Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » ЛОР, Пульмонология, СИНДРОМЫ » Синдром Картагенера

Синдром Картагенера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром КартагенераВ 1933 году М. Картагенер описал синдром, характеризующийся симптоматологической триадой: situs inversus, этмоидоантрит, бронхоэктазии.

Этиопатогенез синдрома Картагенера

Этиопатогенез синдрома Картагенера не выяснен. Известно, что синдром является семейной и наследственной аномалией и что генетическая наследственность передается, вероятно, аутосомно — рецессивным образом. Изменений в структуре кариотипа не было найдено.

Симптоматология синдрома Картагенера

situs inversus: зеркальное расположение внутренних органов может быть частичным или полным.

Так, например, сердце может быть расположено справа с обратным расположением всех его камер, а аорта, также на правой стороне, переходит с заднего плана на передний. Верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны грудной клетки, где также слышны и шумы сердца. Сердечная тупость с левой стороны грудной клетки заменена легочным звуком, взамен она существует в правой окологрудинной области.

Чаще всего, одновременно с сердцем, расположены обратно и другие внутренности; так, печеночная тупость перкутируется с левой стороны, а тимпанит желудка — справа.

Из Википедии: Синдроом Картагенера (англ. Kartagener syndrome) — редкое наследственное заболевание человека, относящееся к группе цилиопатий. Данный синдром известен так же как англ. Ciliary dyskinesia, primary (CILD).

Этмоидоантрит — самое важное, но не единственное, клиническое оториноларингологическое проявление. Часто к этмоидоантриту присоединяются:

  • агенезия или гипоплазия лобных синусов;
  • лобные или челюстные синуситы;
  • недостаточность развития клеток сосцевидного отростка;
  • глухота;
  • полипоз носа;
  • хронический ринит;
  • аносмия.

Бронхоэктазия, чаще всего сочетается с хроническим рецидивирующим бронхитом и проявляется клинически:

  • частым влажным кашлем;
  • слизисто-гнойной обильной бронхореей;
  • бронхиальными шумами, распространенными в обеих легких.

Другие аномалии, непостоянно сочетающиеся:

  • увеличение внутренних органов;
  • полидактилия: пальцы в форме «барабанных палочек»;
  • скрытое расщепление позвонков;
  • пороки сердца (клапанов);
  • межпредсердные сообщения и в исключительных случаях межжелудочковые;
  • пороки почек;
  • гипофункция некоторых эндокринных желез (щитовидной, надпочечной, гипофизы);
  • запоздалое развитие роста и веса.

Описаны в 1963г., в ряде семейных наблюдений, значительные глазные проявления, состоящие из пигментного ретинита или простого расширения сосудов сетчатки.

Помимо полных клинических форм, при которых симптоматологическая триада присутствует постоянно, существует и ряд неполных клинических форм, встречающихся исключительно редко, и менее изученных, при которых отсутствует situs inversus. Он заменен другими аномалиями, вызывая особые синдромы под другими наименованиями, как например:

загрузка...

Синдром Brouet — бронхоэктазия + акромикрия + нанизм.

Синдром Morelli – бронхоэктазия + трапециевидная грудная клетка + легочные  кисты + эластическая дистрофия легочной артерии + геморрагические проявления.

Синдром Mounier – Kuhn — бронхоэктазия + этмоидоантрит.

Синдром Turpin — бронхоэктазия + мегапищевод + пороки позвонков и ребер.

Синдром Usher — бронхоэктазия + пигментный ретинит + глухота.

Диагностика синдрома Картагенера

Снимок сердца и легких указывает на situs inversus и на аспект бронхоэктазии.

Бронхография, выявляет обратное легочное расположение и бронхоэктазию. Бронхографическая картина, характерная для бронхоэктазии, встречается, обычно, только у детей старше 6—8 лет, ввиду того, что бронхоэктазия развивается после нескольких лет, под влиянием инфекции бронхов, поддерживаемых хроническими инфекциями уха, горла и носа.

В момент их появления, бронхоэктазии — цилиндрической формы или реже четкообразной, они рассеяны в различных легочных зонах.

Снимок лобных и челюстных синусов показывает их гипоплазию или затемненность.

Снимок позвоночного столба иногда может указать на расщеплении позвонков.

Обследование дыхательной функции (Пульмис) всегда показывает рост объема остаточного воздуха и значительное падение жизненной легочной емкости.

Электрокардиографическое исследование выявляет обратное рас положение электрических комплексов. Так, в 1 отведении все волны, которые в нормальном положении сердца положительные (Р, В и Т), расположены у этих больных наоборот, во 2 и 3 отведении расположение электрических волн менее заметно.

Течение и прогноз синдрома Картагенера — сдержаны. Наслоенные инфекции, локализованные в легочных долях с затрудненным дренажем, ведут к хроническому нагноению, а со временем, к легочной недостаточности. В далеко зашедшей стадии, могут появиться некоторые осложнения (тяжелые кровохаркания; абсцесс мозга; хроническое легочное сердце; амилоидоз), которые отягощают прогноз.

Лечение синдрома Картагенера

Специфического лечения этого синдрома не существует. Бронхоэктазия — единственное клиническое проявление, пользующееся лекарственным и даже иногда хирургическим лечением.

Так рекомендуются:

  • постуральный дренаж, чтобы способствовать удалению обильных выделений бронхов, сильно беспокоящих больных;
  • разжижение вязкой мокроты путем применения раствора йодистого калия, по 10 капель, 4 раза в день, в небольшом количестве воды;
  • применение антибиотиков (пенициллина, тетрациклина или других антибиотиков, в зависимости от результатов антибиотикограммы), с целью устранения хронических инфекций дыхательного аппарата и, в особенности, острых инфекционных приступов.

Одновременно рекомендуется сочетание антибиотикотерапии в виде аэрозолей (пенициллин, стрепромицин).

Хирургическое вмешательство, состоящее из резекции зон легкого со множеством бронхоэктазий, показано очень редко и только у молодых больных с общим хорошим состоянием, частыми и повторными приступами инфекции и с односторонним процессом.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , , , , ,

Синдром Картагенера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Картагенера" опубликована в рубрике ЛОР, Пульмонология, СИНДРОМЫ в Четверг, Август 6th, 2015 в 6:02 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , , , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!