Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
В 1933 г. Хаммен и позже Рич (1944 г.) описали заболевание, редко встречающийся у детей, клинически характеризующееся хронической прогрессивной недостаточностью, а патологоанатомически – хроническим интерстициальным легочным фиброзом.
Этиопатогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Этиопатогенез не выяснен.
Благодаря его клиническому, радиологическому и анатомо-гистологическому сходству, некоторые авторы включают синдром Хаммена-Рича в ряд коллагенозов.
Даже больше, некоторые авторы (Goldis и сотр.) считают синдром диффузной пневмомезенхимопатией с хронической эволюцией, обусловленной инфекционными возбудителями (вирусы, бактерии) на особенной почве (дети с тяжелым рахитом, с деформацией грудной клетки по разным причинам; с врожденными сердечными заболеваниями). Повторные воспаления бронхов и альвеол, вероятно, способствуют появлению синдрома.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит известен еще под множеством синонимов:
- интерстициальный диффузный прогрессивный фиброз легких;
- мышечная гиперплазия легких;
- негнойная интерстициальная пневмония;
- цирроз легкого;
- хроническая эволютивная пневмония;
- синдром Хаммена-Рича;
- фиброз легких Хаммена-Рича.
Симптоматология идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Начало — медленное и нехарактерное, проявляется:
- спастическим, сухим кашлем, ощущением сдавления грудной клетки;
- иногда дыхание сопровождается экспираторной одышкой;
- слегка повышена или нормальная температура.
Со временем появляется клиническая картина хронической прогрессивной дыхательной недостаточности, с пароксизмальными обострениями. Во многих случаях существует несоответствие между объективными проявлениями болезни и ее тяжестью.
Диспноэ, самое важное и тяжелое клиническое проявление: имеет прогрессивный характер.
Физикальные признаки (перкуторные, аускультативные) обыкновенно нормальные; редко, влажные хрипы (пузырчатые или субкрепитирующие) и относительная тупость в зонах с хрипами.
Цианоз появляется в период усиления диспноэ.
Кашель становится частым и сопровождается отхаркиванием.
Редко отмечается появление лихорадочного состояния, в очень редких случаях (но тяжелых) появляются кровохаркания.
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Лабораторные исследования выявляют в далеко зашедшей затяжной стадии:
- гиперглобулинемию;
- СОЭ ускоренное;
- увеличение плазматических гаммаглобулинов.
Бактериологическое исследование мокроты отрицательное.
Дыхательные функциональные пробы выявляют дыхательную недостаточность ограничительного типа.
Рентгенологическое обследование легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.
В начальной фазе появляется только легкая подчеркнутость интерстициального рисунка. В более поздней стадии, легочный рисунок усиливается, принимая мелкосетчатый вид с зернистыми затемнениями. При острых приступах появляется множество затемнений субкостальной интенсивности, которые умножаются от основания к верхушке легкого, придавая ему «пестрый» вид.
Между приступами, в легких появляются зоны с повышенной прозрачностью эмфизематозного типа, чередующиеся с затемненными зонами, сливающимися или нет, локализованными обыкновенно в области основания обоих легких.
Снимок сердца показывает увеличение его объема, в особенности, правой половины сердца.
Патологоанатомическое исследование идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Патологоанатомическое исследование является единственным, уточняющим диагноз, который иначе очень трудно поставить, основываясь только на клинико-рентгенологической симптоматологии.
Основным легочным поражением является диффузный интерстициальный фиброз; он затрагивает перибронхиальную и околососудистую ткань, являясь прогрессивным, и сопровождается минимальными воспалительными феноменами. Постоянно сочетается с лимфангитом и хроническим лимфаденитом, расположенным паратрахеально и на уровне бифуркации трахеи.
При остром приступе присоединяется значительный интерстициальный диффузный отек.
Течение и прогноз идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Неблагоприятны. Течение — прогрессивное, хроническое (от нескольких месяцев до нескольких лет) с тяжелыми обострениями.
