Детский врач

Синдром, описанный в 1916 г. Джулианом, совместно с Барре характеризуется проявлением и быстро прогрессирующим течением периферической, симметричной, чувствительно-двигательной недостаточности, в сочетании с «белково-клеточной диссоциацией» спинномозговой жидкости.

Частота возникновения синдрома Джулиана-Барре: 2 случая на 100 тыс. населения.

Этиопатогенез синдрома Джулиана-Барре.

Этиология не выяснена. Синдром появляется при различных этиологических условиях, чаще у подростков и молодых взрослых, и, только исключительно, у детей младше 2 лет.

Большинство авторов предполагает вирусную этиологию синдрома. Обвинялись в качестве возбудителей вирусы с повышенным нейротропизмом: вирус Coxsackie (А и В); краснухи; инфекционного мононуклеоза и интерстициальной пневмонии, а также ВИЧ-инфекции. Steell и сотр. (1969 г.) сообщают четыре случая у детей, у которых синдром Джулиана-Барре появился во время инфекции, вызванной mycoplasma pneumoniae. Фанкони установил появление синдрома после прививок против столбняка и оспы. Все наблюдаемые случаи проявляли тенденцию к «restitutio ad integrum». И, наконец, во многих случаях синдром Джулиана-Барре является генуинным.

Также отмечается закономерность возникновения синдрома Джулиана-Барре после появления симптомов кишечной инфекции, в частности вызванной возбудителем Campylobacter jejuni.

Предполагают, что аутоиммунная реакция ведет к демиелинизации нервных корешков, что ведет к потере чувствительности и нарушению функций.

Патогенез еще не выяснен. Тот факт, что часто течение синдрома сопровождается повышенной эозинофилией, сочетающейся с некоторыми проявлениями ревматизма, выступает в пользу аллергического патогенеза. В пользу этого патогенеза выступает также и сходство анатомических поражений периферической нервной системы, наблюдаемых у больных, с поражениями экспериментального аллергического неврита.

Синдром Джулиана-Барре известен под множеством синонимов:

• синдром Джулиана – Барре – Штроля;
• синдром Ландри – Джулиана – Барре;
• синдром Ландри (французский невролог);
• синдром Гийеена — Барре (СГБ);
• острый полирадикулит;
• неврит с «белково-цитологической диссоциацией»;
• клеточный радикулоневрит;
• острый плексит;
• острое воспаление оболочки Шванна;
• острый инфекционный радикулоневрит;
• острый энцефаломиелорадикулоневрит;
• острый нейронит.

Симптоматология синдрома Джулиана-Барре.

Начало явно инфекционное, проявляющееся как «гриппозный эпизод»: лихорадочное состояние, невыраженные желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос или, наоборот, запоры), фарингит или острый амигдалит; ломота; астения.

Неврологические проявления. Обычно появляются через несколько дней после подъема температуры, и характеризуется адинамией, прогрессивными симметрическими параличами нижних конечностей и, реже, верхних конечностей. Они полиневритного типа и проявляются преимущественно на разгибающих мышцах в виде вялых параплегий. Только в исключительных случаях бывает задет ствол мозга с дыхательным центром и центром глотания, как при синдроме Ландри (Landry).

У больных могут еще появиться:

• парестезии;
• боли (самопроизвольные и при надавливании на мышечные массы конечностей);
• уменьшение, до исчезновения, костно-сухожильных и костнопериостальных рефлексов.

Рефлекторные изменения всегда симметричны, отличаясь этим от полиомиелита. Отсутствие рефлексов продолжительное (месяцы или годы после клинического выздоравливания). Признаки раздражения мозговой оболочки всегда присутствуют.

Редко появляются и клинические проявления, указывающие на поражение черепных нервов:

• двусторонний парез лицевого нерва периферического типа;
• паралич У, IX и XI пар черепных нервов;
• сосудисто-двигательные нарушения;
• усиленная потливость;
• местные отеки;
• тахикардия;
• вариации кровяного давления.

Психические проявления незначительные: безразличие, апатия.

Глазные проявления непостоянны и разнообразны:

• глазной паралич;
• при высоких локализациях обычно сочетается и двусторонним параличом лицевого нерва;
• оптический эдематозный неврит сопровождается снижением остроты зрения;
• неравномерность зрачков;
• нарушение аккомодации;
• атрофия оптического нерва с папиллярным отеком.

Диагностика синдрома Джулиана-Барре.

Биологические исследования выявляют характерную белково-клеточную диссоциацию в спинномозговой жидкости. Альбумины значительно повышены, а клеточные элементы приблизительно в нормальном числе: диссоциация явная и длится долго. Альбумины колеблются от 1 до 2 г/л, достигая иногда и величины до 10 г/л. Альбуминурия всегда ранняя; сначала незначительная, она нарастает до 40-го дня болезни, а потом спадает в течение нескольких месяцев после выздоровления. На протяжении всего этого периода, число клеточных элементов в спинномозговой жидкости приблизительно нормальное.

Патологическая анатомия синдрома Джулиана-Барре.

Микроскопическое исследование периферической нервной системы выявляет поражения воспалительного неврита, с выраженной демиелинизацией и инфильтратом в околососудистом пространстве.

Течение и прогноз синдрома Джулиана-Барре.

Обычно, благоприятные. Выздоровление без остаточных явлений наступает через несколько недель, хотя могут появиться и рецидивы в течение будущих лет. Редко, при восходящих формах, когда поражен продолговатый мозг, течение, болезни может привести к смертельному исходу вследствие паралича дыхания.

Лечение синдрома Джулиана-Барре.

Лечение нужно назначать экстренно и оно состоит из:

• постельного режима с момента появления первых неврологических признаков;
• полноценного гигиено-диететического режима (наилучшие условия микроклимата, пища, лишенная возбуждающих веществ).
• назначение антибиотиков (предпочтительно, тетрациклины);
• кортикостероидные гормоны или АКТГ ввиду их противовоспалительного и противоаллергического действия (преднизолон, дексаметазон) – клиническая эффективность не доказана;
• жаропонижающие и болеутоляющие средства;
• нейротрофические препараты: витамины В1, В2, В12, Е, РР.

После исчезновения острых клинических признаков, рекомендуется массаж и механотерапия с целью устранения тенденции к устранению мышечных атрофий; трансцеребральные и трансмедуллярные ионизации; гальванические ванны и ультрафиолетовые лучи для стимуляции периферической нервной системы.