Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Неврология, СИНДРОМЫ » Синдром Штурге – Вебера

Синдром Штурге – Вебера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Штурге – ВебераСиндром, описанный в 1879 году Штурге, дополненный позже Вебером (1922 г.) и Краббе (1934 г.), представляет собой полную форму энцефалолицевого нейроангиоматоза, характеризующуюся сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.

Этиопатогенез синдрома Штурге-Вебера.

Этиология неизвестна. Предполагается существование порока мезодермы, в которой зарождается мозговая сосудистая система; следовательно, речь идет о врожденной дисплазии. Наследственность синдрома явно еще не доказана, но несколько наблюдений показывают неравномерную доминирующую передачу. Поражаются оба пола. В большинстве опубликованных случаев, возраст больных колеблется между 10—20 годами, что доказывает повышенную частоту синдрома среди взрослых детей и среди молодых взрослых.

Синонимы синдрома Штурге – Вебера:

  • синдром Вербера;
  • синдром Штурге-Вербера-Димитри;
  • синдром Вебера-Димитри;
  • синдром Штерге;
  • синдром Калишера;
  • синдром Краббе;
  • синдром Штерге-Вебера-Краббе-Брушвилда;
  • синдром Лауфорда;
  • синдром Ширмера;
  • синдром Маилс;
  • врожденная нейроэктодермальная дисплазия;
  • врожденный эктодермоз;
  • кожно-мозговая ангиома;
  • энцефалолицевой нейроангиоматоз;
  • энцефалотройничный ангиоматоз;
  • ангиоматоз мозговых оболочек, глаз и лица.

Симптоматология синдрома Штурге – Вебера.

Кожный ангиоматоз (гиперрост сосудов). Присутствует от рождения или развивается в раннем детстве, в форме ангиом лица. Эти пятна тёмно-красного цвета, плоские (не выступающие на поверхности покровов) локализованы чаще всего на одной половине лица, на территории тройничного нерва. Часто «nevus flammeus» намного переходит границы территории тройничного нерва, захватывая и часть шеи, грудной клетки и даже живота. Редко появляется на слизистой десен, рта, губ и носа. Одновременно с «nevus flammeus» на лице могут появиться и небольшие телеангиэктатические пятна.

Кожный ангиоматоз является следствием расширения капилляров, обусловленноговрожденным отсутствием резистентности сосудистой стенки.

Односторонний ангиоматоз мозга. В мозговом веществе и на его оболочках появляются венозные бородавки и телеангиэктазии. Часто наблюдается неравномерность развития и нарушения черепно-мозговой симметричности. Половина черепа, пораженная ангиоматозным процессом меньше, чем противоположная сторона.

Клинически ангиоматоз мозга проявляется:

  • эпилептическими припадками;
  • приступами мигрени («мозговой крик» у маленьких детей);
  • афазией;
  • гемипарезами: моно- или гемиплегиями;
  • олигофренией или сумасшествием (приблизительно в 60% случаев).

Иногда встречаются изменения костей лица (гипертрофия лицевого массива и свода черепа).

Глазные признаки постоянные и тяжелые:

  • ангиома, всегда распложенная в сосочко-макуллярной области. Ангиома имеет вид серовато-белого пятна, в форме диска. Со временем может прогрессивно развиваться. Или ее рост прекращается, и она кальцифицируется;
  • врожденная глаукома, со стороны ангиоматозных поражений кожи, мозга, глаза; гидрофтальмия со стороны ангиоматоза; гемианопсия; ангиома конъюнктивы.

Помимо полной клинической формы, существуют и формы атипические, с бедной симптоматологией. Некоторые из них были индивидуализированы как следующие синдромы:

  • Jahnke (1930), при котором отсутствует глаукома;
  • Sehirmer (1860), при котором глаукома и гидрофтальмия появляются рано;
  • Lawford (1884), при котором глаукома появляется поздно, имеет хроническое течение и не вызывает увеличение объема глазного яблока;
  • Milles (1884): существует ангиома хороида, но без увеличения объема глазного яблока.

Диагностика синдрома Штурге – Вебера.

