Детский врач

В 1928 году Мелькерсон описывает синдром, клинически характеризующийся постоянным сочетанием опухшего лица из-за отеков с повторным параличом лицевого нерва. Позже, Розенталь описывает и аномалию языка (складчатый язык), как постоянно сочетающееся проявление. Синдром известен как под названием «синдром Мелькерсона», так и «синдром Мелькерсона-Розенталля».

Этиопатогенез синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталля

Этиопатогенез синдрома неизвестен. Обычно он появляется у взрослых и редко у подростков. Частота появления синдрома в некоторых случаях в одной и той же семье, в неполной мере, доказывает его генетическое происхождение.

Симптоматология синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталля.

Рецидивирующий парез лицевого нерва, всегда периферического типа. Он проявляется функциональными нарушениями лица. Всегда неполный и в большинстве случаев односторонний. Главной характеристикой этой невропатии является тенденция к рецидивам.

Парез лицевого нерва появляется чаще от холода, охватывает обе ветви лицевого нерва (височную и шейную) и сочетается часто с нарушением слуха, обоняния, слезных выделений и очень редко с мигренями.

Опухшее лицо, вследствие отеков, проявляется в форме хронического невоспалительного отека. Он безболезненный, эластической плотности, расположенный обыкновенно на одной губе или на половине лица со стороны паралича лицевого нерва. Со временем, это отечное вздутие ведет к фиброзу губ и щек, откуда и название «фиброзный идиопатический отек». Реже, этот отек охватывает лоб, веки, язык, слизистые неба, щек и десен (принимающие лейкопластический вид).

Складчатый язык встречается приблизительно в 40% случаев — красного цвета; он мягкий, безболезненный, с множеством продольных и глубоких борозд, в то время как поперечные менее глубокие; язык принимает вид извилин мозга. В редких случаях складчатый язык может сочетаться с эксфолиативным глосситом и/или с макроглоссией.

Другие непостоянно сочетающиеся проявления:

• кожно-слизистые телеангиэктазии;
• уменьшение выделения слюны, дающее больному ощущение «сухого рта»;
• уменьшение выделений из носа;
• повышенная потливость в отечных территориях;
• ретробульбарный неврит зрительного нерва;
• колобома радужной оболочки;
• черепно-лицевые боли;
• ожирение;
• медуллярные неврологические признаки;
• нарушение костно-сухожильной рефлективности;
• мышечная гипертония.

Течение и прогноз синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталля — в общем неблагоприятные.

Обычно течение хроническое, но оно прерывается появлением периодов ремиссий, ухудшения и рецидивов.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталля.

Специфического лечения не существует и все же рекомендуется:

• антибиотики из группы тетрациклина в дозе 1—2 г/день, перорально, в течение острого приступа;
• кортикостероидные гормоны: дельта-кортизон в дозе 1—2 мг/веса тела/день; суперпреднол — 0,1 —0,2 мг/кг веса тела/день перорально; курс лечения повторяется при каждом остром приступе. В некоторых случаях рекомендуется местное назначение препарата триамцинолона или горячей дистиллированной воды;
• нейротрофические витамины: В12, В6 и Е;
• электрофизиотерапия, врачебная гимнастика, массаж, применение различных электрических токов.

Складчатый язык не требует лекарственного лечения, а только тщательного наблюдения гигиены рта, избегание острой пищи и пищи, раздражающей слизистую языка.