Синдром Бонне (BONNET)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1953 г. Paul и Ilinca Bonnet (Бонне), в первый раз описали синдром, носящий их имя, назвав его «синдром переднего рваного отверстия» или «синдром задней части кавернозного ложа» (Jefferson (Джеферсон)). Позже, в 1955 г., авторы, расширяя рамки синдрома, описали «кавернозный синдром», включающий и другие аномалии, ранее известные под другим названием:
—синдром сфеноидального расчленения (Roehon-Duvigneaud), описанный впервые при сифилитическом остеопериостите;
—синдром верхушки глазницы (Rollet (Роллет));
—синдром кавернозного синуса (Foix) с офтальмоплегией, следующий за сдавлением двигательных нервов глаза внутри кавернозного синуса;
—синдром переднего рваного отверстия (Bonnet (Бонне)) при аневризме внутренней сонной артерии.
Этиопатогенез синдрома Бонне.
Синдром Р. и I. Bonnet, представляя собой нейроофтальмологический синдром, не имеет единой этиологии. Может отмечаться при множестве патологических условий ( у детей в исключительных случаях):
- при внутричерепной аневризме внутренней сонной артерии;
- при опухолях подпаутинного пространства с распространением опухоли на основание черепа через переднее рваное отверстие;
- при опухолях Гассерова узла;
- при холестеатоме (опухоль из омертвевших эпителиальных клеток) верхушки пирамидки височной кости.
Клиникасиндрома Бонне.
При всех вариантах синдрома общая симптоматология следующая:
- офтальмоплегия вследствие поражения III, V, VI пар черепных нервов;
- односторонний экзофтальм, обусловленный венозным застоем.
То, что доминирует в симптоматике, является клиническими расстройствами из-за полного паралича тройничного нерва, проявляющегося:
- анестезией роговой оболочки;
- снижение чувствительности верхнечелюстных нервов;
- параличом жевательных мышц, проявляющемся от затруднения до невозможности жевания.
Часто сочетается также и синдром Claude Bernard-Horner (синдром Клода-Бернар-Горне), вызванный поражением анастомоза между симпатическим нервом и Гассеровым узлом.
Течение и прогноз синдрома Бонне тяжелые, обусловленные прогрессивным характером основной болезни, в рамках которой проявляется синдром.
Лечения синдрома Бонне не существует. Терапевтические попытки должны быть направлены на устранение вызвавших его причин.
Похожие медицинские статьи
Синдром Рея, синдром Рейе Синдром, описанный Реем в 1963 году, представляет собой сочетание острого заболевания […]
Синдром Меккель-Грубера Синдром, описанный в 1934 г. Грубером, состоит из мозговой дисплазии, сочетающейся с […]
Синдром Арнольда – Киари (ARNOLD – CHIARI). Спинномозговая грыжа В 1894 г. Arnold, совместно с Н. Chiari, описали очень редкую врожденную аномалию из […]
Синдром Бонне (BONNET)
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Бонне (BONNET)" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Среда, Сентябрь 19th, 2012 в 11:20 дп. К записи добавлены такие Метки: нервы, синдром, экзофтальм
Вот, что еще нашла в интернете.
Синдром Шарля Бонне это состояние пациента с серьёзными расстройствами зрения или слуха, при котором он видит или слышит галлюцинации.
Характеристика
У психически здоровых людей, с серьёзными нарушениями зрительной системы, появляются галлюцинации разных уровней сложности: от геометрических, до достаточно подробных галлюцинаций с фигурами и, в особенности, с лицами. Лица, и иногда искажённые лица, чаще всего встречаются во всех этих галлюцинациях. Один из следующих по распространенности признаков — мультфильмы (они прозрачны и накрывают поле зрения, как экран). Люди, подверженные данному заболеванию, понимают, что их галлюцинации нереальны и являются только зрительными т.е не затрагивают остальные системы органов чувств[2]. Для таких видений типично, что они могут мгновенно появляться и мгновенно исчезать. Обычно они не угасают и не появляются. Они внезапны, и меняются так же внезапно. Галлюцинации Шарля Бонне не направлены на больного, что является их основной отличительной чертой от галлюцинаций психотического характера.
Распространенность
Среди пожилых людей, с существенными расстройствами зрения, распространенность синдрома Шарля Бонне, из разных источников, составляет 10-15 %[3][4][5]. Невозможно точно подсчитать распространенность данного заболевания, так как многие больные слишком напуганы, что их сочтут за душевнобольных и, поэтому, не рассказывают врачам о своих видениях[6].
Причины
Галлюцинозу Шарля Бонне подвержены люди с ухудшенным зрением. Причинами упадка зрения могут, в частности, стать: макулярная дегенерация, глаукома, катаракта, двустороннее повреждение зрительного нерва из-за отравления метанолом[7], опухоли в затылочной коре головного мозга и.т.п. По мере того, как человек теряет зрение, зрительный отдел коры головного мозга больше не получают входящих сигналов. Он становится гиперактивным и возбудимым и начинает самопроизвольно запускаться. Вследствие этого и появляются самые разнообразные галлюцинации. Что именно человек увидит в своих видениях зависит от того, какие группы нейронов самоактивируются[6].
Прогноз
На сегодняшний день не существует эффективного лечения синдрома Шарля Бонне. Обычно галлюцинации пропадают самостоятельно через год или полтора, но сроки для каждого человека могут отличаться. По-видимому есть некоторые действия, способные остановить галлюцинации. Образы иногда исчезают, если закрыть глаза или поморгать[3]
История
Впервые описавший этот синдром в 18 веке Шарль Бонне сам им не страдал. Галлюцинации были у его дедушки — Шарля Люллена. Он перенес операцию на катаракте и его зрение было довольно плохим. И, в 1759 году, он описал внуку свои разнообразные видения Первое, что он описал, это то, как он видел носовой платок в воздухе. Большой голубой носовой платок с четырьмя оранжевыми кругами. Он знал, что это галлюцинация, потому что платков в воздухе не бывает. Потом он увидел большое колесо на горизонте. Но иногда он не был уверен в том — видит ли он сейчас галлюцинацию или нет, потому что галлюцинации могли подходить к зрительному контексту. Один раз у него в гостях были внучки. Он спросил: «Кто эти красивые молодые люди с вами?» Они ответили: «Увы, дедушка, с нами нет никаких красивых молодых людей». И тогда красивые молодые люди исчезли. Шарль Люллен видел сотни разных фигур, различные пейзажи всех видов. Однажды он увидел человека в халате, курившего трубку, и понял, что это он сам и есть. Это единственный персонаж, которого он узнал