Детский врач

В 1916 году Ренду описал частично, а в 1917 году Фесинджер приводит некоторые дополнения к познанию «эрозивного многоотверстного эктодермоза», болезнь, включающуюся в широкие рамки экссудативной полиморфной эритемы. Позже, в 1922 году Стивенс, совместно с Джонсоном, изучают, а потом мастерски описывают этот тяжелый дерматит ребенка, характеризующийся специфической симптоматической триадой: нарушение общего состояния + диффузное воспаление слизистых оболочек + экзантема.

Известный с тех пор, под обычным названием «синдром Стивенса-Джонсона» появляется все же в медицинской литературе и под множеством синонимов:

• полиморфная экссудативная эритема Хеглина;
• синдром глаза-кожи-слизистых;
• дерматостоматит;
• мажорная экссудативная многоформная эритема;
• многоформная околоотверстная эритема;
• мажорная полиморфная эритема;
• конъюнктивно-радужный герпес;
• инфекционная дермато-стомато-офтальмия;
• лихорадочная сыпь со стоматитом и офтальмией.

Этиопатогенез синдрома Стивенса — Джонсона.

Синдром появляется чаще у подростков, реже у дошкольников; в виде исключения, до 3-летнего возраста. Но были описаны случаи и у грудных детей и даже у новорожденных. Синдром выявляется в отдельных случаях или изредка в виде небольших эпидемий в холодное время года (зимой или весной). В пользу гипотезы гиперэргической реакции выступает множество обстоятельств, при которых появляется синдром Стивенса-Джонсона, а именно, множественные инфекционные возбудители, которые могут привести к синдрому (вирус паротита, герпеса, орнитоза, mycoplasma pneumoniae), клиническая картина и благоприятное действие противовоспалительных веществ.

Ныне, согласно теории клиницистов, токсический некролиз эпидермиса считается тяжелым вариантом полиморфной эритемы, а последняя — невыраженной формой синдрома Стивенса-Джонсона.

Полиморфная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайела могут считаться клиническими формами, различной интенсивности и тяжести одной и той же болезни (Базекс и сотр.).

Симптоматология синдрома Стивенса-Джонсона.

Обычно начало болезни — острое, после гриппозных проявлений: высокая температура, головная боль, ломота, насморк, конъюнктивный катар.

На 4—5-ый день температура быстро повышается до 39—40°, а общее состояние прогрессивно ухудшается. Редко, начало проходит медленно и прогрессивно.

Нарушение общего состояния, проявляющееся совокупностью клинических симптомов, часто таких тяжелых, что симулирует тяжелую инфекционную болезнь:

• температура высокая, редко колеблющаяся;
• глазо-носовой катар, с гиперемией конъюнктивов и глотки;
• сухой, мучительный кашель;
• диффузные боли в животе;
• артралгии, миалгии;
• головная боль;
• дегидратация (из-за рвоты, пота) с тенденцией к коллапсу;
• состояние прострации или возбуждения;
• бред, а иногда судороги или кома.

Нарушение общего состояния может иногда продолжаться несколько недель.

Проявления со стороны слизистых.

Слизистая рта. На уровне соединения кожи со слизистой губ, появляется:

• эритематозно-папулезная или везикуло-буллезная сыпь, и опухание губ;
• открытие рта становится болезненным.

Позже появляется выраженный диффузный стоматит, захватывающий слизистую рта, языка, десен и неба. На слизистых появляется множество маленьких пузырьков (диаметром в несколько миллиметров), которые легко отторгаются, оставляя за собой маленькие изъязвления, покрытые налетом. Иногда появляется обильное слюнотечение, с тухлым запахом.

Налеты в полости рта могут быть приняты за дифтерит, но при последнем не появляется никогда налета на губах и деснах, как это встречается при синдроме Стивенса-Джонсона.

Слизистая носа воспаленная, выделяет обильный слизисто-гнойный или кровяной экссудат; позже появляется множество корочек, закупоривающих ноздри.

Конъюнктивы гиперемированные. Сначала появляется серозная глазная секреция, которая в короткое время становится гнойной или геморрагической.