Течение болезни происходит по прогрессирующим приступам, разделенным свободными промежутками; после долголетней эволюции, больные доходят до состояния хронической дыхательной недостаточности и затем до сердечно дыхательной необратимой недостаточности.
В конце болезни все больные доходят до сердечно-дыхательной недостаточности (вид хронического легочного сердца) и умирают из-за явлений асфиксии.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Эффективного лечения не существует.
Антибиотики рекомендуются в периоды обострения для борьбы с возможными наслоенными инфекциями.
Кортикотерапия, в больших дозах и долгое время, может улучшить во многих случаях клиническую эволюцию. Палиативные результаты достигают применением аэрозолей с тиротрицином и трипсином.
В период обострения, кислородное, прерывистое лечение может улучшить аноксию тканей.
В далеко зашедшей стадии болезни, большое внимание следует уделять лечению сердечно-легочной недостаточности (отдых; диета без соли, кардиотонические, мочегонные препараты.
Похожие медицинские статьи
Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича" опубликована в рубрике Пульмонология, СИНДРОМЫ в Суббота, Март 23rd, 2013 в 9:46 пп. К записи добавлены такие Метки: альвеолит, астма, диспное, кашель, легкие, одышка, пневмония, фиброз
Для моих любимых коллег — студентов-медиков, пишущих рефераты по синдромам!
=========================
Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Этиология и патогенез
Несмотря на наличие в названии заболевания термина «идиопатический» (или «криптогенный») в настоящее время исследователи предпринимают активные попытки поиска причины возникновения ИФА. Заболевание рассматривают как процесс, протекающий в несколько этапов: первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции; восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза (М. Sheppard, W. Harrison, 1992). Многие авторы рассматривают ИФА как аутоиммунное заболевание с развитием персистирующих иммунных реакций в легочном интерстиции.
Гистологические паттерны при фиброзирующих альвеолитах на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) и при ИФА практически идентичны [7]. В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют частое присутствие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного и антинуклеарного факторов [17]. Доказаны местная продукция иммуноглобулина и образование иммунных комплексов в легких [36].
В одном из исследований W. Wallace и соавт. (1994) обнаружили при ИФА более чем в 80% случаев наличие в плазме циркулирующих аутоантител к протеину легочной ткани массой 70-90 kDa. Иммуногистохимическое исследование показало, что этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые, возможно, и являются основной мишенью при аутоиммунной атаке. В последующем эти авторы продемонстрировали идентичность данного аутоантигена белковым молекулам, экспрессируемым на альвеолоцитах 2-го типа. В исследовании G. Nacos и соавт. выявлено, что в качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген: у 81% пациентов с ИФА обнаруживали антитела к коллагенам I, II, III, IV типов и к составляющим их цепям. Кроме того, показано, что существует обратная связь между длительностью развития заболевания и уровнем аутоантител к коллагенам I и III типов. Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их экспрессии на клеточных мембранах вследствие действия неизвестных повреждающих агентов: органической и неорганической пыли, лекарств, вирусной инфекции. На роль вирусов, принимающих участие в патогенезе ИФА, претендуют латентные, «медленные» вирусы. Обсуждается роль вирусов гепатита С (Т. Ueda и соавт., 1992), аденовирусов (К. Kuwado и соавт., 1997), вируса Эпштейна–Барра (J. Egan и соавт., 1995). Вирусные протеины способны усиливать реакции хронического воспаления и репарации, активировать продукцию коллагена I типа и выступать в роли трансактивирующих факторов, т.е. взаимодействовать с генами, регулирующими клеточный рост. Вирусы могут не только выступать в качестве первичного триггера развития повреждения при ИФА, репликация вируса в уже поврежденной ткани может потенцировать прогрессирование заболевания на поздних стадиях.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности.
ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков.
Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только консервативное, в основном патогенетическое и симптоматическое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению состояния больных вследствие развития побочных эффектов (аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления аутоиммунных процессов).
Подскажите ответ- кислотный альвеолит — паталогоанатомическая картина
Задали на практическом занятии
По теме «кислотный альвеолит — паталогоанатомическая картина» можно целую статью накатать. В интернете есть множество методичек на эту тему.