Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Пульмонология, СИНДРОМЫ » Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-РичаВ 1933 г. Хаммен и позже Рич (1944 г.) описали заболевание, редко встречающийся у детей, клинически характеризующееся хронической прогрессивной недостаточностью, а патологоанатомически – хроническим интерстициальным легочным фиброзом.

Этиопатогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Этиопатогенез не выяснен.

Благодаря его клиническому, радиологическому и анатомо-гистологическому сходству, некоторые авторы включают синдром Хаммена-Рича в ряд коллагенозов.

Даже больше, некоторые авторы (Goldis и сотр.) считают синдром диффузной пневмомезенхимопатией с хронической эволюцией, обусловленной инфекционными возбудителями (вирусы, бактерии) на особенной почве (дети с тяжелым рахитом, с деформацией грудной клетки по разным причинам; с врожденными сердечными заболеваниями). Повторные воспаления бронхов и альвеол, вероятно, способствуют появлению синдрома.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит известен еще под множеством синонимов:

  • интерстициальный диффузный прогрессивный фиброз легких;
  • мышечная гиперплазия легких;
  • негнойная интерстициальная пневмония;
  • цирроз легкого;
  • хроническая эволютивная пневмония;
  • синдром Хаммена-Рича;
  • фиброз легких Хаммена-Рича.

Симптоматология идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Начало — медленное и нехарактерное, проявляется:

  • спастическим, сухим кашлем, ощущением сдавления грудной клетки;
  • иногда дыхание сопровождается экспираторной одышкой;
  • слегка повышена или нормальная температура.

Со временем появляется клиническая картина хронической прогрессивной дыхательной недостаточности, с пароксизмальными обострениями. Во многих случаях существует несоответствие между объективными проявлениями болезни и ее тяжестью.

Диспноэ, самое важное и тяжелое клиническое проявление: имеет прогрессивный характер.

Физикальные признаки (перкуторные, аускультативные) обыкновенно нормальные; редко, влажные хрипы (пузырчатые или субкрепитирующие) и относительная тупость в зонах с хрипами.

Цианоз появляется в период усиления диспноэ.

Кашель становится частым и сопровождается отхаркиванием.

Редко отмечается появление лихорадочного состояния, в очень редких случаях (но тяжелых) появляются кровохаркания.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Лабораторные исследования выявляют в далеко зашедшей затяжной стадии:

  • гиперглобулинемию;
  • СОЭ ускоренное;
  • увеличение плазматических гаммаглобулинов.

Бактериологическое исследование мокроты отрицательное.

Дыхательные функциональные пробы выявляют дыхательную недостаточность ограничительного типа.

Рентгенологическое обследование легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

В начальной фазе появляется только легкая подчеркнутость интерстициального рисунка. В более поздней стадии, легочный рисунок усиливается, принимая мелкосетчатый вид с зернистыми затемнениями. При острых приступах появляется множество затемнений субкостальной интенсивности, которые умножаются от основания к верхушке легкого, придавая ему «пестрый» вид.

Между приступами, в легких появляются зоны с повышенной прозрачностью эмфизематозного типа, чередующиеся с затемненными зонами, сливающимися или нет, локализованными обыкновенно в области основания обоих легких.

Снимок сердца показывает увеличение его объема, в особенности, правой половины сердца.

Патологоанатомическое исследование идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Патологоанатомическое исследование является единственным, уточняющим диагноз, который иначе очень трудно поставить, основываясь только на клинико-рентгенологической симптоматологии.

Основным легочным поражением является диффузный интерстициальный фиброз; он затрагивает перибронхиальную и околососудистую ткань, являясь прогрессивным, и сопровождается минимальными воспалительными феноменами. Постоянно сочетается с лимфангитом и хроническим лимфаденитом, расположенным паратрахеально и на уровне бифуркации трахеи.

При остром приступе присоединяется значительный интерстициальный диффузный отек.

Течение и прогноз идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Неблагоприятны. Течение — прогрессивное, хроническое (от нескольких месяцев до нескольких лет) с тяжелыми обострениями.

