табетическая пупиллотония Kehrer»,
- «синдром миотонического зрачка»,
- «ложный синдром (Argyll (Эгрил)) Robertson (Робертсон)»,
- синдром Адье.
Классификация синдрома Эдди:
Синдром Эдди делится на врожденный и приобретенный.
Врожденный синдром Эдди характеризуется нарушением ахилового рефлекса, но нарушением зрения при чтение и другим мелким манипуляциям вблизи он не свойственен.
Приобретенный синдром Эдди наоборот, характеризуется нарушением зрения вблизи, и может коррегироваться только с помощью закапывания миотиков. Возникает чаще после перенесенных инфекций, неврологических и других травм, после серьезных интоксикаций.
Этиопатогенез. Этиология синдрома не известна. Предполагается, что существует связь между появлением этого синдрома и рядом нейроофтальмологических заболеваний, в числе которых указываем на следующие: врожденная миотония, прогрессивная мышечная атрофия, некоторые мозговые воспаления, глазной герпес. Возникновение аномалий — хотя бы только и глазных — вероятно является последствием изменения тонуса вегетативной нервной системы.
Симптоматология
1. Глазные расстройства.
- Ригидность зрачка (пупиллотония); зрачок постоянно расширен, а его диаметр, хотя и увеличен по сравнению с нормальным зрачком, колеблется изо дня в день. Обычно заболевание одностороннее (в 85% случаев), а при двустороннем поражении отмечается неравномерность зрачка. Зрачки не уменьшаются даже под влиянием очень сильных световых возбудителей, доказывая этим, что реакция на прямой свет отсутствует. После длительного периода всматривания в темноту, зажигание света обусловливает легкое и очень медленное сокращение зрачка;
- Нарушение аккомодации, проявляющееся повышенным затруднением перевода зрения издали в близь (аккомодатония), аккомодация возникает после длительного латентного периода;.
- Отсутствие реакции конвергенции с больной стороны (когда главное поражение одностороннее).
2. Нервные расстройства:
- отсутствие сухожильных рефлексов, особенно, на нижних конечностях; отсутствие коленных рефлексов отмечается почти, как правило, так что оно может симулировать табес. Отсутствие сухожильных рефлексов ведет к расстройству статики и хождения. Других неврологических симптомов не отмечается; спинномозговая жидкость нормальна с биологической и цитологической точек зрения.
Диагностика.
Офтальмологическое обследование является единственным способом уточнить диагноз и отличить этот синдром от других сходных патологических состояний глаза.
Следует отличать вид зрачка при синдроме Adie (Эдди) от зрачка при синдроме Argyll – Robertson (Эргил – Робертсон) (хотя оба синдрома сходны и могут быть приняты один за другой); последний имеет некоторые отличительные способности, а именно: как правило, он двусторонний, зрачки имеют небольшой диаметр или они сужены, не расширяются в темноте, легко расширяются при введении расширительных веществ и совершенно не сокращаются при применении раствора меколила.
Помимо комплексной симптоматологии, определяющей синдром Adie (Эдди), был описан ряд вариантов, отличающихся меньшей интенсивностью глазных нарушений или бедностью симптоматологии. Так были описаны формы с тоническим зрачком без сочетания с изменениями сухожильных рефлексов; формы с неполными проявлениями, даже только в области зрачка.
Синдром бывает врожденным — ив этих случаях наследственный и семейный характер объясняет появление синдрома Adie (Эдди) у детей младшего возраста — а также и приобретенным (чаще в возрасте старше 20 лет и чаще у женщин).
Течение. Неврологические и глазные симптомы не прогрессируют, однако ни тенденции к исчезновению патологических явлений не отмечается.
Прогноз — неблагоприятный, так как функциональные и нейромышечные расстройства — необратимы.
Лечение — в данное время не существует эффективного и специфического лечения; даже и симптоматическое лечение является бездействующим.
Похожие медицинские статьи
Синдром Эдди (ADIE). Синдром миотонического зрачка
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Эдди (ADIE). Синдром миотонического зрачка" опубликована в рубрике Неврология, Офтальмология, СИНДРОМЫ в Воскресенье, Май 6th, 2012 в 12:00 пп. К записи добавлены такие Метки: аккомодация, арефлексия, зрачек, синдром
Можно ли неравномерность зрачков с мидриазом назвать синдромом Едди?
Для синдрома Эдди характерна не только глазная симптоматика, но и расстройство рефлексов. Наличие только глазных изменений можно расценить, как последствие изменения тонуса вегетативной нервной системы.
Не пойму : болезнь Кехера и «Adie – Kehrer» («Эдди – Кехер») и синдром Эдди (ADIE) — это одно и тоже заболевание???? Я совсем запуталась!
Коллеги студентики — налетайте!
Дополнение к статье о «зрачке Эдди» для рефератов по этому синдрому
=========================
ЭДИ СИНДРОМ (миотоническая реакция) — синдром характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причём становится уже, чем был до пробы) и только постепенно достигает первоначальной величины. Миотоническая реакция зрачка может быть односторонней в сочетании с анизокорией (расширение зрачка на стороне поражения). Реакция зрачков на конвергенцию живая, как и при синдроме Арджилла-Робертсона. Указанные расстройства сочетаются с сухожильной арефлексией.
Отличить симптом Эди от синдрома Арджилла-Робертсона помогают чаще всего односторонний характер поражения, очень медленное сужение зрачка, хорошее расширение последнего под влиянием атропина.
Наблюдается симптом при авитаминозе, инфекционных и токсических поражениях нервной системы, диабете, алкогольном полиневрите
=========================
Синдром Эдди — неравномерность зрачков с мидриазом, сопровождается резким снижением световых зрачковых реакций при сохранной реакции на конвергенцию, но в отличие от синдрома Арджилл-Робертсона реакция на конвергенцию медленная, с тоническим компонентом. Зрачки меняют свои размеры при переходе в темное или, наоборот, светлое помещение, закапывании лекарственных веществ. Синдром Эди может быть врожденным и приобретенным (при инфекциях, травмах, интоксикациях). Врожденный синдром Эди обычно сочетается с выпадением ахилловых рефлексов и не вызывает затруднений при чтении или выполнении мелких движений. Приобретенный синдром Эди протекает на фоне различного рода неврологической симптоматики и сопровождается нарушением аккомодации, что в значительной степени затрудняет выполнение работы, связанной со зрением. При приобретенном синдроме Эди прослеживается хороший эффект от закапывания миотиков, которые могут в значительной степени сгладить дефект аккомодации.
Источник: http://meduniver.com/Medical/Anatom/636.html MedUniver