Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный в 1945 г. L. Van Bogaret и P. Divry. Синдром известен в медицинской литературе под названием «кортико – менингеальный диффузный ангиоматоз», представляет собой сочетание нескольких врожденных пороков с тяжелыми клиническими последствиями: неврологическими, сосудистыми, глазными, кожными.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМА БОГАРТА.
Причина возникновения синдрома Богарта неизвестна. Доказана у некоторых больных с точным диагнозом, наследственная рецессивная передача болезни.
С точки зрения клинических проявлений (ангиоматоз нервов и глаз) и вызывающих их причин, синдром Bogaert – Divry (синдром Богарта – Диври) приближается к синдрому Bonnet-Dechaume-Blanc (Бонне-Дешома-Бланка), а с точки зрения кожных повреждений — более схож с синдромом Rothmund (Ротмунда).
Симптоматология синдрома БОГАРТА – ДИВРИ.
Главный порок, обусловливающий тяжесть синдрома, заключается в рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга, ведущим к тяжелым двигательным и психическим нарушениям: конвульсии типа эпилепсии, пирамидальный и внепирамидальный двигательный дефицит, прогрессивное сумасшествие.
Кожные аномалии: распространенные поражения пойкилодермического типа и/или сосудистые родники, придающие покровам мраморный вид.
Глазные аномалии: значительное уменьшение зрительного поля с гемианопсией.
Патологическая анатомия синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ.
Значительные и постоянные изменения отмечались во всех исследованных случаях и заключались в:
- значительной демиелинизации мозга: мозговой атрофии без внутричерепной кальцификации;
- рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга, поражая преимущественно венозную систему.
Течение и прогноз синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ зависят от быстроты развития тяжелых неврологических симптомов и от возможных геморрагических осложнений на уровне мозга и его оболочек.
Лечение синдрома БОГАРТА (ВАН) – ДИВРИ . Рентгенотерапия и хирургическое вмешательство не эффективны, так как речь идет о рассеянном ангиоматозе коры и оболочек мозга.
Рекомендуются только средства против конвульсий, когда последние играют доминирующую роль в клинической картине.
По сути лечение симптоматологическое.
Похожие медицинские статьи
Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Богарта (Ван) – Диври (BOGAERT (VAN) — DIVRY)" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Вторник, Сентябрь 18th, 2012 в 12:54 пп. К записи добавлены такие Метки: атрофия мозга, глаза, дерматит, синдром