Синдром Мошковица
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1925 году Б. Мошковиц описал тяжелый острый синдром, характеризующийся постоянным сочетанием тромбоцито пенической пурпуры с гемолитической анемией и неврологическими проявлениями.
Этиопатогенез синдрома Мошковица.
Причина синдрома не уточнена, но, по-видимому, ряд исследований доказал инфекционную природу синдрома, возбудителем которого является менингококк. Ввиду клинико-биологического сходства, синдром Мошковица приближается к коллагенозам, с которыми он часто сочетается (в особенности с рассеянной эритематозной волчанкой и узелковым периартериитом).
Частота (статистика) синдрома Мошковица.
Синдром Мошковица встречается в любом возрасте (даже у грудного и новорожденного ребенка), но чаще всего у людей между 25 и 50 годами. Он одинаково поражает оба пола. Число описанных случаев не велико. Согласно статистике опубликованной в 1968 г., отмечалось 300 случаев. Но с тех пор число диагностированных случаев значительно возросло.
Множество синонимов обозначает ту же клиническую картину синдрома Мошковица:
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
- симптоматический комплекс Мошковица – Сингера;
- тромботическая микроангиопатия;
- тромбоцитопения Саммерса;
- острая плейохромная анемия;
- синдром Мошковица – Сингера – Саммерса;
- тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура;
- общий капиллярный и артериальный тромбоз;
- лихорадочная острая анемия с тромбоцитопенической пурпурой и сосудистым тромбозом;
- тромбозирующий акроангиотромбоз;
- рассеянный тромбоцитопенический тромбоз;
- тромбозирующий тромбоцитный синдром;
- тромбозирующая микроангиотромботическая гемолитическая анемия.
Симптоматология синдрома Мошковица.
Клиническое начало обычно проявляется внезапно, вне зависимости от возраста.
Вначале появляются неспецифические общие клинические признаки:
- невысокая температура,
- анорексия,
- астения,
- миалгии,
- артралгии.
Позже, устанавливаются специфические признаки синдрома:
Сердечно-сосудистые проявления:
- тахикардия,
- галопообразный ритм и систолический шум в очаге выслушивания митрального клапана.
Геморрагические признаки:
- пурпура;
- кожные петехии или кровоподтеки;
- кровоточащие десны;
- гематурия;
- метроррагии;
- мелена или гематемезис.
Дигестивные проявления:
- рвота желчью или кровью;
- гепато- и спленомегалия;
- легкая желтуха.
Почечные признаки:
- олигурия,
- острая почечная недостаточность с задержкой азота.
Неврологические признаки.
Они появляются рано и протекают очень тяжело. Своим тяжелым течением приводят к мысли о наличии какого-нибудь менингита или подарахноидального кровоизлияния. Постоянно неврологические нарушения сочетаются или даже обусловливают появление некоторых значительных психических расстройств.
Так у больных могут проявляться:
- головные боли;
- атаксия мозжечка;
- афазия;
- парезы или спастические параличи, обычно односторонние;
- нарушения поля зрения или слепота;
- тонико-клонические конвульсии;
- нарушения сознания;
- летаргия;
- ступор;
- туманное состояние;
- бред;
- кома.
Диагностика синдрома Мошковица.
Лабораторные обследования предоставляют важные данные для точного диагноза, а именно:
- значительную тромбоцитопению (число тромбоцитов обычно ниже 100 000/мм3); число их снижается во время острого приступа, а затем снова возрастают (но никогда до нормальной величины) в периоды ремиссии;
- время кровотечения — повышенное;
- гемолитическую анемию; в периферической крови, при пониженном числе эритроцитов, появляется множество скизоцитов и сфероцитов;
- миелограмма выявляет присутствие множество мегакариоцитов и гиперплазию эритроцитов;
- дисглобулинемию (непостоянно), всегда с нарастанием плазматических гаммаглобулинов;
- задержку азота (мочевина в крови увеличивается, совместно с установлением острой почечной недостаточности); альбуминурию; время свертывания и время протромбина всегда нормальное.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) выявляет чаще всего рассеянное поражение мозга и только изредка его очаговые поражения. Но описаны и случаи, при которых мозговая электроактивность нормальная.
Анатомопатологическое обследование при синдроме Мошковица.
