Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Неврология, СИНДРОМЫ » Синдром врожденной нечувствительности к боли

Синдром врожденной нечувствительности к боли

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром врожденной нечувствительности к болиВ 1932 г. Диаборн описал клиническую картину «врожденного безразличия к боли», встречающуюся у ребенка любого возраста. Позже, Г. Фанкони (в 1957 г.) дополнил первое описание и представляет его в форме, известной сегодня.

Этиопатогенез синдрома врожденной нечувствительности к боли

Этиопатогенез не выяснен. По-видимому, синдром является генетической аномалией, по неизвестной причине передающейся рецессивным образом. В многочисленных случаях установлен и семейный характер (частые заболевания, в особенности среди братьев).

Синдром известен и под другими названиями:

  • врожденная аналгезия Фанкони;
  • врожденная общая аналгезия;
  • врожденная нечувствительность к боли;
  • врожденное общее безразличие к боли (Ford-Wilkins).

Симптоматология синдрома врожденной нечувствительности к боли

Описывается 5 критериев, на основании которых можно установить диагноз:

  1. Общая аналгезия (без нейровегетативных реакций) к действию некоторых болезненных факторов.
  2. Появление аналгезии с рождения или сразу после рождения.
  3. Отсутствие изменений рефлективности.
  4. Отсутствие психического запоздания.
  5. Отсутствие гистологических нарушений покровов.

Эти критерии находятся в соответствии с клинической картиной синдрома.

Клиника заболевания представлена:

Пястно-суставные признаки:

  • переломы;
  • костный лизис на уровне конечностей;
  • остеохондриты, затрагивающие, в особенности, нижние конечности;
  • артропатии — исключительно на нижних конечностях (в некоторой мере, похожие на артропатии при табесе или диабете);
  • остеомиэлит;
  • повышенная рыхлость связок;
  • хронические вывихи;

Кожные и слизистые проявления:

  • повреждения и ожоги конечностей, с возможностью выздоровления с дефектом (остаточные явления).
  • грудные и дети раннего возраста часто прикусывают язык, губы и концы пальцев;

Нейропсихические проявления:

  • судороги;
  • в виде исключения отмечается запоздалое психомоторное развитие.

Нейровегетативные признаки:

  • потливость;
  • гиперемия покровов;
  • учащение пульса;
  • возрастание артериального давления;
  • беспорядочные реакции зрачков.

Дифференциальный диагноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Синдром врожденного безразличия к боли следует отличать от синдрома Райли — Дея (семейная дизавтономия), при которой больные представляют множество симптомов, связанных с нейровегетативной общей дистонией. Гипоалгезия или аналгезия сопровождается костно-суставными признаками, похожими на признаки при врожденной общей аналгезии.

Течение и прогноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Течение и прогноз строгие, вследствие тяжелых инфекционных осложнений, наслоенных на посттравматические повреждения или путем аутоагрессии.

Лечение синдрома врожденной нечувствительности к боли

Эффективного лечения не существует. Предписывается антиинфекционное лечение антибиотиками для борьбы с частыми и различными инфекционными осложнениями.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , ,

Синдром врожденной нечувствительности к боли

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром врожденной нечувствительности к боли" опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Среда, Ноябрь 13th, 2013 в 11:13 дп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!