Снимки черепа выявляют наличие некоторых внутричерепных кальцификаций, имеющих вид «мозговидных штрихов», похожих на извилистые линии, наслоенные на извилины мозга. Чаще бывают в затылочной доле. Подобный аспект встречается очень часто у взрослых детей и только редко у грудных.

Ангиография мозга может указать на существование и расположение мозговой ангиомы.

Газовая энцефалография и электроэнцефалограмма выявляют косвенные признаки атрофии или страдания мозга. Часто отмечается уменьшение биоэлектрической активности в кальцифицированных зонах мозга.

Патологоанатомическое обследование при синдроме Штурге – Вебера.

Обследование доказывает, что ангиоматоз затрагивает венозную систему.

На мягкой оболочке мозга неравномерные сосудистые расширения, распространенные всегда односторонне и обычно в затылочной области. Нижележащие извилины атрофичны, а находящиеся вокруг них клетки коры мозга — дегенеративные.

В коре находятся отложения кальция в стенках мелких сосудов.

В глазах отмечаются ангиомы хороидеи.

Течение и прогноз синдрома Штурге – Вебера.

Течение и прогноз зависят от распространенности мозговых поражений. Обычно прогноз неблагоприятный из-за частых и тяжелых неврологических осложнений.

Лечение синдрома Штурге – Вебера.

Этиологического лечения не существует.

Хирургическое лечение состоит в рассечении доли или в удалении половины мозга, с целью радикального устранения ангиомы мозга. Операция показана в первых стадиях болезни, когда неврологические и психические проявления еще не запущены.

При кожных ангиомах можно получить хорошие результаты при помощи рентгенотерапии.

Вторичная эпилепсия у ребенка, в особенности после 2-летнего возраста, устойчива к стандартной терапии и требуется много терапевтических попыток для нахождения самого эффективного противоэпилептического вещества.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , ,

Синдром Штурге – Вебера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Штурге – Вебера" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Февраль 25th, 2013 в 10:56 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

9 коммент. к статье “Синдром Штурге – Вебера”

  1. Dianna75:

    А можно ли поставить диагноз синдрома Штурге – Вебера только лишь по наличию ангиомы на лице у ребенка, которое было у ребенка уже при рождении?

    • Detvrach:

      Ставить окончательным диагнозом синдром Штурге – Вебера только лишь по красному пятну на лице у ребенка, конечно же нельзя. Но поставить предварительный диагноз под вопросом для начала можно. Детей с синдромом Штурге – Вебера начинают обследовать только с 1 месяца жизни.

      • Dianna75:

        А какие анализы могут назначить для того, чтобы уточнить диагноз этого синдрома Штурге-Вебера? Насколько они болезненны и дорогие???

        • Detvrach - Детский врач:

          Для постановки диагноза потребуется хотя бы сделать МРТ или КТ головного мозга. Эти методы безболезненны. Стоимость их колеблется от 500 до 1500 грн, в зависимости от местности и фирмы, где вы будете их делать.

  2. Zhanseiit:

    Добрый день , это болезнь излечима? где больше пракитикуется лечение.
    Потом как понять то что убирают половину мозга,если человек все понимает ,нормально ходит на занятия, это операция по удалению потом не превратит в умственно отсталого?

  3. OLEG:

    Позавчера на лекции, замдекана назвал этот синдром: «синдром Штурге-Вера» Вот решил проверить «гения» — оказалось, что он даже название синдрома выучить не может. Вот, теперь думаю опустить этого препода на следующей лекции или промолчать — боюсь что потом экзамен не сдам…

  4. Москвичка:

    Уважаемые, подскажите, может кто знает где обследоваться в Москве с синдромом вебера. Есть подозрения. Вот ищу где лучше и недорого… :( :-(

  5. Bariat:

    У меня сыну поставили диагноз Мраморная болезнь (болезнь Шомберга), вариант синдрома Штурге-Вебера ( обызвествление коры головного мозга) в НИИ эндокринологии 03.2007 года.
    По результатам МСКТ головы.
    Д.м.н. А.И.Бухман.
    Д.м.н О.В. Ремизов.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!