Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Неврология, СИНДРОМЫ » Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермия

Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермия

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермияОписанный в 1957 году шведскими психиатрами Шегреном и Ларссоном, названный «ихтиозоподобная эритродермия», синдром характеризуется постоянным сочетанием: врожденный ихтиоз + олигофрения + спастическая диплегия (тетрапарез конечностей).

Распространенность синдрома Шегрена–Ларссона: встречается редко; характерна зональность распространенности; большинство зарегистрированных случаев возникновения данного синдрома встречается на севере и востоке Швеции.

Этиопатогенез синдрома Шегрена–Ларссона.

Синдром Шегрена–Ларссона носит семейный и наследственный характер, передается рецессивно-аутосомным образом. Единокровие родителей играет важную роль в появлении и передаче аномалии этого синдрома. Достоверного патогенеза заболевания нет.

Симптоматология (клиника) синдрома Шегрена–Ларссона.

  • Врожденный ихтиоз. Сразу же после рождения, у ребенка устанавливается красная окраска кожных покровов. В течение нескольких дней, они становятся утолщенными, блестящими, покрытыми множеством трещин (сначала тонких, потом более выраженных). Довольно скоро устанавливается типичный вид ихтиоза кожи, покровы становятся гиперкератозными, с зонами лихенификации (в особенности, вокруг больших суставов). Позже, красная окраска покровов исчезает, но их ихтиозоподобный вид остается окончательным.
  • Олигофрения. Психическое запоздание, явное после первого года жизни — различной интенсивности, отмечается от слабоумия до идиотизма.
  • Спастическая диплегия (форма ДЦП), проявляющаяся в форме спастических парезов или параличей, локализованных, в особенности, на нижних конечностях (напоминая болезнь Литтля).

Непостоянно сочетаюгциеся аномалии:

  1. дегенерация макулы, с понижением зрения;
  2. дегенерация мозжечковых путей;
  3. дистрофия черепа, изменения формы черепа, волосы на голове редкие и ломкие;
  4. аномалии скелета: врожденная кривая нога, genu valgum, кифосколиоз.

Диагностика синдрома Шегрена–Ларссона.

  1. Анализ мочи – наличие гистидина (предшественник гистамина) и кинуренина («гормон несчастья»).
  2. Электроэнцефалография – частичная или полная дисритмия.
  3. Компьютерная томография – дилатация желудочков мозга и субарахноидального пространства.
  4. Консультация офтальмолога – патологическая пигментация сетчатки глаза (Диагноз: Тапеторетинальная дистрофия).

Дифференциальный диагноз с:

Течение и прогноз синдрома Шегрена–Ларссона — неблагоприятные, ввиду прогрессивного характера клинических признаков. Олигофрения и спастическая диплегия (паралич, поражающий обе половины тела) являются нарушениями, препятствующими в большой мере нормальной жизни этих больных.

Лечение синдрома Шегрена–Ларссона.

Этиологического лечения не существует. Избежание единокровия родителей является полезной профилактической мерой, способной уменьшить число случаев синдрома Шегрена–Ларссона у потомства.

Похожие медицинские статьи

  • Синдром Руда (RUD)Синдром Руда (RUD) В 1927 году Руд описал клинический синдром, как следствие сочетания идиотизма со […]
  • Синдром Маринеску–ШегренаСиндром Маринеску–Шегрена Синдром известен сегодня под названием «синдром Маринеску–Шегренана», но на самом деле […]
  • Синдром ФуаСиндром Фуа Синдром, описанный Фуа (Foix) в 1922 г., известен под названием «синдрома внешней стенки […]

Симптомы: , , , ,

Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермия

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермия" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Вторник, Март 5th, 2013 в 4:06 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

3 коммент. к статье “Синдром Шегрена–Ларссона. Ихтиозоподобная эритродермия”

  1. Студентка медик:

    Синдром Шегрена–Ларссона лечению не поддается. Толковые врачи, даже рекомендуют воздерживаться от рождения детей тем людям, которым поставлен такой диагноз.

  2. Студентка медик:

    Для рефератов. Из большого медицинского словаря

    ===========================
    Шегрена-ларссона Синдром

    Шегрена-ларссона Синдром
    (К. G. Т. Sjogren, род. в 1896 г., шведский невропатолог и психиатр; Т. Larsson, совр. шведский психиатр) наследственная болезнь, характеризующаяся олигофренией легкой и средней степени в сочетании со спастической походкой, врожденным ихтиозом, дегенерацией сетчатки, карликовым или гигантским ростом, гипоплазией половых органов и анемией; наследуется по рецессивному типу.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!