Синдром Кугеля-Столофа
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный в 1933 г. Кугелем и Столофом, известен под названием «врожденная идиопатическая гипертрофия сердца», «гипертрофия и врожденное идиопатическое расширение сердца», «миокардоз с жировым отложением неизвестного происхождения».
Синдром представляет собой тяжелую врожденную сердечную болезнь новорожденного, с первых месяцев жизни, ведущую всегда к смертельному исходу.
Этиопатогенез синдрома Кугеля-Столофа.
Этиологические и патогенетические данные, как и данные относительно структуры липидов, которые ведут к жировой нагрузке печени, характерные для этого синдрома — очень бедны и не находятся даже в стадии предположения.
Симптоматология синдрома Кугеля-Столофа
Первые клинические признаки появляются у новорожденных в первые дни жизни и усиливаются прогрессивно, повторяя клиническую картину сердечно-дыхательной недостаточности. У больных проявляется:
- диспноэ с апноэстическим дыханием;
- пароксизмальная тахикардия;
- сильно увеличенная сердечная тупость во всех размерах;
- систолический шум (непостоянный) на уровне верхушки сердца;
- цианоз, сначала вокруг рта, позже и конечностей.
Диагностика синдрома Кугеля-Столофа
Снимок сердца выявляет увеличенное шаровидное сердце с округленной верхушкой (стертой).
Электрокардиография выявляет:
- существование некоторых электрических аномалий миокарда;
- микровольтаж;
- снижение до отрицания зубца Т;
- расширение зубца Р и высокие комплексы QRS.
Патологическая анатомия синдрома Кугеля-Столофа.
Макроскопическое исследование сердца выявляет значительную гипертрофию миокарда; эндокард сохраняет всегда нормальный вид. Микроскопический анализ определяет общий процесс миокардоза, с жировым наслоением и диффузным интерстициальным фиброзом.
Течение и прогноз синдрома Кугеля-Столофа
Течение и прогноз неблагоприятны, так как довольно быстро после клинического начала, устанавливается необратимая сердечная недостаточность, со смертельным исходом во всех изученных случаях.
Лечение синдрома Кугеля-Столофа.
Так как этиология синдрома Кугеля-Столофа не известна, не существует никакого специфического лечения.
Похожие медицинские статьи
Синдром Кугеля-Столофа
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Кугеля-Столофа" опубликована в рубрике Кардиология, СИНДРОМЫ в Пятница, Декабрь 13th, 2013 в 7:30 пп. К записи добавлены такие Метки: гипертрофия, диспное, сердце, синдром, цианоз