Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » СИНДРОМЫ » СИНДРОМ АРТРОГРИППОЗА

СИНДРОМ АРТРОГРИППОЗА

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

СИНДРОМ АРТРОГРИППОЗА«Синдром артрогриппоза» известен и под названием «врожденный множественный артрогриппоз».

Синдром входит в сферу деятельности врачей-педиатров, ортопедов и генетиков, ввиду вопросов, связанных с его нозологическим включением, но, в особенности, ввиду терапевтических возможностей, возникающих при некоторых случаях.

Этиопатогенез артрогриппозного синдрома широко обсуждается. Высказан ряд предположений, по которым синдром артрогриппоза, возможно, является:

1) эмбриональным пороком;

2) болезнью плода (маловероятно);

3) семейной болезнью;

4) хромосомная аберрация (повреждения аутосомных хромосом); но все, же в исследованных случаях кариотип был нормальным.

Некоторые случаи проявляются все таки, как генетическая недостаточность с доминантной передачей.

С патогенетической точки зрения считается, что синдром является последствием некоторых неспецифических (множественных) спинномозговых поражений, захватывающих двигательные клетки передних рогов, а иногда и пирамидальные пучки.

Симптоматология синдрома артрогриппоза

Синдром артрогриппоза характеризуется сочетанием:

  • черепно-лицевой дисморфией;
  • дисморфией конечностей;
  • амиотрофия (потеря мышечной массы);
  • суставные признаки;
  • кожные поражения.

Начало: поражения присутствуют и устанавливаются при рождении; в виде исключения, проявляются в первые 6 месяцев жизни.

Суставные признаки всегда присутствуют и варьируют от уменьшения подвижности до анкилоза — редко полного — различных суставов — больших или малых с фиксацией их во флексии и, реже, в экстензии. Ребенок имеет аспект «положение плода». Суставы безболезненные, иногда возможны некоторые движения, но малой амплитуды.

Могут сочетаться: вывихи и даже переломы.

Кожные признаки наслаиваются обыкновенно на больные суставы. Могут существовать три категории сочетающихся признаков.

  1. Кожная «инфильтрация» (без точного гистологического субстрата), придавая коже вид и плотность «картона».
  2. Зона атрофии дермы, обрисовывая углубления (ямок) вокруг больных суставов.
  3. «Лапчатые складки» единичные или множественные, обычно невыраженные или атипичные. «Лапчатые складки» подмышечные или пальцевые. Иной раз появляются только спайки, стесняющие движения суставов, ребер или бедер.

Редко сочетаются: cutis laxa, сухая чешуйчатая кожа или склеродермия. Папиллярные гребешки не характерны.

Мышечные признаки — постоянные, обычно в виде амиотрофии; трудно оценить из-за инфильтрации кожи.

Дисморфические проявления присутствуют в виде различных пороков:

  • узкий лоб;
  • выдающиеся лобные бугры;
  • широкий нос, объемистый;
  • инфильтрированное лицо;
  • деформированные руки с искривленными пальцами, кривые ноги, разные другие пороки конечностей.

Психомоторные тесты, видимо, показывают запоздание.

Диагноз: устанавливается только по аспекту больного и на основании его клинического обследования. Параклинические исследования не показывают ничего характерного.

Лечение синдрома артрогриппоза. Приписывается ортопедическое лечение, как можно раннее и долговременное. Раннее функциональное перевоспитание ведет к нормальной двигательной рекуперации. В противном случае течение неблагоприятное. Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях.

Подобный терапевтический подход способствует сохранению нормальной психической деятельности и включению в жизнь и общественную деятельность.

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , ,

СИНДРОМ АРТРОГРИППОЗА

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "СИНДРОМ АРТРОГРИППОЗА" опубликована в рубрике СИНДРОМЫ в Понедельник, Октябрь 7th, 2013 в 10:12 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!