Детский врач

Каких-либо особенностей в течение беременности и родов у матерей этих больных выявить не удалось. Большинство страдающих этим пороком — мальчики. Сроки выявления заболевания более поздние, чем при ТПС.

Главный клинический признак — расстройство дыхания от незначительной одышки с цианозом носогубного треугольника до резко выраженного цианоза с нарушением ритма дыхания в результате рецидивирующей легочной инфекции.

У детей отмечается хронический кашель, но в отличие от ТПС — без четкой связи с приемом пищи. У некоторых больных имеется дисфагия, связанная со смещением средостения. В отдельных случаях имеет место кровотечение в просвет желудочно-кишечного тракта, обусловленное эрозированием эктопированного легкого.

При физикальном обследовании обнаруживаются в основном изменения со стороны органов грудной клетки: притупление перкуторного звука и ослабление дыхания, чаще в нижних отделах одного легкого, иногда — над всем легким. Отмечается смещение средостения в сторону больного легкого.

Учитывая, что при бронхопищеводных свищах отсутствует четкая связь клинических проявлений с приемом пищи, а клиника ограничивается симптомами легочной инфекции, у таких больных ставится диагноз хронической рецидивирующей пневмонии, у старших детей — бронхоэктатической болезни.

Правильный диагноз целиком и полностью находится в сфере дополнительных методов обследования. Примером может служить наше наблюдение.

Клинический случай легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом:

«Девочка М., в возрасте 2,2 года переведена в детскую хирургическую клинику из детской больницы с подозрением на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

Ребенок родился от второй, нормально протекавшей беременности. Роды вторые, осложненные ранним отхождением вод, в связи с чем проводилась родостимуляция. Масса тела при рождении 3400 г, длина 51 см. После рождения крик появился через 5—6 мин, после отсасывания слизи. К груди приложена на 4-е сутки. С первых суток жизни отмечалось ослабленное дыхание в левом легком. При рентгенографии грудной клетки, произведенной в роддоме, слева в язычковом сегменте определялось затемнение с нечеткими наружными контурами и негомогеииой структурой.

Выписана из роддома с диагнозом: врожденный ателектаз слева, вторичная двухсторонняя пневмония. Через 10 дней ребенок поступил в детское отделение районной больницы с симптомами дыхательной недостаточности. Проводилось лечение пневмонии, но без эффекта. В возрасте l, 5 года переведена в детскую республиканскую больницу, где в течение 4 нед безуспешно лечилась по поводу пневмонии. Там же было произведено контрастное исследование желудочно-кишечного тракта, при этом возникло подозрение на наличие трахеопищеводного свища или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Для дальнейшего обследования переведена в хирургическую клинику.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Пониженного питания (масса —4200 г), температура 37°С. Наружные покровы бледные с сероватым оттенком. Со стороны сердца патологии не обнаружено. Дыхание— 40 в 1 мин. Перкуторно — притупление над левым легким по задней поверхности. Над левым легким ослабленное дыхание, над правым — жесткое. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный. Стул и мочеиспускание не нарушены. При исследовании крови выявлен лейкоцитоз со сдвигом влево.

Через 10 дней после поступления произведено рентгенологическое исследование пищевода и желудка. Еще до дачи бариевой взвеси обратило на себя внимание необычно большое заполнение пищевода и желудка воздухом. При глотании бария было замечено, что в нижней трети пищевода (на 5 см выше диафрагмы) часть раствора попадает в нижние отделы легкого и заполняет бронхиальную систему, сама нижняя доля уплотнена, содержит мало воздуха, имеет ячеистую структуру (рис. ниже). Большая часть препарата свободно проходит в неизмененный желудок. Остальная поверхность левого легкого обычной прозрачности с несколько усиленным сосудистым рисунком. Заключение: врожденный пищеводнобронхиальный свищ. Девочка была оперирована.

Под эндотрахеальным наркозом произведена переднебоковая торакото-мия слева в пятом межреберье. При ревизии плевральной полости выявлено, что нижняя доля и язычковый сегмент не дифференцируются, междолевая борозда отсутствует. Нижний участок легкого цианотнчно-багрового цвета, очень плотный и в дыхании не участвует, раздуваются только три сегмента верхней доли. Вскрыта медиастинальная плевра, и обнажен пищевод с сосудами корня легкого. К нижней доле идут обычно расположенные вена и артерия. Сосуды перевязаны и пересечены. После этого обнажился свищ, идущий от левой стенки нижней трети пищевода диаметром около 10 мм и переходящий без четкой границы в левый нижнедолевой бронх. Свищ пересечен между зажимами. Пищевод ушит в поперечном направлении двухрядным узловатым швом на атравматических иглах. До ушивания в желудок был проведен тонкий пластмассовый зонд для кормления. Плевральная полость ушита с дренажем.

