Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Неврология, СИНДРОМЫ » Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)

Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Богарта - Ван - ДивриСиндром, описанный в 1945 г. L. Van Bogaret и P. Divry. Синдром известен в медицинской литературе под названием «кортико – менингеальный диффузный ангиоматоз», представляет собой сочетание нескольких врожденных пороков с тяжелыми клиническими последствиями: неврологическими, сосудистыми, глазными, кожными.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМА БОГАРТА.

Причина возникновения синдрома Богарта неизвестна. Доказана у некоторых больных с точным диагнозом, наследственная рецессивная передача болезни.

С точки зрения клинических проявлений (ангиоматоз нервов и глаз) и вызывающих их причин, синдром Bogaert – Divry (синдром Богарта – Диври) приближается к синдрому Bonnet-Dechaume-Blanc (Бонне-Дешома-Бланка), а с точки зрения кожных повреждений — более схож с синдромом Rothmund (Ротмунда).

Симптоматология синдрома БОГАРТА – ДИВРИ.

Главный порок, обусловливающий тяжесть синдрома, заключается в рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга, ведущим к тяжелым двигательным и психическим нарушениям: конвульсии типа эпилепсии, пирамидальный и внепирамидальный двигательный дефицит, прогрессивное сумасшествие.

Кожные аномалии: распространенные поражения пойкилодермического типа и/или сосудистые родники, придающие покровам мраморный вид.

Глазные аномалии: значительное уменьшение зрительного поля с гемианопсией.

Патологическая анатомия синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ.

Значительные и постоянные изменения отмечались во всех исследованных случаях и заключались в:

  • значительной демиелинизации мозга: мозговой атрофии без внутричерепной кальцификации;
  • рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга, поражая преимущественно венозную систему.

Течение и прогноз синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ зависят от быстроты развития тяжелых неврологических симптомов и от возможных геморрагических осложнений на уровне мозга и его оболочек.

Лечение синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ . Рентгенотерапия и хирургическое вмешательство не эффективны, так как речь идет о рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга.

Рекомендуются только средства против конвульсий, когда последние играют доминирующую роль в клинической картине.

По сути лечение симптоматологическое.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , ,

Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Вторник, Сентябрь 18th, 2012 в 12:54 пп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!