Детский врач

Синдром, описанный Вислером в 1943 г. и, позже, в 1946 г. Фанкони, известен и под названием «subsepsis allergica» или «subsepsis hiperergica» и характеризуется клинически следующей симптоматологической триадой: повышенная температура, экзантема и суставные проявления.

Этиопатогенез синдрома Висслера—Фанкони

Обычно, болезнь появляется у детей раннего возраста и у детей дошкольного возраста (3—7 лет). Опубликованы случаи, когда болезнь проявлялась с первых недель жизни. Несмотря на все проведенные изучения и исследования, этиопатогенез еще не достаточно изучен.

Несмотря на то, что посевы крови остаются постоянно отрицательными, принято считать, что синдром вызывается невыраженной и прерывистой диссеминацией бактерий, обусловливающей появление значительной аллергической реакции и протекает на аллергической почве. Вероятно, имеем дело с «реактивной болезнью» явно аллергического характера.

Некоторые врачи педиатры считают этот синдром очень схожим с острым ревматизмом и еще более с болезнью Стилла, как выражение инфекционной аллергии.

Часто отмечаются в рамках синдрома случаи, которые позже протекали, как типичная болезнь Стилла. Уместно напомнить, что некоторые авторы считают синдром Висслера—Фанкони начальной стадией болезни Стилла.

Симптоматология синдрома Висслера—Фанкони

Начало — внезапное, обычно в состоянии полного здоровья. Редко появляется после ангины или после инфекции верхних дыхательных путей.

Температура — повышенная, постоянная или перемежающаяся, а иногда анархичная. Обычно, достигает или превышает 39°; имеет в течение дня 1—2 «пика», со значительной разницей (2—3°) между максимальной и минимальной температурой. Длительность лихорадочного состояния различна и иногда она продолжается целые месяцы. Падение температуры наступает быстро, в один—два дня и сопровождается обильным потоотделением, в особенности, в области головы. Длительность лихорадочного состояния соответствует длительности острого приступа. На температуру не оказывают действия салицилаты и другие жаропонижающие средства, она спадает постепенно на короткие промежутки под влиянием кортикостероидов.

Экзантема представляет собой рецидивирующую эритематозную сыпь, невыраженную, быстро проходящую и весьма полиморфную (крапивную, скарлатиноподобную, кореоидную, а иногда и имеющую аспект эритемы Leiner-Besnier).

Кожные элементы появляются при приступах лихорадки. Экзантема отличается внезапным появлением, быстрым распространением и такой же быстрой регрессией ( в течение нескольких часов или нескольких дней). Рецидивы могут наблюдаться через месяцы и годы. Локализация и вид сыпи отличается от одного приступа к другому, или даже во время того же приступа от одного дня к другому. Иногда кожные элементы сопровождаются местным легким отеком.

Суставные признаки, от простых болей до опухания суставов. Суставы опухшие, теплые, болезненные. Обычно затронуты суставы рук, и иногда позвоночного столба, хотя может быть поражен и любой сустав. Полиартриты такие же переходящие и подвижные, как и экзантема. Число и локализация пораженных суставов варьирует от одного приступа к другому. Вообще полиартрит следует за экзантемой, но может существовать и экзантема, после которой не отмечается суставных проявлений. Характерно для опухших суставов, их полное и быстрое восстановление без остаточных явлений.

Умеренная (непостоянно сочетающаяся) аденоспленомегалия.

Диагностика синдрома Висслера—Фанкони

Лабораторные исследования выявляют характерные и постоянные изменения:

• лейкоцитоз с нейтрофилезом и отклонением лейкоцитарной формулы влево без исчезновения эозинофилов. Число лейкоцитов, во время острого приступа, варьирует от 15 000 до 70 000/мм3; для диагноза характерным является лейкоцитоз, превышающий 20 000/мм3. Многоядерные лейкоциты достигают, обычно, 75—85%.
• РОЭ ускоренная до 100—120 мм/час в период острого приступа; обычно, ее нормализация происходит медленно;
• повышенная фибринемия;
• гипер альфа-2 глобулинемия;
• ЭКГ, как и клиническое обследование, только в порядке исключения, указывает на сердечное поражение типа перикардита или миокардита.

Течение и прогноз синдрома Висслера—Фанкони

Возврат болезни отмечается после кажущихся выздоровлений. Хотя «окончательное» выздоровление заставляет себя долго ждать — иногда годы, оно все же наступает, несмотря на тяжесть и частоту острых приступов.

Болезнь излечивается, обычно, без анкилоза или ригидности суставов, или без клинических или электрокардиографических признаков сердечного поражения. Излечение без остаточных явлений придает синдрому свою автономию.

Лечение синдрома Висслера—Фанкони

• антибиотики — даже и в больших дозах — не влияют на течение болезни. Беспрерывное назначение пенициллина не препятствует появлению рецидивов;
• назначение салицилатов неэффективно;
• надпочечная кортикотерапия считается некоторыми авторами эффективной при остром приступе, а согласно другим, она не оказывает благоприятного действия.

И все-таки большинство авторов сочетают кортикотерапию с антибиотиками (пенициллином) наиболее эффективной. Это сочетание может действовать благоприятно на лихорадочное состояние.

Возможны и спонтанные излечения без всяких терапевтических мер.