Течение болезни происходит по прогрессирующим приступам, разделенным свободными промежутками; после долголетней эволюции, больные доходят до состояния хронической дыхательной недостаточности и затем до сердечно дыхательной необратимой недостаточности.

В конце болезни все больные доходят до сердечно-дыхательной недостаточности (вид хронического легочного сердца) и умирают из-за явлений асфиксии.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Эффективного лечения не существует.

Антибиотики рекомендуются в периоды обострения для борьбы с возможными наслоенными инфекциями.

Кортикотерапия, в больших дозах и долгое время, может улучшить во многих случаях клиническую эволюцию. Палиативные результаты достигают применением аэрозолей с тиротрицином и трипсином.

В период обострения, кислородное, прерывистое лечение может улучшить аноксию тканей.

В далеко зашедшей стадии болезни, большое внимание следует уделять лечению сердечно-легочной недостаточности (отдых; диета без соли, кардиотонические, мочегонные препараты.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , , , ,

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича" опубликована в рубрике Пульмонология, СИНДРОМЫ в Суббота, Март 23rd, 2013 в 9:46 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , , , , ,

3 коммент. к статье “Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича”

  1. Студентка медик:

    Для моих любимых коллег — студентов-медиков, пишущих рефераты по синдромам!
    =========================
    Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

    Этиология и патогенез
    Несмотря на наличие в названии заболевания термина «идиопатический» (или «криптогенный») в настоящее время исследователи предпринимают активные попытки поиска причины возникновения ИФА. Заболевание рассматривают как процесс, протекающий в несколько этапов: первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции; восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза (М. Sheppard, W. Harrison, 1992). Многие авторы рассматривают ИФА как аутоиммунное заболевание с развитием персистирующих иммунных реакций в легочном интерстиции.
    Гистологические паттерны при фиброзирующих альвеолитах на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) и при ИФА практически идентичны [7]. В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют частое присутствие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного и антинуклеарного факторов [17]. Доказаны местная продукция иммуноглобулина и образование иммунных комплексов в легких [36].
    В одном из исследований W. Wallace и соавт. (1994) обнаружили при ИФА более чем в 80% случаев наличие в плазме циркулирующих аутоантител к протеину легочной ткани массой 70-90 kDa. Иммуногистохимическое исследование показало, что этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые, возможно, и являются основной мишенью при аутоиммунной атаке. В последующем эти авторы продемонстрировали идентичность данного аутоантигена белковым молекулам, экспрессируемым на альвеолоцитах 2-го типа. В исследовании G. Nacos и соавт. выявлено, что в качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген: у 81% пациентов с ИФА обнаруживали антитела к коллагенам I, II, III, IV типов и к составляющим их цепям. Кроме того, показано, что существует обратная связь между длительностью развития заболевания и уровнем аутоантител к коллагенам I и III типов. Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их экспрессии на клеточных мембранах вследствие действия неизвестных повреждающих агентов: органической и неорганической пыли, лекарств, вирусной инфекции. На роль вирусов, принимающих участие в патогенезе ИФА, претендуют латентные, «медленные» вирусы. Обсуждается роль вирусов гепатита С (Т. Ueda и соавт., 1992), аденовирусов (К. Kuwado и соавт., 1997), вируса Эпштейна–Барра (J. Egan и соавт., 1995). Вирусные протеины способны усиливать реакции хронического воспаления и репарации, активировать продукцию коллагена I типа и выступать в роли трансактивирующих факторов, т.е. взаимодействовать с генами, регулирующими клеточный рост. Вирусы могут не только выступать в качестве первичного триггера развития повреждения при ИФА, репликация вируса в уже поврежденной ткани может потенцировать прогрессирование заболевания на поздних стадиях.

    Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности.
    ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков.
    Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.

    Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита толь­ко консервативное, в основном патогенетическое и симптомати­ческое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению состояния больных вследствие развития побочных эффектов (аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления аутоиммунных процессов).

  2. Анна Благун:

    Подскажите ответ- кислотный альвеолит — паталогоанатомическая картина
    Задали на практическом занятии

    • Detvrach - Детский врач:

      По теме «кислотный альвеолит — паталогоанатомическая картина» можно целую статью накатать. В интернете есть множество методичек на эту тему.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!