Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Гематология, Неврология, СИНДРОМЫ » Синдром Мошковица

Синдром Мошковица

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром МошковицаВ 1925 году Б. Мошковиц описал тяжелый острый синдром, характеризующийся постоянным сочетанием тромбоцито пенической пурпуры с гемолитической анемией и неврологическими проявлениями.

Этиопатогенез синдрома Мошковица.

Причина синдрома не уточнена, но, по-видимому, ряд исследований доказал инфекционную природу синдрома, возбудителем которого является менингококк. Ввиду клинико-биологического сходства, синдром Мошковица приближается к коллагенозам, с которыми он часто сочетается (в особенности с рассеянной эритематозной волчанкой и узелковым периартериитом).

Частота (статистика) синдрома Мошковица.

Синдром Мошковица встречается в любом возрасте (даже у грудного и новорожденного ребенка), но чаще всего у людей между 25 и 50 годами. Он одинаково поражает оба пола. Число описанных случаев не велико. Согласно статистике опубликованной в 1968 г., отмечалось 300 случаев. Но с тех пор число диагностированных случаев значительно возросло.

Множество синонимов обозначает ту же клиническую картину синдрома Мошковица:

  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • симптоматический комплекс Мошковица – Сингера;
  • тромботическая микроангиопатия;
  • тромбоцитопения Саммерса;
  • острая плейохромная анемия;
  • синдром Мошковица – Сингера – Саммерса;
  • тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • общий капиллярный и артериальный тромбоз;
  • лихорадочная острая анемия с тромбоцитопенической пурпурой и сосудистым тромбозом;
  • тромбозирующий акроангиотромбоз;
  • рассеянный тромбоцитопенический тромбоз;
  • тромбозирующий тромбоцитный синдром;
  • тромбозирующая микроангиотромботическая гемолитическая анемия.

Симптоматология синдрома Мошковица.

Клиническое начало обычно проявляется внезапно, вне зависимости от возраста.

Вначале появляются неспецифические общие клинические признаки:

  • невысокая температура,
  • анорексия,
  • астения,
  • миалгии,
  • артралгии.

Позже, устанавливаются специфические признаки синдрома:

Сердечно-сосудистые проявления:

  • тахикардия,
  • галопообразный ритм и систолический шум в очаге выслушивания митрального клапана.

Геморрагические признаки:

  • пурпура;
  • кожные петехии или кровоподтеки;
  • кровоточащие десны;
  • гематурия;
  • метроррагии;
  • мелена или гематемезис.

Дигестивные проявления:

  • рвота желчью или кровью;
  • гепато- и спленомегалия;
  • легкая желтуха.

Почечные признаки:

  • олигурия,
  • острая почечная недостаточность с задержкой азота.

Неврологические признаки.

Они появляются рано и протекают очень тяжело. Своим тяжелым течением приводят к мысли о наличии какого-нибудь менингита или подарахноидального кровоизлияния. Постоянно неврологические нарушения сочетаются или даже обусловливают появление некоторых значительных психических расстройств.

Так у больных могут проявляться:

  • головные боли;
  • атаксия мозжечка;
  • афазия;
  • парезы или спастические параличи, обычно односторонние;
  • нарушения поля зрения или слепота;
  • тонико-клонические конвульсии;
  • нарушения сознания;
  • летаргия;
  • ступор;
  • туманное состояние;
  • бред;
  • кома.
загрузка...

Диагностика синдрома Мошковица.

Лабораторные обследования предоставляют важные данные для точного диагноза, а именно:

  • значительную тромбоцитопению (число тромбоцитов обычно ниже 100 000/мм3); число их снижается во время острого приступа, а затем снова возрастают (но никогда до нормальной величины) в периоды ремиссии;
  • время кровотечения — повышенное;
  • гемолитическую анемию; в периферической крови, при пониженном числе эритроцитов, появляется множество скизоцитов и сфероцитов;
  • миелограмма выявляет присутствие множество мегакариоцитов и гиперплазию эритроцитов;
  • дисглобулинемию (непостоянно), всегда с нарастанием плазматических гаммаглобулинов;
  • задержку азота (мочевина в крови увеличивается, совместно с установлением острой почечной недостаточности); альбуминурию; время свертывания и время протромбина всегда нормальное.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) выявляет чаще всего рассеянное поражение мозга и только изредка его очаговые поражения. Но описаны и случаи, при которых мозговая электроактивность нормальная.

