Синдром Маклеода
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный в 1954 г. Маклеодом, представляет собой в особенности рентгенологическую аномалию, в меньшей мере, клиническую, характеризующуюся наличием односторонней повышенной прозрачности легкого, исключительно его паренхимы, гомогенной и диффузной, встречающейся у взрослых и детей при бронхолегочных заболеваниях — врожденных и приобретенных.
Наличие повышенной легочной прозрачности было отмечено намного раньше обширного исчерпывающего описания, сделанного Маклеодом. По-видимому, авторство синдрома разделяется между Маклеодом (частое название синдрома в английской медицинской литературе) и Janus (имя, под которым этот синдром известен во французской литературе). Janus (Янус) самостоятельно описал, и тоже в 1954 г., эту рентгенологическую аномалию.
Частота синдрома Маклеода.
До 1966 года было опубликовано 100 случаев синдрома Маклеода.
Этиопатогенез синдрома Маклеода.
С этиопатогенетической точки зрения, речь идет о нарушении вентиляции или легочной циркуляции или об обоих механизмах. Таким образом, создаются следующие патофизиологические возможности:
1)Циркуляционная и вентиляционная этиология (форма, описанная Маклеодом), реже отмечается у ребенка. Эта клиническая форма часто длительное время скрытая и выявляется случайно во время систематических рентгенологических обследовании. Очень редко кровохаркание может привлечь на нее внимание.
Появление этой клинической формы обусловлено гипоплазией одной из легочных артерий.
2)Циркуляционного происхождения (форма, описанная Janus):
а)путем односторонней врожденной сосудистой аномалии, как это отмечается при отсутствии одной легочной артерии; как компенсация, легочное кровообращение обеспечивается системным кровообращением бронхов.
Снимок легкого показывает очевидное уменьшение объема и плотности одного легочного гилюса — признак Даниелюса, характерного для аплазии легочной артерии;
б)из-за одностороннего приобретенного сосудистого поражения при: острой эмболии легочной артерии (создается вид одного большого и светлого легочного гилюса; повышенная прозрачность легкого отражает в подобных случаях наличие зон ишемии); при тромбозе после хирургического вмешательства на легочную артерию (по поводу легочных или бронхиальных туморозных процессов) или из-за внешней компрессии легочной артерии на уровне гилюса туберкулезными аденопатиями (последняя возможность встречается очень редко и у ребенка);
3). Вентиляционного происхождения;
а)во время некоторых бронхолегочных врожденных заболеваний принимающих вид:
- гигантской обширной эмфиземы — одно из бронхолегочных врожденных заболеваний, встречающейся у новорожденных и у детей до 4—5 лет. Клинически проявляющейся приступами пароксизмального полипное с течением к асфиксии. Причина этой врождённой аномалии, при которой односторонняя легочная повышенная прозрачность является очевидным рентгенологическим признаком, состоит в наличии врожденной бронхомаляции бронхиальной стенки;
- врожденной бронхоэктазии, вторая аномалия, обусловливающая появление синдрома Маклеода у детей в возрасте от 8 до 12 лет после множественных бронхолегочных эпизодов в анамнезе. Дисгенезия дыхательных путей со стойким эмбриональным состоянием альвеол является причиной этой врожденной аномалии;
б)во время некоторых приобретенных бронхолегочных заболеваний (более редкая возможность у ребенка). Из них напоминаем:
- обструктивную эмфизему (неполная закупорка одного большого бронха опухолью или инородным телом);
- вторичную постинфекционную эмфизему (после туберкулеза, вирусной или бактериальной пневмопатии);
- компенсаторную эмфизему, полученную расширением одной зоны легочной паренхимы с ретракцией остальной легочной ткани;
- прогрессивную легочную дистрофию, проявляющуюся прогрессивным разрушением легочной паренхимы.
Синдром Маклеода встречается в публикациях и под другими названиями:
- синдром Janus;
- синдром Свайерс-Джеймс;
- односторонняя повышенная прозрачность легкого;
- светлая половина грудной клетки;
- гипоплазия легочной артерии;
- необыкновенная форма эмфиземы;
- односторонняя облачная эмфизема взрослого;
- синдром Гиано;
- синдром Брет.
Симптоматология синдрома Маклеода.
Клиническое выражение синдрома Маклеода неспецифическое и мало ясное. Оно сходно с клинической симптоматологией бронхита и бронхоэктазии. Больной кашляет, у него уменьшение нормального дыхательного шума на одной половине грудной клетки, умеренное диспноэ, диффузные боли в грудной клетке.
Диагностика синдрома Маклеода.
Рентгенологическое обследование легких выявляет повышенную прозрачность одного легкого с небольшим гилюсом на соответствующей стороне и без признаков растяжения паренхимы. Легкое с противоположной стороны нормальное.
Бронхоскопия показывает нормальные данные, а бронхография выявляет дефекты периферических бронхов.
Ангиопневмография выявляет одностороннее уменьшение калибра ствола легочной артерии.
Результаты легочного функционального исследования отрицательные и указывают на минимальные изменения по отношению к нормальным данным.
Течение и прогноз синдрома Маклеода.
Благоприятны, но со временем возможен риск появления кровохаркания и постоянной аноксемии.
Лечение синдрома Маклеода.
Синдром Маклеода не требует никакого лечения. Всегда подвергаются лечению наслоенные бронхолегочные инфекции назначением антибиотиков с широким спектром. При гигантской порочной эмфиземе ребенка, требуется хирургическое лечение, состоящее из пневмоэктомии или лобэктомии.
Похожие медицинские статьи
Синдром Маклеода
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Маклеода" опубликована в рубрике Рентгенология, СИНДРОМЫ в Воскресенье, Декабрь 22nd, 2013 в 3:01 пп. К записи добавлены такие Метки: дыхание, легкие, рентген, синдром
Для рефератов
===========================
Синдром Маклеода
Что такое Синдром Маклеода
Симптомы Синдрома Маклеода
Лечение Синдрома Маклеода
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маклеода
Что такое Синдром Маклеода
Заболевание (синонимы: односторонняя легочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое и пр.) характеризуется повышением прозрачности одного из легких, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. Со времени описания его W. Macleod (1954) число наблюдений исчисляется сотнями, однако генез заболевания остается неясным. Особое значение придается нарушению развития респираторных бронхиол, редукции альвеол и мелких ветвей легочной артерии.
Симптомы Синдрома Маклеода
В ряде случаев болезнь обнаруживается случайно. Единственным симптомом, появляющимся в детстве (чаще) или во взрослом состоянии, может быть одышка, в различной степени выраженная. На рентгенограммах отмечаются повышение прозрачности одного легкого и смещение органов средостения при форсированном дыхании в непораженную сторону. При бронхо- и ангиографии мелкие бронхи и сосуды контрастируются плохо или же не заполняются вообще.
Лечение Синдрома Маклеода
Лечение зависит от клинических проявлений и степени про-грессирования заболевания, однако в большинстве случаев прогноз считается неблагоприятным.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маклеода
Пневманолог
Терапевт
====================
Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.