Детский врач

Синдром, описанный в 1841 г. Вестом — особая и очень редкая форма эпилепсии у ребенка в первый период жизни, характеризующаяся постоянным сочетанием: судорог «в положении флексии», прогрессивная умственная задержка развития, электро энцефалографические специфические изменения (гипсаритмия — отсутствие на ЭЭГ основной биоэлектрической активности).

Этиопатогенез синдрома Веста

Этой форме детской эпилепсии характерна особая реактивность нервной системы, и она не является автономным нозологическим понятием, вызванным специфической этиологией.

Вышеизложенное положение объясняет множество патологических условий, при которых может встречаться синдром Веста.

Синдром известен и под другими названиями:

• «поклонные судороги»;
• злокачественный спазм маленьких детей;
• гипсаритмия Гибса;
• тик Салаама-Кларка;
• тик Салаама;
• спазм Салаама;
• злокачественная симметротоническая эпилепсия грудного ребенка;
• болезнь судорог в положении флексии;
• миоклоническая детская энцефалопатия с гипсаритмией;
• судорожная детская эпилепсия с гипсаритмией.

Название «тика salaam», часто принимали за тик «приветствия», или «качания», который часто отмечается у грудных детей, выросших в «детских яслях». Большинство педиатров предпочитает название «синдром судорог в положении флексии» или «синдром Веста».

Симптоматология синдрома Веста

Начало устанавливается во 2-м и 3-м квартале первого года жизни ребенка (в 75% случаев). Чаще всего болезнь появляется у детей приблизительно в 6 месяцев, реже в 1-м квартале (14%) и в исключительных случаях в 4-м (9%). После нескольких месяцев кажущегося нормального развития, появляются первые признаки — обычно судороги; в других случаях отмечается запоздалое психомоторное развитие, и совсем редко, нарушение ЭЭГ.

Мышечные судороги (миоклонии). Отмечаются неожиданные сильные судороги наибольшей части мускулатуры тела, ведущие к временному сгибанию туловища и к сгибанию и приведению конечностей. Эти мышечные сокращения, внезапные, двусторонние, симметричные, синхронные, появляются залпами различной частоты и длительности. Вообще, приступ длится от 10 до 20 секунд, но может повторяться до 100 раз в день. Тот факт, что миоклонические судороги преобладают на сгибательных мышцах, определяет характер «сгибательной судороги» или «кивательного типа» (тик «salaam»).

Иногда конвульсионные приступы затрагивают лишь одну мышечную группу. Появление миклонических судорог на уровне мускулатуры головы обусловливает сгибание головы вперед (на грудь). Судороги мышц верхних конечностей ведет к разбрасыванию их кнаружи. Обычно судороги не сопровождаются потерей сознания, но когда они очень часты, ребенок впадает в глубокий сон.

В зависимости от характера и степени поражения мышц организма были описаны три варианта этого синдрома:

1. Кивательный тип охарактеризован множеством судорог сгибательных мышц верхних конечностей; руки приводятся вперед и сгибаются на груди, а голова склоняется вперед.
2. Распространенные судороги, проявляющиеся постоянной флексией всего туловища; голова склоняется вперед и руки разбрасываются в стороны, или отводятся за спину.
3. Судороги затылка. Обратное запрокидывание головы, сериями в 10 секунд с перерывом в несколько секунд.

Описаны приступы только одной половины тела, у грудных детей, страдающих энцефалопатией.

Прогрессивное психическое повреждение. У грудных детей сразу после рождения или после шестого месяца жизни отмечается медленное психомоторное развитие, обусловленное поражениями до родов, во время и после родов. Повторные приступы судорог, со временем являются причиной значительного психического запоздания развития, необратимого в большинстве случаев.

Диагностика синдрома Веста

Параклинические исследования — очень важны и способствуют уточнению диагноза синдрома.