Веки отекшие, так что иногда их невозможно открыть. В некоторых случаях, на веках появляются эритематозно-папулезная сыпь и язвенные поражения, или небольшое кровоизлияние. При тяжелых формах, поражения век переходят на роговицу, производя множество язв, которые из-за наслоенных инфекций могут привести к панофтальмии и, впоследствии, — к слепоте.

Поражения глаз исчезают в промежутке времени между 3 и 6 неделями; иногда после выздоровления остаются конъюнктивальные рубцы и лейкома роговицы.

Трахеобронхиальная слизистая также бывает захвачена воспалительным процессом; больной жалуется на ощущение давления в груди и на сухой кашель.

Слизистые мочеполового аппарата представляют иногда только интенсивную эритему, или иной раз, буллезные поражения; с клинической точки зрения у больных определяются баланит, вульвовагинит, нефрит.

Желудочно-кишечная слизистая, воспаленная, обусловливает появление болей в пищеводе и желудке, боли при испражнении или, очень редко, прекращение кишечного транзита.

Кожные проявления могут предшествовать остальным клиническим проявлениям или появляться позже, преимущественно на разгибательных сторонах конечностей и на шее, в виде буллезной полиморфной эритемы. Иной раз, кожные поражения локализуются вокруг натуральных отверстий, в форме макул и папул, после чего быстро появляются мимолетные буллезные поражения; после выздоровления остаются изъязвления, затем корочки коричневого цвета. В тяжелых случаях, сыпь может сначала появляться в виде пурпуры или даже выраженного отслоения эпидермиса.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Лабораторные исследования дают неспецифические и незначительные результаты.

Единственными постоянными биологическими изменениями являются:

• лейкоцитоз с эозинофилией;
• ускоренная СОЭ;
• значительная, но преходящая протеинурия.

Патологическая анатомия синдрома Стивенса-Джонсона.

Характерным поражением синдрома является катаральное или псевдофиброзное воспаление всех слизистых, образовавшихся на уровне отверстий, путем инвагинации эктодермиса. Отсюда и название эктодермоза. Кожные поражения разнообразные (макулы, папулы, везикулы, пузыри, изъязвления или даже большие зоны отслоенного эпидермиса) и появляются на фоне выраженного местного отека.

В зависимости от преобладания кожно-слизистых поражений, синдром Стивенса-Джонсона представляет 3 степени интенсивности:

1. полиморфная экссудативная эритема, с участием слизистых;
2. переходная форма;
3. многоотверстный эктодермоз.

Течение и прогноз синдрома Стивенса-Джонсона:

Обычно благоприятные. Симптоматология улучшается после 8—10 дней тяжелого течения. Температура постепенно спадает, общее состояние улучшается, а кожно-слизистые поражения излечиваются. Обычно, полное выздоровление наступает через 3—4 недели.

Независимо от формы, кожные проявления протекают последовательными приступами. Продолжительность течения экзантемы — 2—3 недели. После выздоровления во многих зонах кожи (брови, ресницы) остается преходящая алопеция.

Рецидивы возможны и связаны с холодным временем года. Прогноз ухудшается развитием поздних глазных остаточных явлений: лейкома роговицы, синехии или слепота.

Иногда сочетаются и тяжелые висцеральные признаки (легочные, дигестивные) со смертельным исходом, в особенности, в случаях с внезапным началом и быстрым течением.

Показатель летальности равняется 1% при обыкновенных формах и 13,2% — при весьма тяжелых и осложненных (по статистике Rotlini).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

Общее. При возможности идентификации антигена, рекомендуется немедленное его устранение.

Для борьбы с инфекционным «риском» и с воспалительным процессом рекомендуется:

назначение антибиотиков с широким спектром действия (тетрациклины, ампициллин);

назначение кортикостероидных гормонов, в дозе 2 мг/кг веса тела/день в первые 2 дня, как парентерально, так и перорально, после чего еще 10—12 дней, только перорально.

Всегда будет преследоваться: коррекция кислотно-щелочного состояния и обеспечение достаточного калоража, применением раствора глюкозы, аминокислот и липидных эмульсий в перфузиях.

При формах с частыми рецидивами, стойкими к кортикостероидному лечению, пробовали использовать применение синтетических противомалярийных веществ, но результаты были неудовлетворительными .

Местное:

применение антисептических растворов или мазей на кожно-слизистые поражения;

глазные инстилляции капель, содержащих кортикостероидные гормоны.