Анатомопатологическое обследование при синдроме Мошковица.

Систематический патологоанатомический анализ часто способствует распознаванию случаев синдрома Мошковица, диагноз которых не был поставлен прижизненно.

Основное поражение – это микроангиопатии на месте соединения атериол с капиллярами, с подэндотелиальным отложением гиалинового, ацидофильного материала. Недавно проведенные исследования установили природу этого вещества, доказав, что оно принадлежит к мукополисахаридам и состоит из сочетания гиалуроновой и хондроитинсерной кислоты с некоторыми протеинами.

Пораженный эндотелий создает гнезда, в которых откладываются тромбоциты, способствуя, таким образом, выключению из кровообращения.

Тромботические поражения имеются во всей сосудистой системе, но локализуются предпочтительно на уровне миокарда, почек, поджелудочной железы, надпочечников и серого вещества мозга.

Течение и прогноз синдрома Мошковица.

Приблизительно в 80% случаев течение быстро ведет к смертельному исходу, в течение нескольких дней или недель от начала заболевания. В остальных 20% случаев, течение подострое или даже хроническое с периодами ремиссии. В этих случаях смерть наступает обычно через 6 месяцев после начала болезни.

Прогноз синдрома Мошковица — неблагоприятный. Исключительно редко больные могут прожить несколько лет.

Лечение синдрома Мошковица.

Лечение — в общем, неудовлетворительное и все же, подходящее лечение, быстро и правильно примененное, может привести к ободряющим результатам, хотя во всех случаях они только временные.

В зависимости от случая, рекомендуется обыкновенная кортикотерапия, сочетающаяся с переливанием крови или с удалением селезенки. В некоторых случаях, гепарин совместно с обменозамещающим переливанием крови.

Кортикотерапия в дозе 2 мг/кг веса тела/день перорально, благоприятно влияет на гематологические и геморрагические проявления, без того, однако, чтобы повлиять на смертельный исход.

Переливание крови и даже обменнозамещающее переливание крови не оказывает длительного влияния на существующую анемию.

Удаление селезенки, произведенное как можно ближе к началу болезни, влияет положительно на гемолитический компонент анемии.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , , , ,

Синдром Мошковица

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Мошковица" опубликована в рубрике Гематология, Неврология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Май 12th, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , , , ,

4 коммент. к статье “Синдром Мошковица”

  1. Студентка медик:

    По традиции, для тех кто пишет рефераты по данному синдрому:
    =====================================
    Синдром Мошковица, или тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура,— близкое по природе к системной красной волчанке и узелковому периартерииту заболевание, характеризующееся аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией, аутоиммунным поражением сосудов (капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок и развитием тромбозов в результате агглютинации тромбоцитов).

    По данным Ю. И. Лорие (1959), М. И- Теодори и Ю. П. Лихачева (I960), М. Stefanini, W. Dameshek (1963), синдром Мошковица является острым аутоагрессивным конфликтом, возникающим под воздействием какого-либо фактора у лиц с повышенной сенсибилизацией.

    =============================

    МОШКОВИЦА СИНДРОМ
    описан американским врачом E. Moschcowitz, 1879–1964; синоним – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) – редкое острое заболевание неясной природы; проявляется тромбоцитопенией, гемолитической анемией, интенсивной агрегацией тромбоцитов с образованием тромбов в мелких артериях и ишемией различных органов. Характерны преходящие неврологические расстройства, поражение почек, сердца. В биоптатах кожи, десны и др. обнаруживают признаки микрососудистой окклюзии. Основное лечение – повторный плазмаферез.

    E. Moschcowitz. Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. A hitherto undescribed disease. Proceedings of the New York Pathological Society, 1924; 24: 21–24.

    ==================
    СИНДРОМ МОШКОВИЦ

    СИНДРОМ МОШКОВИЦ — тромботическая-тромбопеническая пурпура злокачественного течения с симптомами выпадения функции ЦНС.

    B. Pивкин, A. Бpoнштeйн, A. Лишaнcкий

  2. Врачундра:

    Насколько я поняла, лечение болезни мошковица бесперспективно в плане рецессии?

  3. Darkmane:

    Спасибо огромное вам за статью. У меня даже преподша удивилась моему реферату. Сказала что у меня единственного оригинальное описание болезни мошковица , а не скачанное с Википедии как у всей остальной группы!

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!