Детский врач

Синдром, описанный в 1954 г. Маклеодом, представляет собой в особенности рентгенологическую аномалию, в меньшей мере, клиническую, характеризующуюся наличием односторонней повышенной прозрачности легкого, исключительно его паренхимы, гомогенной и диффузной, встречающейся у взрослых и детей при бронхолегочных заболеваниях — врожденных и приобретенных.

Наличие повышенной легочной прозрачности было отмечено намного раньше обширного исчерпывающего описания, сделанного Маклеодом. По-видимому, авторство синдрома разделяется между Маклеодом (частое название синдрома в английской медицинской литературе) и Janus (имя, под которым этот синдром известен во французской литературе). Janus (Янус) самостоятельно описал, и тоже в 1954 г., эту рентгенологическую аномалию.

Частота синдрома Маклеода.

До 1966 года было опубликовано 100 случаев синдрома Маклеода.

Этиопатогенез синдрома Маклеода.

С этиопатогенетической точки зрения, речь идет о нарушении вентиляции или легочной циркуляции или об обоих механизмах. Таким образом, создаются следующие патофизиологические возможности:

1)Циркуляционная и вентиляционная этиология (форма, описанная Маклеодом), реже отмечается у ребенка. Эта клиническая форма часто длительное время скрытая и выявляется случайно во время систематических рентгенологических обследовании. Очень редко кровохаркание может привлечь на нее внимание.

Появление этой клинической формы обусловлено гипоплазией одной из легочных артерий.

2)Циркуляционного происхождения (форма, описанная Janus):

а)путем односторонней врожденной сосудистой аномалии, как это отмечается при отсутствии одной легочной артерии; как компенсация, легочное кровообращение обеспечивается системным кровообращением бронхов.

Снимок легкого показывает очевидное уменьшение объема и плотности одного легочного гилюса — признак Даниелюса, характерного для аплазии легочной артерии;

б)из-за одностороннего приобретенного сосудистого поражения при: острой эмболии легочной артерии (создается вид одного большого и светлого легочного гилюса; повышенная прозрачность легкого отражает в подобных случаях наличие зон ишемии); при тромбозе после хирургического вмешательства на легочную артерию (по поводу легочных или бронхиальных туморозных процессов) или из-за внешней компрессии легочной артерии на уровне гилюса туберкулезными аденопатиями (последняя возможность встречается очень редко и у ребенка);

3). Вентиляционного происхождения;

а)во время некоторых бронхолегочных врожденных заболеваний принимающих вид:

• гигантской обширной эмфиземы — одно из бронхолегочных врожденных заболеваний, встречающейся у новорожденных и у детей до 4—5 лет. Клинически проявляющейся приступами пароксизмального полипное с течением к асфиксии. Причина этой врождённой аномалии, при которой односторонняя легочная повышенная прозрачность является очевидным рентгенологическим признаком, состоит в наличии врожденной бронхомаляции бронхиальной стенки;
• врожденной бронхоэктазии, вторая аномалия, обусловливающая появление синдрома Маклеода у детей в возрасте от 8 до 12 лет после множественных бронхолегочных эпизодов в анамнезе. Дисгенезия дыхательных путей со стойким эмбриональным состоянием альвеол является причиной этой врожденной аномалии;

б)во время некоторых приобретенных бронхолегочных заболеваний (более редкая возможность у ребенка). Из них напоминаем:

• обструктивную эмфизему (неполная закупорка одного большого бронха опухолью или инородным телом);
• вторичную постинфекционную эмфизему (после туберкулеза, вирусной или бактериальной пневмопатии);
• компенсаторную эмфизему, полученную расширением одной зоны легочной паренхимы с ретракцией остальной легочной ткани;
• прогрессивную легочную дистрофию, проявляющуюся прогрессивным разрушением легочной паренхимы.

Синдром Маклеода встречается в публикациях и под другими названиями:

• синдром Janus;
• синдром Свайерс-Джеймс;
• односторонняя повышенная прозрачность легкого;
• светлая половина грудной клетки;
• гипоплазия легочной артерии;
• необыкновенная форма эмфиземы;
• односторонняя облачная эмфизема взрослого;
• синдром Гиано;
• синдром Брет.

Симптоматология синдрома Маклеода.

Клиническое выражение синдрома Маклеода неспецифическое и мало ясное. Оно сходно с клинической симптоматологией бронхита и бронхоэктазии. Больной кашляет, у него уменьшение нормального дыхательного шума на одной половине грудной клетки, умеренное диспноэ, диффузные боли в грудной клетке.

Диагностика синдрома Маклеода.

Рентгенологическое обследование легких выявляет повышенную прозрачность одного легкого с небольшим гилюсом на соответствующей стороне и без признаков растяжения паренхимы. Легкое с противоположной стороны нормальное.

Бронхоскопия показывает нормальные данные, а бронхография выявляет дефекты периферических бронхов.

Ангиопневмография выявляет одностороннее уменьшение калибра ствола легочной артерии.

Результаты легочного функционального исследования отрицательные и указывают на минимальные изменения по отношению к нормальным данным.

Течение и прогноз синдрома Маклеода.

Благоприятны, но со временем возможен риск появления кровохаркания и постоянной аноксемии.

Лечение синдрома Маклеода.

Синдром Маклеода не требует никакого лечения. Всегда подвергаются лечению наслоенные бронхолегочные инфекции назначением антибиотиков с широким спектром. При гигантской порочной эмфиземе ребенка, требуется хирургическое лечение, состоящее из пневмоэктомии или лобэктомии.