Послеоперационный период проходил без осложнений. Выписана в удовлетворительном состоянии через 2 нед после вмешательства. Осмотрена через 3 года, жалоб нет, здорова.»

Рентгенологические методы диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Применяются бесконтрастные и контрастные методы диагностики этого порока.

Обзорная рентгенография грудной полости для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

На рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении в переднезадней и боковой проекциях, всегда выявляются ателектазы в одном из легких. Обширность ателектаза зависит от формы порока и может занимать как все легкое, так и одну из его долей. Важно помнить, что полный ателектаз чаще встречается справа, а частичный — слева, в нижних отделах легкого.

Иногда в результате абсцедирования пораженного легкого на фоне затемнения видны участки просветления, что создает пеструю картину. При томографии картина становится более ясной.

В момент рентгеноскопического осмотра легких важно обратить внимание на феномен, описанный J. Lewis (1968): в момент крика или плача ребенка ателектазированная часть легкого становится воздушной, что обусловлено попаданием воздуха в легкое из пищевода. Практически на всех обзорных рентгенограммах отмечено смещение средостения в больную сторону.

Контрастная эзофагоскопия для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Этот метод является основным и самым точным в диагностике данного редкого порока.

Выбор препарата, пути введения его и положение больного в момент обследования не имеют такого большого значения, как при ТПС.

Обследование больного обычно проводят стоя в переднезадней проекции. Для контрастирования используют сернокислый барий, у детей младшего возраста — в смеси с киселем или подслащенным молоком, у старших—в чистом виде. Раствор бария не должен быть очень густой, консистенции жидкой сметаны. Больные должны пить контрастный раствор.

При наличии бронхопищеводного свища четко прослеживается бронхиальный рисунок ателектазированной части легкого; другие отделы, а тем более другое легкое, не контрастируются. Сделанные в этот момент снимки хорошо документируют бронхопищеводное соединение.

Трахеобронхография для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Исследование выполняется под наркозом. Для контрастирования целесообразно использовать водорастворимые вещества. Вводятся они через тонкий катетер, помещенный внутрь интубационной трубки. На рентгенограммах, сделанных сразу же за введением раствора, можно лишь заметить отсутствие контрастирования ателектазированной части легкого. Выяснить причину непрохождения препарата в пораженное легкое не всегда легко. Легче, когда имеется эктопия главного бронха, так как совершенно гладкая трахея с правой стороны без всяких признаков такого крупного бронха всегда подозрительна на порок развития. Закупорка же долевых бронхов слизью, инородными телами и т. п.— столь частая патология, что дифференцировать ее с бронхопищеводными свищами почти невозможно. Следовательно, при трахеобронхографии мы получаем только косвенные данные, и на основании их точно установить диагноз нельзя.

Эндоскопические методы для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Осмотры пищевода, трахеи и бронхов при данной патологии имеют вспомогательное значение и не всегда дают четкий положительный результат. Их необходимо выполнять, когда методы рентгеноконтрастного исследования несостоятельны.

Эзофагоскопия для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Осмотр пищевода у ряда больных оказывается информативным: обнаруживается отверстие эктопированного бронха. Происходит это чаще, чем при ТПС, так как диаметр отверстия в данном случае значительно больше (до 1,5 см). В результате воспалительного процесса края отверстия отечны, оно зияет, и в просвет пищевода может поступать гнойно-геморрагическая жидкость. У некоторых больных эктопированный бронх открывается в широком пищеводном дивертикуле, само обнаружение которого на стороне ателектаза должно вызвать подозрение на свищ.

Трахеобронхоскопия для диагностики легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом.

Осмотр трахеи и бронхов может оказаться полезным. Так, P. Dakaraju приводит три собственных наблюдения, два из них относятся к детям старшего возраста, у которых этот порок был выявлен анестезиологом случайно во время наркоза на операционном столе. Все больные были оперированы по поводу хронической пневмонии с бронхоэктазами. При введении трубки и начале искусственной вентиляции обращалось внимание на отсутствие дыхания в одном из легких. Попытки несколько извлечь трубку и даже переинтубация к успеху не приводили. Срочная трахеобронхоскопия выявляла отсутствие главного бронха или короткую, слепо заканчивающуюся его культю.

Для диагностики эктопии долевых бронхов или бронхов аберрантного легкого этот метод не имеет большой ценности.

Таким образом, у детей, страдающих хроническими рецидивирующими пневмониями с ателектазом постоянной локализации всего или части легкого, следует заподозрить бронхопищеводный свищ. Уточнение диагноза проводится рентгеноконтрастными и эндоскопическими методами.