Систематический патологоанатомический анализ часто способствует распознаванию случаев синдрома Мошковица, диагноз которых не был поставлен прижизненно.
Основное поражение – это микроангиопатии на месте соединения атериол с капиллярами, с подэндотелиальным отложением гиалинового, ацидофильного материала. Недавно проведенные исследования установили природу этого вещества, доказав, что оно принадлежит к мукополисахаридам и состоит из сочетания гиалуроновой и хондроитинсерной кислоты с некоторыми протеинами.
Пораженный эндотелий создает гнезда, в которых откладываются тромбоциты, способствуя, таким образом, выключению из кровообращения.
Тромботические поражения имеются во всей сосудистой системе, но локализуются предпочтительно на уровне миокарда, почек, поджелудочной железы, надпочечников и серого вещества мозга.
Течение и прогноз синдрома Мошковица.
Приблизительно в 80% случаев течение быстро ведет к смертельному исходу, в течение нескольких дней или недель от начала заболевания. В остальных 20% случаев, течение подострое или даже хроническое с периодами ремиссии. В этих случаях смерть наступает обычно через 6 месяцев после начала болезни.
Прогноз синдрома Мошковица — неблагоприятный. Исключительно редко больные могут прожить несколько лет.
Лечение синдрома Мошковица.
Лечение — в общем, неудовлетворительное и все же, подходящее лечение, быстро и правильно примененное, может привести к ободряющим результатам, хотя во всех случаях они только временные.
В зависимости от случая, рекомендуется обыкновенная кортикотерапия, сочетающаяся с переливанием крови или с удалением селезенки. В некоторых случаях, гепарин совместно с обменозамещающим переливанием крови.
Кортикотерапия в дозе 2 мг/кг веса тела/день перорально, благоприятно влияет на гематологические и геморрагические проявления, без того, однако, чтобы повлиять на смертельный исход.
Переливание крови и даже обменнозамещающее переливание крови не оказывает длительного влияния на существующую анемию.
Удаление селезенки, произведенное как можно ближе к началу болезни, влияет положительно на гемолитический компонент анемии.
Похожие медицинские статьи
Синдром Мошковица
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Мошковица" опубликована в рубрике Гематология, Неврология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Май 12th, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: атаксия, гематурия, головная боль, мелена, метроррагии, олигурия, пурпура, синдром
По традиции, для тех кто пишет рефераты по данному синдрому:
=====================================
Синдром Мошковица, или тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура,— близкое по природе к системной красной волчанке и узелковому периартерииту заболевание, характеризующееся аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией, аутоиммунным поражением сосудов (капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок и развитием тромбозов в результате агглютинации тромбоцитов).
По данным Ю. И. Лорие (1959), М. И- Теодори и Ю. П. Лихачева (I960), М. Stefanini, W. Dameshek (1963), синдром Мошковица является острым аутоагрессивным конфликтом, возникающим под воздействием какого-либо фактора у лиц с повышенной сенсибилизацией.
=============================
МОШКОВИЦА СИНДРОМ
описан американским врачом E. Moschcowitz, 1879–1964; синоним – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) – редкое острое заболевание неясной природы; проявляется тромбоцитопенией, гемолитической анемией, интенсивной агрегацией тромбоцитов с образованием тромбов в мелких артериях и ишемией различных органов. Характерны преходящие неврологические расстройства, поражение почек, сердца. В биоптатах кожи, десны и др. обнаруживают признаки микрососудистой окклюзии. Основное лечение – повторный плазмаферез.
E. Moschcowitz. Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. A hitherto undescribed disease. Proceedings of the New York Pathological Society, 1924; 24: 21–24.
==================
СИНДРОМ МОШКОВИЦ
СИНДРОМ МОШКОВИЦ — тромботическая-тромбопеническая пурпура злокачественного течения с симптомами выпадения функции ЦНС.
B. Pивкин, A. Бpoнштeйн, A. Лишaнcкий
Насколько я поняла, лечение болезни мошковица бесперспективно в плане рецессии?
Вы наверное, имели в виду в плане ремиссии? Тогда да.
Спасибо огромное вам за статью. У меня даже преподша удивилась моему реферату. Сказала что у меня единственного оригинальное описание болезни мошковица , а не скачанное с Википедии как у всей остальной группы!