Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Онкология, СИНДРОМЫ » Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматоз

Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматозСиндром, описанный Хиппелем и Линдау в 1926 году, известен сегодня в своей совокупности и характеризуется клинически присутствием нейро-глазо-кожных ангиом. Частичные описания, касающиеся аномалий этого синдрома были сделаны немного раньше Панасом и Кету (1879 г.), Фучисом (1882 г.).

Этиопатогенез синдрома Хиппеля-Линдау.

Появление ангиоматоза, расположенного на таких различных местах обусловлено аномалиями внутриутробного развития плода на 4-м и 5-м месяце беременности. Некоторые авторы не согласны с этим патогенетическим предположением. Один из доводов этой теории состоит в существовании механизма генетической передачи аномалии, доминирующим образом, то есть передачи генетической мутации в 3 хромосоме по аутосомно-доминантному типу.

В медицинской литературе синдром может иметь другие названия (синонимы):

  • синдром Хиппеля-Чермака;
  • ангиоретикулома Каузи-Оберлин;
  • гемангиобластома Кушинга;
  • ангиоматоз ретины;
  • ангиоматоз сетчатки и мозжечка;
  • ангиоматоз мозга и сетчатки;
  • ангиофакоматоз сетчатки и мозжечка;
  • болезнь Хиппеля-Линдау.

Симптоматология (клиника) синдрома Хиппеля-Линдау.

  1. ангиома ретины, расположенная в особенности на ее периферии, единственная или множественная, одно- или двусторонняя, появляется всегда, как первое клиническое проявление даже у маленького ребенка;
  2. ангиоматоз нервных образований, чаще всего мозжечка, потом моста, продолговатого мозга, спинного мозга и очень редко одного мозгового полушария. Клиническая симптоматология этих локализаций становится явной только у взрослого и после большого периода времени от появления нарушения сетчатки;
  3. кожные ангиомы, в форме телеангиэктатических родинок (красные пятна, невыпуклые, из-за капиллярных эктазий), появляющихся на покровах грудной клетки, живота, конечностей, лица; очень редко появляются на слизистых.

Исследования глазного дна показывают изменения, характерные для ангиоматоза сетчатки; отмечается опухолевидное образование в виде пара, богатое сосудами, с сильно расширенными кровеносными сосудами сетчатки. В далеко зашедшей стадии, главное поражение становится очень тяжелым, доходя в некоторых случаях до отслоения сетчатки.

Патологоанатомическое исследование синдрома Хиппеля-Линдау.

Характерные поражения, видимые макроскопически, состоят из значительных каппилярных эктазий, которые поражают определенную зону (ангиоматоз мозга, сетчатки, кожи).

Иногда, при вскрытии, обнаруживаются опухолевые образования в форме кист или аденом, в почках, поджелудочной железе, селезенке, яичниках, надпочечных железах и в мозжечке.

Течение и прогноз синдрома Хиппеля-Линдау.

Благоприятное. Ангиоматозный процесс, расположенный на уровне центральной нервной системы, или на коже, не представляет тенденции к распространению, кроме своего увеличения вследствие роста организма. Только ангиоматоз сетчатки иногда может протекать очень тяжело, затемняя прогноз появлением отслоения сетчатки.

Лечение синдрома Хиппеля-Линдау.

Как и при других диффузных ангиоматозах, не существует специфического лечения.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , ,

Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматоз

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматоз" опубликована в рубрике Онкология, СИНДРОМЫ в Вторник, Март 19th, 2013 в 9:05 пп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

Первый комментарий к статье “Синдром Хиппеля-Линдау. Цереброретинальный ангиоматоз”

  1. ЯнулЯ:

    Вычитала, что синдром Хиппеля-Линдау может быть развитием синдрома Шамберга (Schamberg). А отсюда вопрос — где четкая грань между этими синдромами? Как не обознаться?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!