Детский врач

В 1925 году Б. Мошковиц описал тяжелый острый синдром, характеризующийся постоянным сочетанием тромбоцито пенической пурпуры с гемолитической анемией и неврологическими проявлениями.

Этиопатогенез синдрома Мошковица.

Причина синдрома не уточнена, но, по-видимому, ряд исследований доказал инфекционную природу синдрома, возбудителем которого является менингококк. Ввиду клинико-биологического сходства, синдром Мошковица приближается к коллагенозам, с которыми он часто сочетается (в особенности с рассеянной эритематозной волчанкой и узелковым периартериитом).

Частота (статистика) синдрома Мошковица.

Синдром Мошковица встречается в любом возрасте (даже у грудного и новорожденного ребенка), но чаще всего у людей между 25 и 50 годами. Он одинаково поражает оба пола. Число описанных случаев не велико. Согласно статистике опубликованной в 1968 г., отмечалось 300 случаев. Но с тех пор число диагностированных случаев значительно возросло.

Множество синонимов обозначает ту же клиническую картину синдрома Мошковица:

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• симптоматический комплекс Мошковица – Сингера;
• тромботическая микроангиопатия;
• тромбоцитопения Саммерса;
• острая плейохромная анемия;
• синдром Мошковица – Сингера – Саммерса;
• тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура;
• общий капиллярный и артериальный тромбоз;
• лихорадочная острая анемия с тромбоцитопенической пурпурой и сосудистым тромбозом;
• тромбозирующий акроангиотромбоз;
• рассеянный тромбоцитопенический тромбоз;
• тромбозирующий тромбоцитный синдром;
• тромбозирующая микроангиотромботическая гемолитическая анемия.

Симптоматология синдрома Мошковица.

Клиническое начало обычно проявляется внезапно, вне зависимости от возраста.

Вначале появляются неспецифические общие клинические признаки:

• невысокая температура,
• анорексия,
• астения,
• миалгии,
• артралгии.

Позже, устанавливаются специфические признаки синдрома:

Сердечно-сосудистые проявления:

• тахикардия,
• галопообразный ритм и систолический шум в очаге выслушивания митрального клапана.

Геморрагические признаки:

• пурпура;
• кожные петехии или кровоподтеки;
• кровоточащие десны;
• гематурия;
• метроррагии;
• мелена или гематемезис.

Дигестивные проявления:

• рвота желчью или кровью;
• гепато- и спленомегалия;
• легкая желтуха.

Почечные признаки:

• олигурия,
• острая почечная недостаточность с задержкой азота.

Неврологические признаки.

Они появляются рано и протекают очень тяжело. Своим тяжелым течением приводят к мысли о наличии какого-нибудь менингита или подарахноидального кровоизлияния. Постоянно неврологические нарушения сочетаются или даже обусловливают появление некоторых значительных психических расстройств.

Так у больных могут проявляться:

• головные боли;
• атаксия мозжечка;
• афазия;
• парезы или спастические параличи, обычно односторонние;
• нарушения поля зрения или слепота;
• тонико-клонические конвульсии;
• нарушения сознания;
• летаргия;
• ступор;
• туманное состояние;
• бред;
• кома.

Диагностика синдрома Мошковица.

Лабораторные обследования предоставляют важные данные для точного диагноза, а именно:

• значительную тромбоцитопению (число тромбоцитов обычно ниже 100 000/мм3); число их снижается во время острого приступа, а затем снова возрастают (но никогда до нормальной величины) в периоды ремиссии;
• время кровотечения — повышенное;
• гемолитическую анемию; в периферической крови, при пониженном числе эритроцитов, появляется множество скизоцитов и сфероцитов;
• миелограмма выявляет присутствие множество мегакариоцитов и гиперплазию эритроцитов;
• дисглобулинемию (непостоянно), всегда с нарастанием плазматических гаммаглобулинов;
• задержку азота (мочевина в крови увеличивается, совместно с установлением острой почечной недостаточности); альбуминурию; время свертывания и время протромбина всегда нормальное.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) выявляет чаще всего рассеянное поражение мозга и только изредка его очаговые поражения. Но описаны и случаи, при которых мозговая электроактивность нормальная.

Анатомопатологическое обследование при синдроме Мошковица.

Систематический патологоанатомический анализ часто способствует распознаванию случаев синдрома Мошковица, диагноз которых не был поставлен прижизненно.

Основное поражение – это микроангиопатии на месте соединения атериол с капиллярами, с подэндотелиальным отложением гиалинового, ацидофильного материала. Недавно проведенные исследования установили природу этого вещества, доказав, что оно принадлежит к мукополисахаридам и состоит из сочетания гиалуроновой и хондроитинсерной кислоты с некоторыми протеинами.

Пораженный эндотелий создает гнезда, в которых откладываются тромбоциты, способствуя, таким образом, выключению из кровообращения.

Тромботические поражения имеются во всей сосудистой системе, но локализуются предпочтительно на уровне миокарда, почек, поджелудочной железы, надпочечников и серого вещества мозга.

Течение и прогноз синдрома Мошковица.

Приблизительно в 80% случаев течение быстро ведет к смертельному исходу, в течение нескольких дней или недель от начала заболевания. В остальных 20% случаев, течение подострое или даже хроническое с периодами ремиссии. В этих случаях смерть наступает обычно через 6 месяцев после начала болезни.

Прогноз синдрома Мошковица — неблагоприятный. Исключительно редко больные могут прожить несколько лет.

Лечение синдрома Мошковица.

Лечение — в общем, неудовлетворительное и все же, подходящее лечение, быстро и правильно примененное, может привести к ободряющим результатам, хотя во всех случаях они только временные.

В зависимости от случая, рекомендуется обыкновенная кортикотерапия, сочетающаяся с переливанием крови или с удалением селезенки. В некоторых случаях, гепарин совместно с обменозамещающим переливанием крови.

Кортикотерапия в дозе 2 мг/кг веса тела/день перорально, благоприятно влияет на гематологические и геморрагические проявления, без того, однако, чтобы повлиять на смертельный исход.

Переливание крови и даже обменнозамещающее переливание крови не оказывает длительного влияния на существующую анемию.

Удаление селезенки, произведенное как можно ближе к началу болезни, влияет положительно на гемолитический компонент анемии.