Электроэнцефалография выявляет характер нарушения типа «гипсаритмии» биоэлектрических кривых, а именно:

• нерегулярная амплитуда электроэнцефалографических кривых;
• нарушение синхронизации основных кривых и появление различных разрядов типа «пика кривой» или «кривых с множеством пиков», как в состоянии бодрствования, так и во время сна;
• световая стимуляция чрезвычайно мало эффективна и не вызывает значительных изменений электрической активности мозга (по сравнению с такими же попытками у детей в контрольной группе).

Газовая энцефалография показывает в некоторых случаях диффузное расширение желудочков мозга; в более зашедшей стадии, отмечается настоящая внутренняя гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз синдрома Веста

Дифференциальный диагноз с тиками маленького ребенка обязателен во всех случаях из-за их большого клинического сходства. Тик также проявляется быстрым и внезапным сокращением одной мышечной группы, но движения, вызванные тиком обычно имеют определенную цель. Тик усиливается эмоциональными факторами. ЭЭГ всегда без патологии у детей, имеющих тик.

Течение и прогноз синдрома Веста

Течение и прогноз — тяжелые; наличие синдрома указывает на наличие тяжелого мозгового поражения.

В очень редких случаях течение синдрома приводит к самопроизвольному излечению; в других случаях, после выздоровления, наступают рецидивы.

Даже без лечения, мышечные судороги уменьшаются или исчезают, но иногда, после выздоровления появляются рецидивы. В большинстве случаев, после выздоровления отмечаются тяжелые и серьезные неврологические остаточные явления (экстрапирамидальные проявления; эпилепсия —большая — малая — или эквиваленты) или психические (от легкого слабоумия до настоящего идиотизма).

Спонтанное течение к выздоровлению встречается очень редко: 8% согласно Thiebaut и Bobmer; 2%—по Gibbs ;0%—по Thieffry.

Лечение синдрома Веста

Лечение нужно начинать немедленно после появления первых клинических признаков, с целью снижения, по мере возможности, риска поздних нейропсихических остаточных явлений.

Благоприятные результаты лечения (иногда даже поразительные)синдрома Веста получены после применения АКТГ; механизм действия этого гормона при синдроме West —неизвестен.

АКТГ назначается в дозе: 1 ед. на кг массы/день внутримышечно, в 4 приема через каждые 6 часов грудному и ребенку раннего возраста. Для более взрослых детей доза колеблется между 12 и 50 ед. в день. (однако, независимо от возраста и веса ребенка, доза 50 ед. не может быть превышена).

Длительность применения АКТГ зависит от полученных результатов. В среднем она равняется от нескольких недель до 3—4 месяцев. АКТГ с замедленным действием, применялся с менее хорошими результатами в дозе 5 ед./кг массы/день, внутримышечно; ежедневно или раз в 2—3 дня.

При 4—5-дневном лечении АКТГ, в большинстве случаев, судороги сгибательных мышц прекращаются, а электроэнцефалографические изменения (гипсаритмия) имеют тенденцию к улучшению или даже к возвращению к норме.

Когда АКТГ неэффективен, назначаются кортикостероидные гормоны (суперкортил, преднизолон) в дозе 2—3 мг/кг веса тела/день, перорально, в 4 приема, через каждые 6 часов.

Гормональное лечение (АКТГ или кортикостероидными гормонами) всегда сочетается с фенобарбиталом в дозе 0,05—0,10 г/день перорально грудном и детям раннего возраста и 0,10—0,30 г/день ребенку старше 3 лет; доза распределяется на 2—3 приема.

При лечении, начатом в первые недели болезни, достигается полное излечение без психических остаточных явлений. Лечение, начатое 1—2 месяца спустя от начала болезни, имеет на 50% меньше шансов на выздоровление. Запоздалое начало лечения, то есть у ребенка старше 6 месяцев, сводит к минимуму шанс на выздоровление.

С профилактической точки зрения, противопоказано применение обычных вакцин этим детям, ввиду того, что это может ухудшить течение болезни или вызвать ее рецидив.